原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的CT和MRI診斷

河南省三門峽市中心醫(yī)院(河南 三門峽 472000)

魏亞軍 林志軍 杜 娟

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的CT和MRI診斷

河南省三門峽市中心醫(yī)院(河南 三門峽 472000)

魏亞軍 林志軍 杜 娟

目的探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)的CT、MRI特征及病理學(xué)基礎(chǔ)。方法回顧性分析18例經(jīng)病理證實(shí)PCNSL的 CT、MRI和病理資料。結(jié)果①18例共26個(gè)病灶，位于基底節(jié)區(qū)6個(gè)、胼胝體5個(gè)、丘腦5個(gè)、腦室旁深部白質(zhì)6個(gè)、大腦半球淺部4個(gè)。14例呈團(tuán)塊結(jié)節(jié)狀，4例呈蝴蝶狀；6例水腫明顯，12例水腫較輕。②CT平掃6例呈稍高密度，2例呈等密度；增強(qiáng)掃描均明顯強(qiáng)化。③MR平掃T1WI 14例呈稍低信號(hào),4例呈等信號(hào)；T2WI呈稍高信號(hào)14例,等或稍低信號(hào)4例；DWI均呈高或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描均明顯強(qiáng)化，其中4例周圍強(qiáng)化較明顯呈“環(huán)征”，4例呈“蝴蝶狀”，6例呈“握拳征”，2例呈“尖角征”，2例呈類圓形。8例行1H-MRS檢查,均出現(xiàn)NAA峰不同程度減低, Cho峰明顯升高，7例Lip峰明顯升高，4例出現(xiàn)Lac峰。結(jié)論P(yáng)CNSL的CT和MRI表現(xiàn)有一定特征，綜合分析CT及MRI征象，可以做出正確診斷。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)；淋巴瘤；計(jì)算機(jī)體層攝影；磁共振成像；彌散加權(quán)成像；

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一種僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而全身其它部位未發(fā)現(xiàn)的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，較為罕見，約占腦腫瘤的0.3%～1.5%[1]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)該病的報(bào)道雖較多，但其誤診率仍較高。本文綜合分析2007年7月～2013年10月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PCNSL的CT、MRI及病理資料，以提高對(duì)本病的影像學(xué)診斷和鑒別診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料本組男13例，女5例，年齡29～82歲，中位年齡54.5歲。臨床癥狀主要以顱內(nèi)高壓為主15例，表現(xiàn)為頭痛、頭昏、惡心、嘔吐等，偏癱、肢體無力3例。所有病例均行MR平掃及增強(qiáng)，其中8例行CT平掃及增強(qiáng)檢查。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查：采用GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機(jī)。頭顱軸位常規(guī)平掃后行增強(qiáng)掃描，層厚、層間距均為5mm。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注入非離子型造影劑優(yōu)維顯(370mg/ml)75ml，維持量生理鹽水25ml，注射速度3.5ml/s.

1.2.2 MR檢查：采用GE Signa Horize 1.5T MR/i磁共振掃描儀，正交頭線圈。MR平掃：雙回波質(zhì)子密度(proton density,PD)PD/T2W成像，TR/TE1/TE2(2 900ms/25ms/93ms)，橫斷面和矢狀面采用液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid-attenuated inversionrecovery sequence, Flair)，TR/TE(8 000ms/120ms)，DWI采用自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列成像，(TR 6000ms，TE 70～80ms)(擴(kuò)散敏感系數(shù)，b=0，1000s/mm2)。增強(qiáng)掃描造影劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.2ml/kg體重，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。1HMRS掃描序列及參數(shù)：?jiǎn)误w素短回波檢查，用激勵(lì)回波探測(cè)法(STEAM)，掃描參數(shù)：TR 1500 ms，TE 35ms，掃描次數(shù)128，激勵(lì)次數(shù)8，VOI 2cm×2cm×2cm。半高全寬(FWHM)＜5Hz，掃描時(shí)間3min 48s，掃描前自動(dòng)進(jìn)行勻場(chǎng)及水抑制，使水抑制＞96%。

1.3 影像資料分析由兩名高年資影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察腫瘤部位、形態(tài)、大小、瘤周水腫、占位效應(yīng)、CT、MRI平掃及強(qiáng)化特點(diǎn)、鄰近組織關(guān)系等。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的部位、形態(tài)、大小、瘤周水腫13例單發(fā)，5例多發(fā)(共26個(gè)病灶)。位于基底節(jié)區(qū)6個(gè)、胼胝體5個(gè)、丘腦5個(gè)、腦室旁深部白質(zhì)6個(gè)、大腦半球淺部4個(gè)。14例呈團(tuán)塊結(jié)節(jié)狀，4例呈蝴蝶狀。腫塊最大直徑1.4～7.3cm，周圍均可見水腫，其中6例水腫明顯，12例較輕。

2.2 CT表現(xiàn)平掃4例腫塊呈均勻高密度(圖1)，2例呈不均勻高密度，2例呈均勻等密度，其中2例鄰近顱骨骨質(zhì)浸潤(rùn)，均未見鈣化。增強(qiáng)后均明顯強(qiáng)化，其中2例強(qiáng)化不均勻(圖2)。

2.3 MRI表現(xiàn)平掃：T1WI 4例呈等信號(hào)(圖3，6)，14例呈稍低信號(hào)；T2WI呈等或稍低信號(hào)(圖4)，4例稍高信號(hào)14例(圖9)；4例信號(hào)欠均勻，中心見囊變。DWI均呈高或稍高信號(hào)(圖7)。增強(qiáng)掃描，所有腫塊均明顯強(qiáng)化，其中4例囊變區(qū)周圍強(qiáng)化較明顯呈“環(huán)征”(圖5)，4例累及胼胝體腫塊明顯強(qiáng)化呈蝴蝶狀，6例呈“握拳征”或“缺口征”(圖8)，2例呈“尖角征”，2例呈片狀或類圓形。8例行1H-MRS檢查，均出現(xiàn)NAA峰不同程度減低，Cho峰明顯升高，7例見明顯升高Lip峰，4例出現(xiàn)Lac峰(圖10)。

圖1-5 胼胝體PCNSL。圖1 CT平掃呈高密度，中心見斑點(diǎn)狀低密度，水腫及占位效應(yīng)輕；圖2 CT增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯，呈環(huán)征；圖3 MR平掃 T1WI呈較均勻等信號(hào)；圖4 T2WI FLAIR呈等信號(hào)，中心見斑點(diǎn)狀稍高信號(hào)；圖5 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯，呈環(huán)征。圖6-8 右側(cè)額葉PCNSL。圖6 MR平掃T1WI呈等信號(hào),中心見斑點(diǎn)狀低信號(hào)，水腫及占位效應(yīng)明顯；圖7 DWI呈明顯高信號(hào)；圖8 增強(qiáng)掃描均勻明顯強(qiáng)化，呈“握拳征”。圖9-10 左側(cè)丘腦及基底節(jié)PCNSL。圖9 T2WI呈等及稍高信號(hào)；圖101H-MRS示明顯升高Lip峰，NAA峰減低，Cho峰升高。

3 討 論

3.1 PCNSL的臨床特點(diǎn)PCNSL是指僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤,而無全身其他部位發(fā)病。多發(fā)于50～70歲男性,國(guó)外好發(fā)于器官移植患和免疫缺陷患者，且易多發(fā)，我國(guó)多發(fā)生于免疫功能正常者[2,3,4]。本組僅1例病例為腎移植后患者。目前普遍認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)沒有淋巴組織，腫瘤細(xì)胞圍繞血管成袖套狀排列的病理學(xué)特點(diǎn)，支持PCNSL源自腦血管周圍的未分化多潛能間葉細(xì)胞[5,6]。文獻(xiàn)報(bào)道，腦內(nèi)靠近腦表面或靠近中線區(qū)的血管周圍間隙較明顯，因而該腫瘤常好發(fā)于深部腦組織[7]，本組14例發(fā)生于深部腦實(shí)質(zhì)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

3.2 CT、MRI特征與病理基礎(chǔ)PCNSL的CT及MRI表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，平掃CT多為均勻稍高或等密度，MRI表現(xiàn)為T1WI上與灰質(zhì)信號(hào)相似，T2WI上呈等或稍高信號(hào), DWI呈高亮信號(hào)，邊界清楚，這與PCNSL細(xì)胞密集富含網(wǎng)狀纖維、細(xì)胞間質(zhì)水分少和核漿比例高、腫瘤組織沿血管周圍間隙生長(zhǎng)及腫瘤細(xì)胞容易聚集有關(guān)[8,9]。DWI主要反映組織內(nèi)水分子運(yùn)動(dòng)情況，與組織通透性、間隙大小、彌散介質(zhì)情況有關(guān)，PCNSL病理學(xué)基礎(chǔ)決定其水分子擴(kuò)散受限，DWI上常表現(xiàn)為高信號(hào)，本組所有腫瘤DWI均呈高或稍高信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道[10]PCNSL在器官移植或免疫缺陷患者易囊變，壞死，本組1例發(fā)生于器官移植后患者，腫塊中心見微囊變。

PCNSL是一種乏血供腫瘤，它以V-R間隙為中心向外浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵入鄰近腦實(shí)質(zhì)及血管壁進(jìn)入血管腔內(nèi),破壞血腦屏障，造影劑易于滲透到細(xì)胞外間隙，所以CT和 MRI增強(qiáng)以明顯強(qiáng)化為主，且密度/信號(hào)均勻[11,12]，本組所有病例均表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。也有文獻(xiàn)報(bào)道免疫缺陷患者多表現(xiàn)為環(huán)狀強(qiáng)化[13]，本組1例免疫功能正常患者表現(xiàn)為環(huán)狀明顯強(qiáng)化，故筆者認(rèn)為免疫功能缺陷與正常的PCNSL均可表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。

PCNSL由于“嗜血管生長(zhǎng)”及生長(zhǎng)速度不一致，出現(xiàn)具有自身特色的強(qiáng)化特征，尤其以MR強(qiáng)化更為典型，常出現(xiàn)特征性的“缺口征”“尖角征”及“抱拳樣”強(qiáng)化，累及胼胝體者可呈“蝴蝶”狀強(qiáng)化[12-14]。本組12例出現(xiàn)上述典型征象；另1例發(fā)生于淺部腦實(shí)質(zhì)侵犯腦膜，腦膜呈條帶狀增厚，明顯強(qiáng)化呈“腦膜尾征”，1例侵犯右側(cè)腦室枕角，室管膜呈環(huán)狀增厚并明顯強(qiáng)化。PCNSL另一特征為瘤體較大,瘤周水腫相對(duì)輕微，占位效應(yīng)較輕，本組12例腫塊較大而水腫較輕。

本組8例行1H-MRS檢查，均出現(xiàn)NAA峰不同程度減低，Cho峰明顯升高，4例出現(xiàn)Lac峰，7例見明顯升高Lip峰。NAA降低反映了神經(jīng)元損害，導(dǎo)致其數(shù)量的減少，Cho峰升高反映腫瘤組織的高細(xì)胞構(gòu)成以及細(xì)胞膜轉(zhuǎn)換加速。Lac峰主要反映組織的無氧代謝，呈倒置的雙峰。Lip峰代表脂質(zhì)，主要為游離脂肪，與細(xì)胞膜的降解有關(guān)，代表腫瘤惡性程度高或組織壞死明顯，良性腫瘤很少出現(xiàn)，常出現(xiàn)在膠質(zhì)瘤的壞死區(qū)及PCNSL的實(shí)性區(qū)[15]。巨大Lip峰作為PCNSL的特征性改變，有學(xué)者認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞膜對(duì)脂粒的轉(zhuǎn)運(yùn)增加，腫瘤內(nèi)的大量巨噬細(xì)胞吞噬游離脂肪酸所致[16]。文獻(xiàn)報(bào)道Lip峰與淋巴瘤細(xì)胞凋亡密切，淋巴瘤細(xì)胞凋亡越多Lip峰越明顯，出現(xiàn)高大的Lip峰，對(duì)鑒別淋巴瘤與其它實(shí)性腫瘤具有高度的特異性[16]。本組資料1H-MRS病例較少，表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。PCNSL是一種乏血供腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道其灌注成像表現(xiàn)為低灌注[17]，本組暫未做灌注方面的進(jìn)一步研究。

3.3 鑒別診斷①膠質(zhì)瘤：PCNSL多呈均勻等T1、T2信號(hào)，而膠質(zhì)瘤多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，易囊變。增強(qiáng)掃描PCNSL均勻明顯強(qiáng)化，膠質(zhì)瘤多呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化。巨大Lip峰出現(xiàn)在PCNSL實(shí)性區(qū)，膠質(zhì)瘤出現(xiàn)在壞死囊變區(qū)。②腦膜瘤：屬軸外腫瘤，以寬基底與硬膜相連，相鄰的腦皮質(zhì)受壓內(nèi)移，鄰近顱骨可有增生性改變，增強(qiáng)后常出現(xiàn)“腦膜尾征”；侵犯硬膜及顱骨的PCNSL呈穿透性生長(zhǎng)方式、軟組織腫塊大顱骨侵犯很輕微，顱骨外形基本保持，僅信號(hào)發(fā)生變化。腦膜瘤不會(huì)出現(xiàn)NAA峰及巨大Lip峰。③原發(fā)性腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤：多發(fā)生于兒童及青少年，松果體、蝶鞍、丘腦及基底節(jié)區(qū)域，水腫較輕，T2WI信號(hào)多樣，易壞死囊變。PCNSL多發(fā)于50～70歲男性，T2WI呈均勻等或稍高信號(hào)，囊變少見。④腦脫髓鞘假瘤：CT平掃呈低密度；MRI平掃T1WI信號(hào)低、T2WI信號(hào)高，典型強(qiáng)化見“開環(huán)征”及擴(kuò)張小靜脈。PCNSL CT平掃呈稍高密度，MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)低，T2WI呈等或稍高信號(hào)，典型強(qiáng)化呈“握拳征”。

綜上所述，PCNSL的病理學(xué)基礎(chǔ)決定其影像表現(xiàn)具有一定特征性：發(fā)病高峰50～60歲，多位血管周圍間隙分布區(qū)域和腦室旁白質(zhì)深部，胼胝體、丘腦及基底節(jié)區(qū)；影像學(xué)表現(xiàn)歸納為“三高一低一峰一均勻”：CT平掃呈稍高密度，DWI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描高度強(qiáng)化呈“握拳征”，PWI呈低灌注，1H-MRS見巨大的Lip峰。

密度/信號(hào)均勻，多與灰質(zhì)呈等信號(hào)。綜合分析CT及MRI征象，能夠做出正確診斷。

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(本文編輯: 黎永濱)

CT and MR diagnosis of Primary Central Nervous System Lymphoma

ObjectiveTo explore the pathological manifestation and CT、MR findings of primary central nervous system lymphoma (PCNSL)．Methods18 cases'CT、MRI and pathological datas confirmed with PCNSL were retrospectively analyzed．Results① There were 18 cases with 26 lesions, and 6 lesions located at the basal ganglia, 5 lesions at corpus callosum, 5 lesions at thalamus, 6 lesions at periventricular deep white matter, 4 lesions at cerebral hemisphere shallow． 14 cases showed nodular mass, 4 cases of butterfly-shaped． 6 cases with edema, 12 cases with mild edema． ② CT scan: 6 cases showed slightly higher density, 2 cases showed equal density; enhanced scan showed significantly enhanced． ③MR scan: T1WI 14 cases showed slightly lower signal and 4 cases showed equal signals on T1WI; T2WI 14 cases showed slightly higher signal and 4 cases showed equal signals on T2WI, all showed high or slightly higher signal on DWI． Enhanced scan: all significantly enhanced, including 4 cases with peripheral enhancement more visible with "ring sign", 4 cases showed "butterfly-like", 6 cases showed "fist sign", 2 cases showed "sharp sign", 2 cases were round． 8 cases with 1H-MRS examination, NAA peak reduced of varying degrees, Cho peak significantly increased, 7 cases with Lip peak increased significantly, 4 cases with Lac peak．ConclusionCT and MRI findings of PCNSL had certain characteristics, comprehensive analyzed the CT and MRI features could make correct diagnosis．

Central Nervous System; Lymphomas; Computed Tomography; Magnetic Resonance Imaging; Diffusion Weighted Imaging

R733.41；R739.91

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.03

魏亞軍

2015-01-21