闌尾低級別黏液性腫瘤1例

高玉海 武 健 汪進國 汪為林 梁林虎

1 病例資料

患者，女性，46歲，因反復(fù)腹圍增大2年余，于2014年6月21日入院。體格檢查:生命體征平穩(wěn)，腹部明顯膨隆，可觸及移動性濁音。血便常規(guī)、生化檢查未見明顯異常，CA125為55.10 U/mL。腹部+婦科超聲提示中等量腹水。胃鏡及腸鏡(－)。全腹CT(平掃+增強)提示腹盆腔大量積液，右側(cè)附件區(qū)可見一類圓形囊性影，邊界欠清，周邊見少許實性成分，增強后實性部分強化、囊性區(qū)無強化，建議行MRI排除卵巢腫瘤。盆腔MRI(平掃+增強)提示盆腔內(nèi)見液體信號影聚集，右側(cè)髂窩見約5.5 cm×4.5 cm不規(guī)則團片狀混雜信號影，增強后呈較明顯強化，考慮闌尾黏液瘤(或癌)，腹盆腔大量積液。臨床診斷為闌尾腫物，行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)大量膠凍樣液體，約2 000mL，見圖1。網(wǎng)膜、肝臟、脾臟及腹壁可及粟粒樣結(jié)節(jié)，腫瘤位于闌尾頭端，約3 cm×3 cm，表面有絨毛狀水泡，闌尾根部約4 cm的闌尾壁表面正常，見圖2。術(shù)中切除闌尾，送快速冰凍病理，結(jié)果提示闌尾黏液性腫瘤，清除腹腔積液，生理鹽水多次沖洗。術(shù)后經(jīng)抗感染等治療后，9 d后拆線出院。術(shù)后常規(guī)病理為闌尾低級別黏液性腫瘤，見圖3。目前尚在隨訪中。

2 討論

闌尾黏液性腫瘤是闌尾上皮性腫瘤的主要病理類型之一，依據(jù)核的異型性和上皮結(jié)構(gòu)變化程度等可將其分為低級別黏液腫瘤和黏液腺癌［1］。低級別黏液腫瘤屬分類困難、交界性或生物學行為難以明確的腫瘤類別，病理學角度屬于良性腫瘤，但仍有一部分可能形成腹膜假黏液瘤。目前，腹膜假黏液瘤主要由闌尾黏液性腫瘤導(dǎo)致，已被相關(guān)研究證實［2］。腹膜假黏液瘤指大量膠凍樣黏液聚集于腹腔內(nèi)并廣泛種植于腹膜、網(wǎng)膜及腹盆腔臟器上的臨床病變，其廣泛累及腹盆腔臟器，難以徹底清除，容易復(fù)發(fā)、粘連，有慢性消耗的特征，并因腹腔病變廣泛引起腸粘連、梗阻而導(dǎo)致死亡，其生物學行為是惡性的，治療和預(yù)后均有其自身特點。本例患者腹腔內(nèi)大量膠凍樣液體，網(wǎng)膜、肝臟、脾臟及腹壁可及粟粒樣結(jié)節(jié)符合腹膜假黏液瘤。闌尾黏液性腫瘤起病隱匿，早期可無任何癥狀，最終由于瘤體阻塞闌尾，黏液突破漿膜層，向腹盆腔內(nèi)播散轉(zhuǎn)移，粘連成腫塊或形成大量黏液性腹水導(dǎo)致出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹水征等癥狀。Miner等［3］報告多數(shù)腹膜假黏液瘤的患者主訴進行性腹脹。本例患者早期無任何癥狀，逐漸出現(xiàn)腹脹。闌尾黏液性腫瘤無特異性輔助檢查方式，B超診斷闌尾腫瘤價值有限，往往僅提示腹腔積液和腹部包塊［4］，CT對該疾病的確診率也很低。術(shù)中行快速病理檢查對于明確診斷和指導(dǎo)手術(shù)方式有顯著意義。本例患者B超緊提示腹腔積液，CT也未確診，術(shù)中快速病理得到確診。闌尾黏液性腫瘤的首要治療措施為手術(shù)，細胞減滅術(shù)最常用，可能完整切除腫瘤，消除腹腔內(nèi)肉眼可見轉(zhuǎn)移灶。研究證實，腫瘤細胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔灌注化療推薦為標準治療方案［5］，能改善預(yù)后，延長生存時間。多數(shù)病例確診時腹盆腔內(nèi)已有廣泛種植轉(zhuǎn)移，而腫瘤細胞減滅術(shù)難度大、風險高，目前腹腔減瘤術(shù)仍應(yīng)用較多。Elias等［6］認為術(shù)后行腹腔灌注化療也是影響腹膜假黏液瘤預(yù)后的重要因素，Cole等［7］研究肯定了腹腔灌注化療在腹膜假黏液瘤治療中的重要地位。本例患者腹腔廣泛種植，無法施行細胞減滅術(shù)，單純行闌尾切除，告知其家屬需要行腹腔灌注化療?；颊呔芙^進一步治療，預(yù)后如何，等待進一步隨訪。

［1］ Pai RK，Longacre TA.Appendiceal mucinous tumors and pseudomyxoma peritonei:histologic features，diagnostic problems，and proposed classification［J］.Adv Anat Pathol，2005，12(6):291 －311.

［2］ Esquivel J，Merriman B，Davis S，et al.Appendiceal cancer and peritoneal carcinomatosis:a report of 29 cases［J］.Am Surg，2006，72(8):714 －718.

［3］ Miner TJ，Shia J，Jaques DP，et al.Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei:an analysis of surgical therapy［J］.Ann Surg，2005，241(2):300 －308.

［4］ 趙曉春，鄭宗珩，陳圖鋒，等.原發(fā)性闌尾惡性腫瘤的診斷和外科治療(附15例報道)［J］.中國現(xiàn)代手術(shù)學雜志，2009，13(4):264 －266.

［5］ Chua TC，Moran BJ，Sugarbaker PH，et al.Early-and longterm outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy［J］.J Clin Oncol，2012，30(20):2449 －2456.

［6］ Elias D，Gilly F，Quenet F，et al.Pseudomyxoma peritonei:a French multicentric study of 301 patients treated with cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy［J］.Eur J Surg Oncol，2010，36(5):456 －462.

［7］ Cole KL，Choudry HA，Jones HL，et al.Critical role of hyperthermic intraperitoneal chemoperfusion in the treatment of a patient with pseudomyxoma peritonei［J］.J Surg Oncol，2012，106(4):513 －516.

(2014－08－22收稿 2014－11－19修回)