小腸孤立性漿細胞瘤1例

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小腸孤立性漿細胞瘤1例

洪金鵬楊永林馬強陳嘉嶼王彪猛*

蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院消化內(nèi)科(730050)

病例：患者女性，70歲，因“間斷性腹部脹痛伴嘔吐2個月”于2015-06-10入院。患者2個月來間斷性出現(xiàn)腹脹、腹痛，伴嘔吐，嘔吐物為宿食和膽汁，伴有腐臭味，嘔吐后腹脹減輕，伴納差、乏力。近1周未排便、肛門排氣減少。無畏寒、發(fā)熱、黃疸，無嘔血、黑便，無咳嗽、咳痰，無骨痛、肌肉酸痛等。于當?shù)蒯t(yī)院就診，胃鏡檢查示食管炎、膽汁反流性胃炎、胃竇潰瘍H2期(小彎側近幽門見一長約0.3 cm的條形凹陷)；上消化道鋇餐示胃下垂，胃、十二指腸球炎，十二指腸輕度瘀滯。予補液等對癥處理，癥狀緩解不明顯。為進一步診治收入蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院。

患者自發(fā)病以來體質(zhì)量減輕約5 kg。20年前因甲亢行手術治療；有高血壓病史10年，服用尼群地平片 5 mg/d，血壓控制良好；1年前診斷為胃潰瘍、膽囊結石，接受相應藥物治療。家族無類似疾病史。

入院查體：體溫36.0 ℃，脈搏70次/min，呼吸18次/min， 血壓120/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，營養(yǎng)欠佳，腹部可見胃型，中上腹有壓痛，無反跳痛，振水音陽性，其余體征均為陰性。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)、肝功能、血糖、腫瘤指標均無異常。予胃腸減壓，待胃液清亮后行胃鏡檢查：萎縮性胃炎Ⅰ級伴糜爛Ⅰ級、十二指腸球炎?？紤]為腹腔器質(zhì)性病變，行全腹MRI檢查：空腸近端腸壁不規(guī)則增厚，考慮腫瘤性病變可能。遂行經(jīng)口小腸鏡檢查：進鏡達空腸以遠約50 cm處，見大小約2.0 cm×3.0 cm的菜花樣隆起，表面糜爛、充血，質(zhì)韌，遠端狹窄，鏡身無法通過(圖1)；活檢病理：黏膜慢性炎癥?；颊呓诵∧c梗阻，有外科手術指征，遂開腹行小腸部分切除吻合術。術中見距屈氏韌帶約7 cm處小腸有一直徑約4.0 cm的包塊，侵透漿膜層，其所屬腸系膜淋巴結腫大，近端小腸擴張，肝、脾、腸系膜、腹膜、盆底未見轉移性結節(jié)。術后病理：小腸黏膜和黏膜下見漿樣細胞和不成熟漿細胞彌漫性浸潤，細胞內(nèi)和間質(zhì)可見盧梭氏小體(圖 2)；瘤細胞侵及腸壁全層，上下切緣未見瘤組織，淋巴結瘤細胞轉移(1/5)。術后免疫組化：CD3(-)，CD20(-)，CD79α(+)，CD38(++)，CD138(+++)，CD30(++)，CD10(-)，villin(-)，CKp(-)，Ki67>45%(圖3~5)。為判斷腫瘤是否為骨髓來源而行血清蛋白電泳、免疫全項、免疫固定電泳以及骨髓穿刺檢查，結果均為陰性。綜合上述檢查結果，診斷為小腸孤立性漿細胞瘤?；颊咝g后逐漸過渡至正常飲食，無不適主訴。

圖1　小腸鏡下見小腸菜花樣巨大隆起

圖2術后病理示小腸黏膜下見漿樣細胞和不成熟漿細胞彌漫性浸潤(HE染色，×200)

圖3　術后免疫組化示CD79α呈陽性表達(SP法，×200)

圖4　術后免疫組化示CD138呈陽性表達(×200)

圖5　術后免疫組化示villin呈陰性表達(×200)

討論：小腸孤立性漿細胞瘤臨床上較少見，其診斷依據(jù)為：①病理證實僅漿細胞克隆生長的小腸(髓外)腫塊；②骨髓組織學檢查正常；③血清單克隆免疫球蛋白水平正常[1]。該病屬于髓外漿細胞瘤的一種，是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，組織病理學上以不同成熟期的漿細胞浸潤以及產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白為特征[2]。發(fā)生于消化道的漿細胞瘤以胃、肝、結腸最多見，小腸發(fā)病者甚少[3]。小腸漿細胞瘤中空腸與回腸的發(fā)病率相當[4]。

小腸漿細胞瘤的臨床表現(xiàn)各異，與腫瘤部位、大小、壓迫程度、是否侵犯周圍組織器官等有關，主要包括惡心、嘔吐、腹痛、排便困難、消瘦等，以腹痛為最常見主訴。本例患者除常見的腹痛癥狀外，由于病變位于空腸起始部且體積較大，導致腸腔阻塞，因此尚有腹脹、嘔吐宿食和膽汁等表現(xiàn)。

本例患者臨床診斷經(jīng)過曲折，主要原因是病變部位普通胃腸鏡難以到達且臨床癥狀不典型。通過MRI發(fā)現(xiàn)病灶位于小腸后，進一步行小腸鏡檢查以明確診斷。但由于小腸鏡檢查需注氣，使腸管延伸、擴張，從而影響對病灶的定位，故小腸鏡判斷與術中探查的病灶位置不符。國內(nèi)外文獻報道中，小腸漿細胞瘤多通過手術標本病理和免疫組化檢查確診。沈陽[5]和南宮兗生等[6]報道的病例均為因小腸套疊行剖腹探查，術中見腸壁較大腫塊，經(jīng)病理檢查確診為小腸漿細胞瘤。Torner Gracia等[7]的報道中，1例腸梗阻患者行手術治療，術中見侵及漿膜層的回腸腫塊，經(jīng)病理檢查確診為小腸漿細胞瘤，予切除梗阻腸管，患者術后1年無復發(fā)以及不適主訴。本例患者亦由術后病理和免疫組化檢查確診。

綜上所述，本例患者為小腸孤立性漿細胞瘤，臨床上呈現(xiàn)與腫瘤大小、部位相關的癥狀和體征，腹部MRI和小腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)空腸腫塊，手術切除病灶行病理檢查證實漿細胞克隆性生長，通過骨髓穿刺檢查以及血清單克隆免疫球蛋白水平檢測排除骨髓源性腫瘤。在臨床工作中，對間斷性腹部脹痛、嘔吐宿食的患者，如常規(guī)胃腸鏡檢查無異常發(fā)現(xiàn)，應行小腸鏡等檢查以明確診斷。對于小腸漿細胞瘤需判斷是否為骨髓來源，治療方式首選手術完整切除病灶。

參考文獻

1 Soutar R, Lucraft H, Jackson G, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma[J]. Clin Oncol, 2004, 16 (6): 405-413.

2 Nolan KD, Mone MC, Nelson EW. Plasma cell neoplasms. Review of disease progression and report of a new variant[J]. Surg Oncol, 2005, 14 (2): 85-90.

3 Gianom D, Famos M, Marugg D, et al. Primary extramedullary plasmacytoma of the duodenum[J]. Swiss Surg, 1999, 5 (1): 6-10.

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5 沈陽. 小腸孤立性漿細胞瘤1例[J]. 腫瘤防治研究, 1990 (3): 141.

6 南宮兗生，王鴻. 小腸髓外漿細胞瘤1例[J]. 綜合臨床醫(yī)學, 1991, 7 (4): 56.

7 Torner Gracia J, Otero Díez J, Argüelles Torao M, et al. Solitary extramedullary plasmocytoma of the small intestine[J]. Rev Esp Enferm Apar Dig, 1989, 75 (2): 169-174.

(2015-11-03收稿；2015-11-18修回)

關鍵詞小腸；漿細胞瘤；診斷；治療

Solitary Plasmacytoma of Small Intestine: A Case ReportHONGJinpeng,YANGYonglin,MAQiang,CHENJiayu,WANGBiaomeng.DepartmentofDigestiveDisease,LanzhouGeneralHospital,LanzhouMilitaryRegion,Lanzhou(730050)

Correspondence to: WANG Biaomeng, Email: wangbm1972@163.com

Key wordsIntestine, Small;Plasmacytoma;Diagnosis;Therapy

通信作者*本文，Email: wangbm1972@163.com

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.018