間接血管重建術(shù)治療煙霧病的療效

江志賢 張晉寧 黃錦聰 田進(jìn)軍 (福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 泉州 362000)

煙霧病(MMD)是一種慢性的進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄及閉塞伴腦底部及軟腦膜的煙霧狀細(xì)小血管形成，其臨床表現(xiàn)可分為缺血性和出血性。本文擬探討單純顱骨鉆孔、顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)、經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用治療出血性MMD的療效。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院神經(jīng)外科2011年3月至2013年12月治療MMD患者30例，男19例，女11例，年齡7～56歲，平均33.4歲。入院時(shí)格拉斯哥昏迷評(píng)分(GCS)＞12分者11例，9～12分者13例，＜9分者6例。診斷依據(jù)1997年日本厚生省Moyamoya病研究委員會(huì)推薦的該病放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕。同時(shí)排除系統(tǒng)性疾病。

1.2 治療方法

1.2.1 單純顱骨鉆孔治療3例 術(shù)前依據(jù)核磁共振顯像(MRI)、DSA檢查顯示腦缺血部位，于缺血部位相對(duì)應(yīng)頭皮，間隔2 cm取3～4排顱骨鉆孔后顯露硬膜十字切開(kāi)，同時(shí)將局部蛛網(wǎng)膜剝離，是肌肉血管與腦融合技術(shù)的改良術(shù)式。

1.2.2 顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)治療10例 較完整地游離部分顳淺動(dòng)脈連同其兩側(cè)筋膜，沿著顳淺動(dòng)脈向其遠(yuǎn)端游離，于顳淺動(dòng)脈兩側(cè)分離顳肌，注意遠(yuǎn)端筋膜及顳淺動(dòng)脈不予斷離，于顳淺動(dòng)脈深面鉆孔成骨瓣，將硬腦膜切開(kāi)，將顳淺動(dòng)脈向內(nèi)放置于腦表面，最后將兩側(cè)筋膜固定縫合在硬膜之上，復(fù)位骨瓣。

1.2.3 經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用治療17例 在顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)的基礎(chǔ)上，將骨瓣以間隔2 cm的距離鉆孔數(shù)枚，然后將骨瓣復(fù)位。

本組病例3例開(kāi)始應(yīng)用單純顱骨鉆孔，發(fā)現(xiàn)效果欠佳，隨機(jī)改用顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)或經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用，在研究過(guò)程中通過(guò)術(shù)后隨訪復(fù)查頭顱MRI、DSA檢查，發(fā)現(xiàn)經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用對(duì)于改善患者顱內(nèi)缺血及術(shù)前神經(jīng)功能受損癥狀較單純應(yīng)用效果顯著。后期基本全部采用經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用的治療方法。

1.3 隨訪 隨訪6～24個(gè)月，隨訪主要內(nèi)容:①患者術(shù)前神經(jīng)功能受損癥狀改善情況;②頭顱MRI顯示有無(wú)腦出血，比較術(shù)前術(shù)后腦缺血部位及范圍變化;③DSA顯示顱外血管有無(wú)參與顱內(nèi)供血。

1.4 結(jié)果 經(jīng)間接血管重建術(shù)治療，所有病人未出現(xiàn)再出血，除3例單純顱骨鉆孔的病例外，其余病人均無(wú)缺血性癥狀發(fā)生，但之前神經(jīng)功能受損癥狀明顯改善，影像學(xué)DSA隨訪的15例病人顱外血管參與顱內(nèi)供血較術(shù)前明顯改善。

2 討論

MMD又稱自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成。目前煙霧病的發(fā)病率在我國(guó)有逐年增加的趨勢(shì)，煙霧病兒童病人以腦缺血為主，嚴(yán)重影響兒童的智力發(fā)育與學(xué)習(xí)成長(zhǎng);成人以腦出血為主，而且病人臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，很多病人由于反復(fù)出血或大量出血導(dǎo)致癱瘓、喪失工作能力，給個(gè)人造成了極大痛苦，也給病人家庭和社會(huì)帶來(lái)負(fù)擔(dān)〔2〕。

在日本，約22.1%的MMD病人可以得到規(guī)范的外科手術(shù)治療，而和日本相比，中國(guó)的MMD病人得到規(guī)范外科手術(shù)治療的比例可能更低。從其病理生理角度分析，該病最理想的治療方法應(yīng)該是直接處理病變的血管，建立有效的血液循環(huán)系統(tǒng)。通過(guò)對(duì)MMD病人病理研究發(fā)現(xiàn)，在腦組織發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的缺血性病變之前，頸外動(dòng)脈會(huì)參與顱內(nèi)供血。提示人們可以用外科手術(shù)的方法將頸外動(dòng)脈引入顱內(nèi)，使其參與顱內(nèi)供血。目前，已經(jīng)在臨床使用的方法包括顳肌貼敷、大網(wǎng)膜顱內(nèi)移植、顳淺動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈吻合、腦硬膜顳淺動(dòng)脈血管融通術(shù)(EDAS)等。EDAS是目前使用最廣泛的間接手術(shù)方式，治療方法總的可分為直接和間接血管重建及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建:主要包括顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈吻合和大腦中動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈和枕動(dòng)脈吻合。(2)間接血管重建:主要用于兒童患者及不宜行直接搭橋的成年病人，其術(shù)后隨訪效果較明顯。主要包括腦-硬膜貼敷術(shù)、顳肌敷貼、動(dòng)脈、硬腦膜、腦及肌肉血管融合術(shù)、多點(diǎn)顱骨鉆孔術(shù)、腦與腱膜之間血管重建術(shù)。(3)直接或間接吻合聯(lián)合手術(shù):單純采用任何一種血管吻合術(shù)，理論上對(duì)顱內(nèi)血流的改善均有限，其臨床效果不甚滿意，國(guó)內(nèi)多家大型醫(yī)院采取多種手術(shù)方式聯(lián)合使用，直接－間接吻合聯(lián)合手術(shù)被廣泛采用并獲得較好療效〔3〕。

本組資料中，我們根據(jù)病人已有的顱外血管參與顱內(nèi)供血的現(xiàn)狀，在不破壞其原有有效血供基礎(chǔ)上，均采用間接血管重建術(shù)，包括單純顱骨鉆孔、顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)、經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用。我們體會(huì)，EDAS具有操作簡(jiǎn)單、容易為病人接受、容易推廣、費(fèi)用較低的優(yōu)點(diǎn)，經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用的療效優(yōu)于單純顱骨鉆孔術(shù)、單純顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)。早期我們?cè)?jīng)采用單純顱骨鉆孔術(shù)或顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)，發(fā)現(xiàn)前者顳淺動(dòng)脈主干區(qū)域血供改善欠佳，而后者缺點(diǎn)是額頂部血供改善不夠滿意。因此，我們近些年使用經(jīng)顯微鏡下顳肌顳淺動(dòng)脈貼敷結(jié)合顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)同時(shí)應(yīng)用，即病人于顳肌附著點(diǎn)以上區(qū)域顱蓋部行顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)。術(shù)中務(wù)必減少頭皮血管燒灼，同時(shí)需充分剪開(kāi)硬膜、挑開(kāi)蛛網(wǎng)膜。經(jīng)過(guò)術(shù)后隨診，療效較好，沒(méi)有出現(xiàn)腦出血及腦梗死。復(fù)查造影或行頭顱CTA檢查，提示顱外動(dòng)脈參與顱內(nèi)供血。

通過(guò)本組資料分析，我們認(rèn)為，目前沒(méi)有任何一種或幾種特定藥物對(duì)MMD治療非常有效。通過(guò)隨訪，間接手術(shù)之后所有病人均無(wú)缺血性癥狀發(fā)生，但之前神經(jīng)功能受損癥狀明顯改善;雖然直接手術(shù)具有恢復(fù)血供更理想的優(yōu)點(diǎn)，但由于MMD是一種病因尚不明確的緩慢進(jìn)展性疾病，直接手術(shù)仍然存在后期血管慢性閉塞的可能，但因迄今為止未找到理想治療方法，仍然需要不斷探索。

1 段 煉.專題綜述:煙霧病〔J〕.中國(guó)卒中雜志，2013;8(7):557-60.

2 張 超.煙霧病的研究進(jìn)展〔J〕.山東醫(yī)藥，2013;53(47):101-3.

3 黃寶和，騰軍放.成人煙霧病的臨床及DSA特點(diǎn)分析〔J〕.醫(yī)藥論壇雜志，2013;34(9):138-9.