縱隔炎性肌纖維母細胞瘤的螺旋CT表現(xiàn)(附7例分析)

1.廣州中醫(yī)藥大學祈福醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510001)

2.廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510120)

劉偉南1 劉晉波1 賀中杰1 馬軍禮1 關玉寶2

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是一種少見的間葉性真性腫瘤，多見于肺部，也可發(fā)生于身體多個部位，是由分化的梭形細胞(肌纖維母細胞)組成的、常伴大量漿細胞、淋巴細胞及嗜酸細胞炎性浸潤的一種腫瘤[1]。多數IMT臨床過程表現(xiàn)良性，經手術切除后預后良好，但部分病變具有惡性潛能及易復發(fā)的特性，極少數病例還可發(fā)生遠處轉移。近年來，有關IMT的影像學報道較多，但多局限于肺、肝及頭頸部[2-9]，目前縱隔IMT報道國內外均少見[10-13]，多為個案報道。本文回顧性分析7例經手術病理證實的縱隔IMT患者的臨床及螺旋CT表現(xiàn)，并結合文獻復習，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集自2003年1月～2014年12月間經螺旋CT檢查并經病理證實的7例縱隔IMT患者資料，男性1例，女性6例。年齡15～60歲，平均32歲。臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、喘息、氣促等癥狀。7例均經手術病理證實。

1.2 檢查方法CT掃描采用Elscint公司Twinflash螺旋CT機及ToshibaAquilion16排多層螺旋CT進行平掃和增強掃描，掃描管電壓120kV，F(xiàn)OV 230mm×230mm，采集矩陣256×256，2mm或5mm重建層厚。所用對比劑均為碘海醇(300mgI/ml)，增強劑量為1.5ml/kg，注射流率為2.5ml/s，對比劑注入25秒后開始掃描。4例在病變行薄層CT掃描，采集層厚1mm，并行三維重建。

1.3 由2名具有副高級以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同對所有的圖像進行回顧性分析。評價腫瘤的CT表現(xiàn)包括形態(tài)、大小、密度、信號、鈣化、邊緣、強化程度等，意見不一致時進行協(xié)商取得一致意見。對于增強程度，規(guī)定增強前后差值＜20HU者為輕強化，20-40HU為中度強化，＞40HU為重度強化。

2 結 果

2.1 螺旋CT表現(xiàn)病變位于前縱隔1例(圖1)，中縱隔內病變3例(圖2-4)，后縱隔3例(圖5)。前縱隔1例位于前中縱隔；中縱隔3例分別位于左上縱隔食管旁間隙及中縱隔氣管右前間隙；后縱隔3例中分別位于右后上縱隔、右后中縱膈及右后下縱隔。

所有病灶均表現(xiàn)為實性軟組織腫塊。前縱隔1例邊界清晰，推移相鄰升主動脈。中縱隔3例與相鄰組織結構分界不清，左上縱隔食管旁1例與食管左壁分界不清，食管受壓變扁；中縱隔氣管右前間隙2例侵及氣管右壁，氣管右側壁局限性向腔內隆起。后縱隔3例瘤肺邊界清，其中右后下縱隔1例推壓相鄰右下肺靜脈、左心房、右下葉支氣管；右中后縱隔1例破壞相鄰肋骨結構，與相鄰組織分界不清。病灶平掃均呈均勻軟組織密度，右后下縱隔1例病灶內見少量鈣化，余6例病灶內未見鈣化。增強后呈輕度均勻強化1例，中度均勻強化4例，重度均勻強化2例。

2.2 治療及隨訪7例均行手術切除。前縱隔術后1例4年后前縱隔復發(fā)，再行手術切除后隨訪2年未見復發(fā)。余手術6例隨訪1年～7年未見復發(fā)。

2.3 病理學表現(xiàn)中縱隔3例中2例侵犯氣管右側壁，另1例則侵犯食管壁，后縱隔1例侵犯相鄰肋骨及肋間?。挥嗲?、后縱隔3例與周圍組織分界清。腫瘤組織大體呈灰紅色或灰白色，質韌，1例可見鈣化。鏡下見腫瘤細胞(纖維母細胞)呈梭形，疏松排列或呈編織狀，胞質豐富，核呈圓形或橢圓形，間質內可見漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等多量炎性細胞浸潤(圖6)。7例標本均行免疫組織化學檢查，波形蛋白(Vimentin)均呈陽性表達，6例平滑肌肌動蛋白(SMA)呈陽性表達，5例結蛋白(Desmin)呈陽性表達，3例S-100呈陽性表達。

圖1男，54歲，前縱隔占位，類圓形，大小約7×5×4cm，分葉狀，邊緣清楚，密度均勻。圖2女，60歲，中縱隔腫塊，位于食管旁，大小約4.1×2.8×6.4cm，邊緣不清，鄰近食道受壓、受侵犯。圖3,4 同一患者，女，28歲，中縱隔IMT，病灶邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，密度均勻，鄰近氣管右側壁受侵犯。圖5,6女，20歲，右側后縱隔旁一類圓形腫塊，密度均勻，病灶與鄰近縱隔胸膜分界不清，鄰近肋骨骨質破壞。圖6為病理表現(xiàn)，HE×400，纖維母細胞呈梭形，疏松排列或呈編織狀，胞質豐富，核呈圓形或橢圓形，肌纖維母細胞背景中可見灶性淋巴細胞浸潤。

3 討 論

IMT是一種少見的間葉來源的腫瘤，以往又稱之為漿細胞肉芽腫、漿細胞假瘤、炎性肌纖維組織細胞增生、黏液樣錯構瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常見[6]。2002年WHO軟組織腫瘤國際細胞學分類專家組正式命名為IMT，定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤”，并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤(中間型、少數可轉移類)。該病病因不明，可能為炎癥起源，與白介素26過度表達、單純皰疹病毒、EB病毒感染等有關。

組織學上IMT由腫瘤性肌纖維母細胞、漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎性細胞組成。電鏡下呈肌纖維母細胞和纖維母細胞分化特征，梭形細胞有發(fā)育不好的高爾基器、豐富的粗面內質網和細胞外膠原，有些胞質內有細絲和致密體。Coffin等[6]對一組84例肺外IMT研究時將其分為黏液血管型、梭形細胞密集型和纖維瘢痕型3型，免疫組化Vimentin常呈彌漫強陽性，SMA呈局灶或彌漫陽性，Desmin多數呈陽性。本組中7例Vimentin均為陽性，SMA 6例和Desmin5例陽性，與文獻報道相似[7]。

IMT好發(fā)于兒童及青少年，也可見于成年人，無性別傾向。最多見于肺，也可發(fā)生于肺外部位，如眼眶、腮腺、肝、脾、胰腺、子宮、軟組織等[6]。本組7例僅2例患者年齡20歲以下，平均年齡32歲，與文獻報道有一定差異，且本組中6例為女性，提示縱隔IMT可能更好發(fā)于成年女性。

IMT少數IMT具有復發(fā)傾向及惡變潛能。Chen等[10]報道的1例前縱隔IMT，CT上表現(xiàn)為侵犯胸骨和心包的前縱隔橢圓形腫物，增強后呈中度的不均勻強化，伴隨征象為左胸腔少量積液及心包積液，呈浸潤性生長表現(xiàn)。本組病例CT上均表現(xiàn)為密度均勻軟組織腫物，可呈膨脹性或浸潤性生長模式生長。本組病例中前縱隔及后縱隔2例病變均與相鄰組織分界清，推移相鄰組織結構，呈膨脹性生長，提示為良性腫瘤。而發(fā)生于中縱隔3例及后縱隔1例則呈浸潤性生長，侵犯并推移、包繞相鄰組織結構，并破壞相鄰肋骨組織，呈惡性腫瘤影像學表現(xiàn)?？v隔IMT平掃均呈軟組織密度，其中右后下縱隔1例內顯示鈣化，余6例密度均勻；增強后呈病灶輕度均勻強化1例，中度均勻強化4例，重度強化2例，提示縱隔IMT的強化程度不一，多表現(xiàn)中度強化。

鈣化是IMT少見的影像學征象，Kakitsubata等[3]報道的一組肺IMT，8例中僅1例發(fā)生鈣化；而Kim等[2]報道的另一組病例，10例中也僅1例發(fā)生鈣化。本組7例中，僅右后下縱隔1例顯示鈣化，并且得到手術病理證實。

多數IMT臨床過程表現(xiàn)良性，經手術切除后預后良好，但部分病變具有局部浸潤生長及易復發(fā)的特性，文獻報道局部復發(fā)率約為25%，極少數病例還可發(fā)生遠處轉移[6,7]。本組病例經影像及手術病理證實中縱隔3例及后縱隔1例向周圍浸潤生長。術后隨訪中，前縱隔1例術后第4年前下縱隔發(fā)生復發(fā)。所以，完整的手術切除是治療IMT的主要手段，對術中及病理證實具有侵襲性的病例，術后輔以放、化療，對所有病例需要進行長期隨訪。

總之，縱隔IMT表現(xiàn)為均勻密度軟組織腫塊，增強后多呈中度均勻強化，部分病灶邊緣清楚，部分病灶邊緣不清。雖然縱隔IMT缺乏特征性的影像表現(xiàn)，但CT檢查結合臨床資料能為本病的診斷提供有價值的信息，可明確病變部位、累及范圍，初步判斷其良惡性傾向，以利于治療及術后隨訪方案的制定。

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