多房性囊性腎細(xì)胞癌4例病理特征及免疫組化分析

張阿娜

（遼寧省本溪市中心醫(yī)院，遼寧 本溪 117000）

多房性囊性腎細(xì)胞癌4例病理特征及免疫組化分析

張阿娜

（遼寧省本溪市中心醫(yī)院，遼寧 本溪 117000）

目的 探討多房性囊性腎細(xì)胞癌的臨床病理特征，診斷及鑒別診斷，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 選擇多房性囊性腎細(xì)胞癌4例，復(fù)習(xí)臨床資料，切片光鏡鏡檢，免疫組化標(biāo)記，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 4例大體均呈多囊性改變，鏡下顯示囊內(nèi)襯單層或復(fù)層透明細(xì)胞，囊內(nèi)亦見(jiàn)透明細(xì)胞小巢，細(xì)胞核級(jí)Ⅰ級(jí)，數(shù)量少，免疫組化CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin陽(yáng)性，CD68陰性，Ki67低表達(dá)。隨訪患者無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論 多房性囊性腎細(xì)胞癌是一種罕見(jiàn)的腎細(xì)胞癌亞型，有特殊的病理特征，預(yù)后良好，注意與多種良性腎囊腫性疾病及腎細(xì)胞癌囊性變鑒別。

多房性囊性腎細(xì)胞癌；病理特征；免疫組化；鑒別診斷

多房性囊性腎細(xì)胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）屬于腎細(xì)胞癌的一個(gè)亞型，是一種以囊性生長(zhǎng)方式為主的癌[1-2]，臨床上比較少見(jiàn)，診斷上易于與腎的其他囊性腫瘤混淆。本文回顧性分析4例已確診病例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1資料：收集我院2010年2月至2014年8月手術(shù)切除的多房性囊性腎細(xì)胞癌4例，復(fù)習(xí)臨床資料。

1.2方法：所有患者都在術(shù)中取得病理標(biāo)本，標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，5 μm連續(xù)切片，常規(guī)HE及免疫組化染色。免疫組化采用S-P法，所有一抗（包括CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin、Ki67及CD68）及SP試劑盒均購(gòu)自邁新或中杉公司。所有切片經(jīng)兩位高年資病理醫(yī)師根據(jù)WHO(2004)MCRCC診斷標(biāo)準(zhǔn)復(fù)片確診。隨訪通過(guò)電話或患者復(fù)診方式。

2　結(jié) 果

2.1臨床特征，見(jiàn)表1。

2.2病理檢查

2.2.1大體：腫瘤最大徑2.3 cm～5.2 cm，灰紅色，主體位于腎皮質(zhì)，界限清，切面呈多囊性，蜂窩狀，囊內(nèi)見(jiàn)血性或清亮液體流出，囊間隔厚度0.1～0.3 cm，內(nèi)壁尚光滑，未見(jiàn)壞死組織，無(wú)實(shí)性結(jié)節(jié)區(qū)，腫瘤與正常腎組織間見(jiàn)纖維包膜。

2.2.2鏡檢：病變多囊，囊內(nèi)襯單層（部分為多層或缺如）立方或多邊形瘤細(xì)胞，胞質(zhì)透明或淡粉色，豐富，核小，圓形，異型性小，似小淋巴細(xì)胞（Fuhrman核級(jí)為Ⅰ級(jí)），核分裂少見(jiàn)。囊壁內(nèi)可見(jiàn)透明細(xì)胞小巢，及豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。透明細(xì)胞形態(tài)同囊內(nèi)襯細(xì)胞，但不形成大結(jié)節(jié)。1例囊壁內(nèi)可見(jiàn)出血，含鐵血黃素沉著。所有病例腫瘤均位于腎內(nèi)，無(wú)血管浸潤(rùn)，無(wú)包膜侵犯，3例根治標(biāo)本內(nèi)均未見(jiàn)腎被膜，脂肪囊及腎上腺受累，未見(jiàn)淋巴結(jié)組織。

2.2.3免疫組化：所有病例中腫瘤細(xì)胞CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin均陽(yáng)性，CD68陰性。Ki67低表達(dá)。

3　討 論

MCRCC是一種罕見(jiàn)的腎癌類型，文獻(xiàn)報(bào)道占腎癌的2.3%～3.1%[3-4]。多發(fā)于男性，病因不明，可能與來(lái)源于腎小管或具有多向分化潛能的腫瘤干細(xì)胞有關(guān)。分子病理學(xué)已證實(shí)25%的MCRCC VHL基因發(fā)生突變及3P染色體缺失[5]。MCRCC臨床癥狀無(wú)明顯特異性，可有腹痛，腰部不適，血尿少見(jiàn)，本組中1例出現(xiàn)肉眼血尿。2例無(wú)明顯癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)。B超及CT提示為腎多囊性占位性病變，與腎良性囊腫性病變及腎細(xì)胞癌囊性變不易鑒別。肉眼觀察：囊腔通常互不相通，與腎盂不通，囊壁菲薄，無(wú)實(shí)性結(jié)節(jié)形成。Ebles[6]及WHO（2004新版）提出并完善診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤有分界清楚的多個(gè)囊腔組成，透明細(xì)胞占腫瘤體積的25%或更少，F(xiàn)uhrman核級(jí)Ⅰ級(jí)，或者高于Ⅰ級(jí)，但很少或無(wú)增殖征象。本組病例均符合標(biāo)準(zhǔn)，具有纖維包膜，多囊性，囊內(nèi)襯及囊內(nèi)均見(jiàn)少量透明細(xì)胞（透明細(xì)胞占腫瘤組織總量<25%），核級(jí)Ⅰ級(jí)，核分裂罕見(jiàn)，囊內(nèi)可見(jiàn)豐富的毛細(xì)血管。無(wú)壞死，無(wú)實(shí)性結(jié)節(jié)區(qū)。病理分期均為Ⅰ期。未累及腎周組織，未見(jiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。該病易于與多種疾病混淆。鑒別診斷如下：①單純性腎囊腫：該病多單發(fā)，囊壁無(wú)內(nèi)襯的透明細(xì)胞及豐富的毛細(xì)血管。囊壁內(nèi)可見(jiàn)殘存的腎小管，小管內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)蛋白管型。②腎透明細(xì)胞癌囊性變：該病大體可見(jiàn)實(shí)性區(qū)，囊腔小，可見(jiàn)出血，壞死，鏡下可見(jiàn)癌細(xì)胞異型性明顯，核級(jí)高，免疫組化Ki67高表達(dá)。對(duì)于顯著囊性變，核級(jí)為Ⅰ級(jí)的腎透明細(xì)胞癌，其形態(tài)上與MCRCC有交叉，有時(shí)難以鑒別。大體腫瘤無(wú)包膜，可見(jiàn)>5 mm的實(shí)性結(jié)節(jié)，出現(xiàn)壞死，浸潤(rùn)，鏡下顯示囊壁內(nèi)找到實(shí)性癌細(xì)胞區(qū)，癌細(xì)胞>腫瘤組織的25%，CK7陰性支持腎透明細(xì)胞癌囊性變?cè)\斷。③成人型多囊腎：該病多雙腎受累，女性多見(jiàn)，大體見(jiàn)雙腎體積增大，切面呈多囊狀，鏡下顯示囊壁內(nèi)可見(jiàn)萎縮或正常的腎單位，無(wú)內(nèi)襯上皮，整個(gè)病變無(wú)包膜。有時(shí)囊腔內(nèi)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞反應(yīng)，易于與MCRCC混淆，尤其在冰凍診斷中。囊壁內(nèi)無(wú)豐富的毛細(xì)血管，EMA陰性，腔內(nèi)泡沫樣細(xì)胞CD68陽(yáng)性支持該病診斷。④囊性腎瘤：該病多見(jiàn)于兒童，囊壁內(nèi)也可見(jiàn)內(nèi)襯上皮，呈單層扁平，立方或鞋釘狀，囊壁內(nèi)可見(jiàn)簇狀腎小管或幼稚的間胚葉組織，還可見(jiàn)不規(guī)則厚壁血管及少量平滑肌組織。⑤腎積水囊性萎縮：病變大體累及腎盂，有時(shí)近端輸尿管亦擴(kuò)張，鏡下見(jiàn)病變無(wú)包膜，囊壁無(wú)內(nèi)襯上皮，囊壁內(nèi)為萎縮的腎小管組織及炎性細(xì)胞。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MCRCC預(yù)后良好，是一種低度惡性潛能的腫瘤[4,5,7]。Suzign等[8]研究：對(duì)局限與腎上，下極或直徑<4 cm且無(wú)背膜侵犯者，可行腫瘤剜除或受累腎單位區(qū)段切除。本組4例中3例行根治性腎切除，1例行腎部分切除，隨訪24～49個(gè)月，患者均未見(jiàn)復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移及腫瘤相關(guān)性死亡。

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R737.11

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1671-8194（2015）33-0200-02