先天性膽管擴張癥的臨床分析與外科治療

徐 豐郭春娜

（1 河南省開封市兒童醫(yī)院外一科，河南 開封 475000；2 河南省開封市兒童醫(yī)院病理科，河南 開封 475000）

先天性膽管擴張癥的臨床分析與外科治療

徐 豐1郭春娜2

（1 河南省開封市兒童醫(yī)院外一科，河南 開封 475000；2 河南省開封市兒童醫(yī)院病理科，河南 開封 475000）

目的 通過對73例先天性膽管擴張癥患者的臨床分析，及手術方式的選擇，觀察患者預后及治療效果。方法 回顧分析我院2006年1月至2014年1月收治的73例先天性膽管擴張癥的患兒臨床資料，外科手術選擇，術后病理及臨床隨訪資料。結果 按性別分類：73例患兒中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年齡分類：1歲以下患兒22例，1～5歲患兒40例，5歲以上患兒11例，其中最小患兒1月，最大患兒14歲；73例患兒術前均由B超確診；73例患兒均行膽管空腸Roux-Y吻合術，術后患兒預后良好，無腹痛、發(fā)熱、黃疸。結論 先天性膽道擴張癥患兒女性居多，B超是診斷先天性膽道擴張癥的首先診斷方法，膽道空腸Roux-Y吻合術是治療先天性膽管擴張癥的合理手術方式。

先天性膽道擴張癥；臨床分析；膽道空腸Roux-Y吻合術；外科治療

小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形［1］。臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但患者就診是常表現(xiàn)為其中一個或兩個癥狀，也可伴有發(fā)熱、嘔吐等癥狀［2］。我院自2006年1月至2014年1月共收治73例先天性膽管擴張患兒，報道如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料：本組73例患兒，其中男性患兒21例，女性患兒52例，年齡在1個月～14歲，臨床表現(xiàn)典型的三聯(lián)征表現(xiàn)極少，多數(shù)是以發(fā)熱、腹痛、腹部包塊來診，部分患兒可有間斷黃疸史。術前73例全部由B超確診，18例患兒行CT檢查，12例患兒行磁共振胰膽管造影（MRCP），其結果全部與B超檢查結果一致。本組患兒生化檢查肝功能異常的35例，入院后經(jīng)抗感染、保肝治療，患兒均行膽道空腸Roux-Y吻合術。

1.2治療方法：先天性膽道擴張癥主要依靠外科手術治療，筆者所在醫(yī)院對73例先天性膽道擴張癥治療的主要術式為膽道空腸Roux-Y吻合改良術，并行矩形瓣成形術防反流。如伴發(fā)肝內膽管結石可經(jīng)肝外膽道取石或行肝葉切除。

膽道空腸Roux-Y吻合改良術具體為：①常規(guī)消毒鋪無菌巾。于中上腹取橫切口，逐層切開皮膚，皮下組織，深筋膜，肌層，腹膜入腹探查。②術中見膽總管囊腫，穿刺抽出膽汁，少許送細菌培養(yǎng)。③切開囊腫見囊液，負壓抽吸囊液，游離膽囊，剝離囊腫壁，將囊腫完整切除，1號線縫扎膽總管遠端，充分止血。④于距空腸起始部約20 cm處離斷小腸，封閉遠端小腸切口，遠端小腸于橫結腸中部下方穿過事先打好的腸系膜裂孔與肝門處肝管吻合，修剪肝總管直徑約1.0 cm。⑤與遠端小腸口徑大致相等，使遠端小腸膽支與肝總管端側縫合，5-0可吸收線縫合肝總管與小腸壁。⑥將穿出裂孔處小腸與腸系膜固定，關閉裂孔。⑦將近端小腸斷端與距遠端膽支小腸約30 cm處行端側吻合，5-0可吸收線全層連續(xù)縫合，漿肌層包埋，將吻合口遠端代膽道小腸漿肌層與近端小腸縫合固定，形成銳角抗反流作用，并縫合腸系膜防止內疝。溫生理鹽水沖洗腹腔，于肝門處置腹腔引流管一根。關腹。本組73例行膽道空腸Roux-Y吻合改良術患者，術后均無腹痛、黃疸發(fā)作。

2　結 果

2.1臨床資料分析：按性別分類：73例患兒中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年齡分類：1歲以下患兒22例，1～5歲患兒40例，5歲以上患兒11例，其中最小患兒1個月，最大患兒14歲。

2.2臨床表現(xiàn)：腹痛40例，間斷黃疸23例，腹部包塊16例，發(fā)熱及其他癥狀的33例。

2.3術后并發(fā)癥發(fā)生情況：73例患兒均行膽管空腸Roux-Y吻合術，術后患兒預后良好，無腹痛、發(fā)熱、黃疸。

3　討 論

先天性膽道擴張癥又稱先天性膽總管囊腫，以膽總管囊狀擴張或梭形擴張，伴有或不伴有肝內膽管擴張為特點的膽道畸形［3］。病理所見大體：膽總管擴張，呈囊性或梭形，管壁增厚，壁內層不光滑，可附著黃綠色膿苔。膽囊壁由于反復感染可增厚，膽汁濃稠其內可見黃綠色膽汁，漿膜面充血水腫［4］。鏡下見：膽總管上皮大部分脫落，管壁增厚，纖維結締組織增生，部分可見殘存的小膽管結構，可見多量慢性炎細胞浸潤。膽囊呈慢性膽囊炎改變，膽囊上皮可正常、萎縮、增生，膽囊壁明顯纖維性增厚，常有淋巴細胞、漿細胞浸潤，部分膽囊黏膜上皮或腺體可穿入膽囊壁肌層內，漿膜面常充血水腫，可見纖維素樣物及炎細胞浸潤。

先天性膽道擴張癥多發(fā)與嬰兒期和兒童期，女性發(fā)病率較男性高。文獻報道男女比例為1∶3［5］。本病病因為先天性膽道發(fā)育畸形，病因學說常分為胰膽管合流異常，膽管發(fā)育不良，膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良，病毒性感染，以及膽總管遠端狹窄、閉鎖、屈曲、瘢痕等其他學說［6］。先天性膽總管囊腫病理分型可分為：Ⅰ型膽總管囊性擴張；Ⅱ型膽總管憩室，Ⅲ型膽總管出口末端囊性脫垂型，Ⅳ型多發(fā)性擴張型，Ⅴ型肝內膽管擴張型。其中膽總管囊性擴張型最為常見。該分型只對擴張形態(tài)進行了描述，并沒有對其發(fā)病機制做出闡述，即對手術方式的選擇沒有幫助。刁美等對先天性膽總管囊腫進行了新的分型，可依據(jù)不同的致病機制采用不同治療方案［7］。

B超檢查為確診的首選的輔助檢查。有點為方便、無創(chuàng)，可清楚的顯示肝內外膽管有無擴張以及擴張程度，膽囊厚度，有無結石及有無肝纖維化等。另外臨床的輔助檢查多應用磁共振胰膽管造影，由于X線及CT具有輻射性，現(xiàn)已很少應用。

總之，本組73例患兒行膽道空腸Roux-Y吻合改良術，術后預后良好，無術后發(fā)生膽道逆行性感染，無腹痛黃疸，證實膽道空腸Roux-Y吻合改良術+防反流裝置治療先天性膽道擴張癥取得滿意療效，是先天性膽道擴張癥的首選的手術方式。

［1］Shen HJ，Xu M，Zhu HY，et al.Laparoscopic versus open surgery in children with choledochal cysts： a meta-analysis［J］. Pediatr Surg Int，2015，31（6）：529-534.

［2］He XD，Wang L，Liu W，et al.The risk of carcinogenesis in congenital choledochal cyst patients： an analysis of 214 cases［J］.Ann Hepatol，2014，13（6）：819-826.

［3］歐陽杰，湯地，李勛，等.成人先天性肝內膽管囊性擴張癥的診斷與治療［J］.中華臨床醫(yī)師雜志：電子版，2013，7（8）：176-177.

［4］劉虎.小兒先天性膽總管擴張癥合并肝臟損害的臨床及病理分析［D］.合肥：安徽醫(yī)科大學，2010.

［5］Hasegawa T，Kimura T，Ihara Y，et al.Histological classification of liver fibrosis and its impact on the postoperative clinical course of patients with congenital dilatation of the bile duct［J］.Surg Today，2006，36（2）：151-154.

［6］Mabrut JY，Kianmanesh R，Nuzzo G，et al.Surgical management of congenital intrahepatic bile duct dilatation，Caroli's disease and syndrome： long-term results of the French Association of Surgery Multicenter Study［J］.Ann Surg，2013，258（5）：713-721.

［7］刁美，林海偉，明安曉，等.先天性膽管擴張癥的病因病理及分型研究［J］.中華小兒外科雜志，2012，33（4）：3-4.

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1671-8194（2015）28-0127-02