甲狀腺淋巴瘤1例報(bào)道

張 炯 郭千弘 車康明

（甘肅天水市第一人民醫(yī)院腫瘤外科，甘肅 天水 741000）

甲狀腺淋巴瘤1例報(bào)道

張 炯 郭千弘 車康明

（甘肅天水市第一人民醫(yī)院腫瘤外科，甘肅 天水 741000）

甲狀腺淋巴瘤；病例報(bào)告；頸部腫瘤

原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤（primary malignant lymphoma of thyroid，PMLT）是一種甲狀腺的惡性腫瘤，臨床少見，有報(bào)道稱占甲狀腺惡性淋巴瘤的3.0%～5.0%，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前常被誤診為橋本甲狀腺炎、甲狀腺腺瘤及甲狀腺癌等。我院2013年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)1例甲狀腺惡性淋巴瘤患者，報(bào)道如下。

1　病例資料

患者女性，59歲，因“頸前無(wú)痛性腫物二月”入院。既往體健。查體：氣管居中，左側(cè)甲狀腺2度腫大，可觸及約4 cm×5 cm大小腫物質(zhì)硬，類圓形，邊界清楚，表面光滑，活動(dòng)度良好，隨吞咽上下活動(dòng)，無(wú)壓痛。頸部未及腫大淋巴結(jié)。聽診無(wú)血管雜音。頸部彩超：甲狀腺切面形態(tài)失常，輪廓不規(guī)則，表面不光滑，內(nèi)部回聲不均勻，其內(nèi)可見多個(gè)異?；芈暯Y(jié)節(jié)，邊界清，左側(cè)葉其一結(jié)節(jié)大小約37 cm× 27 cm，右側(cè)葉其一大小約10 mm×9 mm，各結(jié)節(jié)內(nèi)回聲不一強(qiáng)弱不等，有液性暗區(qū)，可見強(qiáng)回聲光斑。CDFI：腫塊周邊可見環(huán)狀血流信號(hào)；頸部、頜面部、腹股溝、腋窩均未見腫大淋巴結(jié)。腹部檢查未見腹膜后及盆腔淋巴結(jié)腫大，胸部CT檢查未發(fā)現(xiàn)縱膈淋巴結(jié)腫大。術(shù)前行甲狀腺功能檢查均正常。充分溝通病情后行手術(shù)治療。術(shù)中見：左側(cè)甲狀腫大變硬，大小約5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，與周圍組織粘連，未侵犯頸前肌群，右側(cè)甲狀腺內(nèi)有一大小約1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm腫物，質(zhì)硬，邊界清楚。氣管旁、氣管食管溝及胸骨上氣管前未見明顯腫大淋巴結(jié)。行左側(cè)甲狀腺腺葉及甲狀腺峽部切除術(shù)，右側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)切除；中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理回示：左側(cè)甲狀腺見2.5 cm ×1.6 cm×1.0 cm及5 cm×4 cm×4 cm灰紅色腫物二個(gè)，切面實(shí)性，灰黃、灰紅色。非霍奇金淋巴瘤（B細(xì)胞性），淋巴結(jié)未查見腫瘤，右側(cè)甲狀腺增生的甲狀腺膠質(zhì)結(jié)節(jié)。免疫組化：TTF-1（-）、SYN（-）、CgA（-）、TG（-）、CD56（-）、Vim（+）、降鈣素（-）、光譜CK（-）、LCA（+）、CD20大部分（+）、CD30少數(shù)（+）、CD45R0少數(shù)（+）、SMA（-）、NSE（-）、S100（-）、MPO（-）。術(shù)后采用CHOP方案化療6周期，患者恢復(fù)良好，因經(jīng)濟(jì)原因未行放療治療，術(shù)后1年隨訪，患者身體狀況良好健康。

2　討 論

2.1原因和發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，目前比較傾向于與自身免疫性疾病有關(guān)，很大一部分原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤發(fā)生在淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎或橋本甲狀腺炎背景上，提示免疫增生性疾病和自身免疫疾病之間在發(fā)病機(jī)制方面有聯(lián)系。Motoi等研究發(fā)現(xiàn)橋本氏甲狀腺炎與B細(xì)胞淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)生都有一定的關(guān)系[1]。Lam等報(bào)道Fas基因、免疫球蛋白重鏈基因突變以及橋本病激活B細(xì)胞分泌自身抗體，可導(dǎo)致甲狀腺淋巴瘤的發(fā)生[2]。本病例證實(shí)合并有橋本甲狀腺炎改變，支持淋巴瘤可能與甲狀腺炎相關(guān)。

2.2病理：甲狀腺惡性淋巴瘤病理主要表現(xiàn)為B細(xì)胞類型，鏡下可見甲狀腺正常結(jié)構(gòu)基本消失，被淋巴細(xì)胞異常增生所取代，并形成瘤樣結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞不僅侵犯甲狀腺實(shí)質(zhì)，也侵犯包膜，侵犯甲狀腺濾泡的瘤細(xì)胞可破壞濾泡并取代濾泡。免疫組化顯示甲狀腺淋巴瘤LCA、L26、CD20或CD3呈陽(yáng)性表達(dá)，本病例免疫組化LCA（+）、CD20大部分（+）、CD30少數(shù)（+）、CD45R0少數(shù)（+），與文獻(xiàn)報(bào)道一致。Bcl-6、Bcl-10多為陰性。其中L26表達(dá)陽(yáng)性提示B細(xì)胞來(lái)源可能。

2.3臨床表現(xiàn)及診斷：甲狀腺惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。頸前腫塊最多見，尤其以雙側(cè)多見。常表現(xiàn)為短期腫塊迅速增大，出現(xiàn)聲音嘶啞和呼吸困難等，常和橋本氏甲狀腺炎并存。B超、頸部CT及SPECT有助于診斷，但最終確診有賴于病理學(xué)檢查。

2.4治療及預(yù)后：手術(shù)治療在原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤的治療中不占有主導(dǎo)地位；但因術(shù)前診斷低，手術(shù)治療目前尚有分歧，一方面手術(shù)對(duì)治療效果無(wú)多大意義，但對(duì)診斷有益，且廣泛性手術(shù)切除甲狀腺，病灶殘留的機(jī)會(huì)大大減少，也就減少了局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)；另一方面手術(shù)會(huì)增加甲狀旁腺、喉返神經(jīng)等損傷的機(jī)會(huì)。尤其對(duì)腫瘤有外侵，與周圍組織粘連或伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者姑息性切除者。加之原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤對(duì)放、化療敏感。化療方案可選CHOP（環(huán)磷酰胺、多柔吡星、長(zhǎng)春新堿和潑尼松）方案，平均周期為6個(gè)療程，并對(duì)甲狀腺區(qū)及頸部淋巴引流區(qū)進(jìn)行放療。Derrignant等曾報(bào)道原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤5年生存率44.0%～100.0%[3]。淋巴瘤可以擴(kuò)散到周圍軟組織，也可以累及局部淋巴結(jié)。甲狀腺內(nèi)淋巴瘤比延伸到甲狀腺包膜外者預(yù)后好。我們認(rèn)為對(duì)原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者行腫瘤切除術(shù)或姑息切除術(shù)后配合放、化療能達(dá)到較好的療效。手術(shù)切除既可切除大部分原發(fā)腫瘤（即減瘤），又可明確病理學(xué)情況，并根據(jù)病理有針對(duì)性選擇化療方案及放療范圍等。針對(duì)本例患者我們處理過(guò)程尚有多處不太得當(dāng)之處。首先術(shù)前相關(guān)檢查不夠全面，患者術(shù)前查體未發(fā)現(xiàn)有明確體表淋巴結(jié)腫大，有胸片，但無(wú)胸部CT及腹部影像學(xué)檢查，不能排除有無(wú)胸腹腔淋巴結(jié)腫大情況，對(duì)淋巴瘤診斷及病理分期的依據(jù)不足；其次我院甲狀腺手術(shù)時(shí)常規(guī)依賴冰凍病理檢查，術(shù)前未行甲狀腺穿刺病理學(xué)檢查，如術(shù)前有甲狀腺穿刺病理學(xué)結(jié)果，是否可以僅給予放化療治療，患者是否避免手術(shù)。另外，術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果返回后，因處理此類疾病少，經(jīng)驗(yàn)欠缺，同患者家屬充分溝通后行雙側(cè)甲狀腺全切術(shù)是否正確尚存在異議。最后患者出院后隨訪及勸說(shuō)患者繼續(xù)治療不力，患者最終死亡，日后需進(jìn)一步加強(qiáng)溝通。

[1] Motoi N，Ozawa Y.Malignant T-cell lymphoma of the thyroid g1and associated with Hashimoto’thyroiditis[J].Pathol Int，2005，55(7):425-430.

[2] Lam KY，Lo CY，Kwong DL，et a1.Malignant lymphoma of the thyroId. A 30-year clinicopathologic expereence and evaluation of the presence of Epsreirr-Barr virus[J].Am J Clin Pathol，1999，112(2):263-270.

[3] Derrignant GA，Thompson LD，F(xiàn)rommelt RA，et a1.Malig- nant Lymphoma of the thyroid gland:a cinicopathologic study of 108 cases[J].Am J Surg Pathod，2000，24(5):623-639.

R736.1

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1671-8194（2015）34-0198-01