新生兒先天性大皰表皮松解癥患兒1例的護(hù)理體會

潘春燕

（四川省綿陽市中心醫(yī)院兒科，四川 綿陽 621000）

新生兒先天性大皰表皮松解癥患兒1例的護(hù)理體會

潘春燕

（四川省綿陽市中心醫(yī)院兒科，四川 綿陽 621000）

新生兒；先天性大皰表皮松解癥；護(hù)理

新生兒先天性大皰表皮松解癥是一種遺傳性疾病，其特點(diǎn)是皮膚受到輕微摩擦后出現(xiàn)水皰，在肢端及四肢關(guān)節(jié)尤易發(fā)生，嚴(yán)重者水皰及大皰可發(fā)生在皮膚黏膜的任何部位［1］。尚無特效藥，預(yù)防皮膚感染是減少病死率的關(guān)鍵［2］。2014年3月我科收治1例新生兒先天性大皰表皮松解癥患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會報道如下。

1　基本資料

患兒女性，1天19小時，系G1P1，38周孕，因“發(fā)現(xiàn)皮膚皰疹半天”入院。胎膜早破1+天，剖宮產(chǎn)娩出，產(chǎn)時無窒息。生后家屬即刻發(fā)現(xiàn)右眼角外有一結(jié)痂，半天后右手食指指端及左手中指背側(cè)出現(xiàn)皰疹，皰疹逐漸長大，來我院治療。無近親結(jié)婚，無家族遺傳性疾病。?？撇轶w：T 36.9 ℃，P 145次/分，R 50次/分，體質(zhì)量2.85 kg，身長50 cm。右眼角外上1.5 cm處有1.5 cm×0.3 cm一結(jié)痂，右手食指指端及左手中指背側(cè)出現(xiàn)皰疹，指甲脫落與皰皮連在一起，泡液為微渾淡黃色（呈血漿色），軀干、臀部大小不等散在皰疹，部分破潰，有滲液，口腔可見較多大小不等皰疹（泡液大多為淡黃色）、潰瘍，余無特殊。輔查：血常規(guī)：WBC 15×109/L，NECT 50.10%，PCT 3.710 g/mL，皰液培養(yǎng)，血培養(yǎng)，均無細(xì)菌生長，肝腎功正常，皰疹表皮（下肢表皮組織）病檢：系松解表皮組織，角化過度，棘層增厚，灶區(qū)呈乳頭狀增生，未見真皮及皮下組織，目前表皮形態(tài)改變，符合大皰性表皮松解癥，故診斷為“新生兒先天性大皰表皮松解癥”。入院后給予：單間保護(hù)性隔離，專人護(hù)理，入暖箱，監(jiān)護(hù)，抗感染，醋酸潑尼松抑制免疫反應(yīng)，補(bǔ)液，營養(yǎng)支持，對癥治療，PICC置管。患兒住院期間有新增大小不等的水皰，皰疹破潰，滲出，結(jié)痂，大的水皰予抽吸皰液，使用無菌紗布覆蓋。破潰處給予消毒，NS清洗，水膠體敷料覆蓋，涂抹安爾舒創(chuàng)面修復(fù)生物膠（生物膠），牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子（貝復(fù)劑）。康復(fù)新液噴口腔，維生素E口服。患兒經(jīng)治療及精心護(hù)理1個月，皰疹基本痊愈，表皮脫落，未留下瘢痕。病情好轉(zhuǎn)，一般情況好，能自行完成奶量，出院。給予出院指導(dǎo)，教會家屬做好皮膚護(hù)理，長期隨訪兒科及皮膚科。

2　護(hù) 理

2.1皮膚護(hù)理：①患處皮膚的處理：在無菌技術(shù)操作下，抽吸皰疹液［3］，抽吸后的皰疹部位，用無菌敷料覆蓋。潰瘍面使用莫匹羅星軟膏外涂tid，康復(fù)新：NS 1∶10溶液噴霧tid，二者交替使用2 d，效果欠佳。第3天經(jīng)皮膚科、燒傷科、護(hù)理傷口治療師會診指示：破潰處用生理鹽水：聚維碘酮1∶1消毒，再用NS清洗，待干，稍大的破損面用水膠體敷料覆蓋，再用無菌紗布固定，q2d；較小的破潰面及手指、腳趾處潰瘍予生物膠外涂tid，貝復(fù)劑外涂tid，二者交替使用，可減少破潰處水分的流失，吸收皰疹處的滲出液，減少傷口感染，加快表皮生長。②保護(hù)皮膚，避免受損：患兒因疼痛哭鬧，雙足相互摩擦導(dǎo)致皰疹破潰，尤其是足跟及內(nèi)踝處皮膚極易剝落，因此下肢采用包裹分開懸空固定法［4］?；純侯^部皰疹較少，于頭部置PICC，減少穿刺次數(shù)，身體部位禁止粘貼膠布，減少皮膚損害，減輕患兒痛苦。取留置針、胃管膠布時，粘貼膠布處出現(xiàn)皮損，涂抹3M液體敷料后，粘貼處未再出現(xiàn)皮損。破損處結(jié)痂后及時剪去干燥的結(jié)痂，以防弄破皮膚致出血，所有操作動作輕柔，避免摩擦損傷皮膚。

2.2口腔黏膜及臀部護(hù)理：口腔黏膜的皰疹及潰瘍面，使用使用維生素AD滴劑外涂，康復(fù)新液：生理鹽水1∶10的溶液2噴，外噴，tid，維生素E滴劑口服qd，促進(jìn)愈合?？谇话捳?、潰瘍多時經(jīng)鼻飼喂養(yǎng)，后改為小勺喂奶，哭鬧時口服苯巴比妥，安撫患兒情緒。臀部護(hù)理：用高壓滅菌消毒的柔軟尿片，皰疹好轉(zhuǎn)后用柔軟紙尿褲。下方鋪一次性護(hù)理墊，在其上方鋪3～4層高壓滅菌消毒尿片，大便后及時清理，動作輕柔，保持臀部清潔干燥。

2.3營養(yǎng)支持護(hù)理：保證營養(yǎng)的供給，促進(jìn)傷口愈合。早期給予微喂養(yǎng)，其余的液體營養(yǎng)遵醫(yī)囑經(jīng)PICC管輸入。病情好轉(zhuǎn)后，予經(jīng)口耐心、細(xì)心的喂養(yǎng)。

2.4做好保護(hù)性隔離，防止院感：患兒全身皮膚屏障功能差，應(yīng)實(shí)施保護(hù)性隔離。將患兒單間隔離，專人護(hù)理。室溫22～24 ℃，濕度55%～65%，病房由肯格王消毒機(jī)消毒，每天3次，每次2 h。每天開窗通風(fēng)3次，每次30 min，每天2次用含氯消毒液的拖把濕拖地面?；純褐糜谂渲校錅卦O(shè)置在中性溫度。暖箱、包被、隔離衣每日更換，如有污染，立即更換。所有尿片、奶巾、床單需經(jīng)過高壓滅菌處理。進(jìn)入病室需帶口罩、帽子、洗手，穿潔凈的工作服，操作必須按照無菌操作原則，集中治療操作，減少刺激和噪音。限制探視。

2.5密切觀察病情：每班人員認(rèn)真細(xì)致的觀察有無新增皰疹，破潰處有無滲液、紅腫、化膿。PICC管道是否通暢，敷貼固定是否穩(wěn)妥，防堵塞，防斷裂，防脫管，防扭曲。及時了解患兒喂養(yǎng)情況，大小便情況，有無腹脹，潴留，有無脫水，休克，水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。監(jiān)測生命體征。并做好記錄，詳細(xì)進(jìn)行交接班。

2.6心理護(hù)理：由于患兒出生后就患此病，父母難以接受這一事實(shí)，表現(xiàn)為懷疑、害怕、悲觀、失望的心理。與家屬細(xì)心交談，增強(qiáng)家屬對醫(yī)護(hù)人員的信任感。向家屬介紹該病的相關(guān)醫(yī)學(xué)知識，護(hù)理措施，以及此病在新的技術(shù)、科學(xué)、療法所取得的成功案例，讓家屬準(zhǔn)確認(rèn)識疾病，解除焦慮緊張的情緒，積極地配合治療。

3　體 會

通過護(hù)理本例患兒，讓我們體會到，嚴(yán)格的消毒隔離、無菌技術(shù)操作、皮膚護(hù)理、營養(yǎng)支持、抗感染、濕性敷料的使用及多學(xué)科的合作，對新生兒大皰性表皮松解癥至關(guān)重要。本病病期長，護(hù)理難度大，要求醫(yī)務(wù)人員有高度的責(zé)任心，愛心，耐心和細(xì)心。囑家屬早發(fā)現(xiàn)，早治療，以避免皮膚的繼發(fā)感染而產(chǎn)生嚴(yán)重的后果及并發(fā)癥。

［1］朱學(xué)駿.皮膚性病學(xué)［M］.4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1997:129-130.

［2］石偉，黃勇，陳昌輝.新生兒先天性大皰性表皮松解癥綜合分析［J］.中國優(yōu)生與遺傳雜志，2002，10（5）:93.

［3］魏莉，彭明琦.中毒性大皰性表皮松解癥患兒的護(hù)理體會［J］.護(hù)士進(jìn)修雜志，2010，25（20）:1917-1918.

［4］管動霞.新生兒先天性大皰性表皮松解癥的護(hù)理［J］.護(hù)理實(shí)踐與研究，2008，5（8）:26-27.

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1671-8194（2015）20-0244-01