產(chǎn)前超聲在聯(lián)體雙胎中的診斷價(jià)值

張雪梅，韓 蓁，張國(guó)安，張小用，鄒榮莉,袁曉華，劉 波

(1.陜西省人民醫(yī)院暨西安交通大學(xué)第三附屬醫(yī)院，陜西 西安 710068；2.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院，陜西 西安 710061)

產(chǎn)前超聲在聯(lián)體雙胎中的診斷價(jià)值

張雪梅1，韓 蓁2，張國(guó)安1，張小用1，鄒榮莉1,袁曉華1，劉 波1

(1.陜西省人民醫(yī)院暨西安交通大學(xué)第三附屬醫(yī)院，陜西 西安 710068；2.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院，陜西 西安 710061)

目的 探討產(chǎn)前超聲在聯(lián)體雙胎中的診斷價(jià)值。方法 分析于2014年1月至2015年1月經(jīng)產(chǎn)前超聲篩出的聯(lián)體雙胎8例。結(jié)果 胸腹聯(lián)胎類(lèi)5例，胎頭、心臟、肺臟、胃泡、腎臟多為2個(gè)，肝臟、膀胱多為1個(gè)，上肢多為4個(gè)，下肢多為2個(gè)；頭胸腹聯(lián)胎類(lèi)2例，1個(gè)胎頭，4個(gè)腎臟，2個(gè)膀胱，4個(gè)上肢和下肢，其余臟器數(shù)目不定；寄生胎1例，無(wú)特異性。以上病例經(jīng)X線平片、隨訪或尸檢證實(shí)了產(chǎn)前超聲診斷的準(zhǔn)確性。結(jié)論 對(duì)稱性聯(lián)體雙胎有其固有的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，產(chǎn)前超聲在聯(lián)體雙胎診斷中具有重要價(jià)值。

產(chǎn)前超聲檢查；雙胎；聯(lián)體；對(duì)稱性

聯(lián)體雙胎(conjoined twins，CT)是指在母體子宮內(nèi)身體相連的同卵雙生雙胞胎。聯(lián)體雙胎很罕見(jiàn)，國(guó)外活產(chǎn)胎發(fā)生率約為1/100 000～1/200 000[1]。國(guó)內(nèi)活產(chǎn)胎發(fā)生率最高統(tǒng)計(jì)為2.8/100 000[2]。隨著輔助生殖技術(shù)的廣泛應(yīng)用，國(guó)外有報(bào)道認(rèn)為聯(lián)體雙胎發(fā)生率較前提高1/50 000，男女比例約為1:2～3[1]。由于實(shí)時(shí)顯像，超聲成為胎兒生長(zhǎng)和結(jié)構(gòu)異常最主要的產(chǎn)前檢查方法。聯(lián)體雙胎的產(chǎn)前超聲診斷至關(guān)重要，是產(chǎn)科處理的導(dǎo)向，降低了胎兒和母親的發(fā)病率和死亡率[3]。本文對(duì)2014年1月至2015年1月連續(xù)發(fā)現(xiàn)的8例聯(lián)體雙胎的產(chǎn)前診斷及相關(guān)臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，研究影像學(xué)對(duì)聯(lián)體雙胎相關(guān)臨床方面的指導(dǎo)價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2014年1月至2015年1月在陜西省人民醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲篩出聯(lián)體雙胎8例，母親年齡為23～33歲，平均年齡為26.5±3.4歲；其中對(duì)稱性聯(lián)體雙胎7例，非對(duì)稱性聯(lián)體雙胎(寄生胎)1例。

1.2 儀器與方法

采用MEDISON，HITACHI，GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，產(chǎn)科凸陣探頭3.5～5MHz，心臟探頭胎心條件3.5MHz。所有病例均由2位產(chǎn)科組及2位胎心組中高級(jí)職稱醫(yī)師診斷、記錄及留圖存儲(chǔ)。上述病例取得受試對(duì)象及其家屬的知情同意，多數(shù)在陜西省人民醫(yī)院娩出，并經(jīng)心外科醫(yī)師協(xié)助尸檢、X線證實(shí)，多數(shù)病例由產(chǎn)科醫(yī)師取組織作了染色體檢查。

2 結(jié)果

在8例臨床資料中，7例無(wú)家族史，僅1例其舅舅為雙胞胎。根據(jù)結(jié)合具體聯(lián)合部位形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，可分為胸腹聯(lián)胎類(lèi)5例，頭胸腹聯(lián)胎類(lèi)2例，7例對(duì)稱性聯(lián)體雙胎的超聲表現(xiàn)見(jiàn)表1；非對(duì)稱性聯(lián)體雙胎(寄生胎)1例，無(wú)特異性。染色體檢查1例異常，余臨床資料無(wú)特異性，見(jiàn)表2。聯(lián)體雙胎多合并不同程度及不同類(lèi)別的畸形，見(jiàn)表3。

(轉(zhuǎn)下表)

(續(xù)上表)

2.1 胸腹聯(lián)胎類(lèi)

胎頭、心臟、肺臟、胃泡、腎臟多為2個(gè)，肝臟、膀胱多為1個(gè)，上肢多為4個(gè)，下肢多為2個(gè)，見(jiàn)表1，見(jiàn)圖1～圖3。

2.2 頭胸腹聯(lián)胎類(lèi)

1個(gè)胎頭，4個(gè)腎臟，2個(gè)膀胱，4個(gè)上肢和下肢；其余臟器數(shù)目不定，見(jiàn)表1，見(jiàn)圖4～圖6。

圖1 病例2胸腹聯(lián)胎超聲圖像 圖2 病例2的標(biāo)本 圖3 病例2的X線圖像

2.3 非對(duì)稱性聯(lián)體雙胎

宮腔內(nèi)有一胎兒(寄生胎)，NT明顯增厚，于其膀胱上方臍帶插入處向外突出一胎兒樣回聲，因孕周為12+1周，隱約顯示一套脊柱及2套肢體樣回聲。

圖4 病例7頭胸腹聯(lián)胎超聲圖像 圖5 病例7的標(biāo)本 圖6 病例7的X線圖像

3 討論

3.1 聯(lián)體雙胎的形成機(jī)制及產(chǎn)前超聲檢查的必要性

聯(lián)體雙胎是變異的單卵雙生雙胞胎。近年來(lái)，有關(guān)聯(lián)體雙胎的形成機(jī)制尚存有爭(zhēng)議，學(xué)術(shù)界提出了發(fā)生聯(lián)體雙胎的兩種病因?qū)W機(jī)制[4]。核分裂理論認(rèn)為在雙卵形成后期即受精后的13～15天胚盤(pán)的分隔不全所致；融合理論主張兩個(gè)胚芽在最開(kāi)始分離的過(guò)程中續(xù)發(fā)融合，預(yù)后取決于聯(lián)體的類(lèi)型和伴隨的畸形[4]。聯(lián)體雙胎的產(chǎn)前診斷主要依靠產(chǎn)前超聲檢查，因其安全、準(zhǔn)確、可靠，可以發(fā)現(xiàn)胎兒生長(zhǎng)和結(jié)構(gòu)的異常[5]。有研究認(rèn)為，超聲最早在孕10周即可診斷聯(lián)體雙胎[4]。早孕胚胎形成期很關(guān)鍵，因?yàn)槎鄶?shù)先天異常在這個(gè)時(shí)期可以出現(xiàn)，而且通過(guò)超聲可以發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常[6]。本資料最早在12+1孕周發(fā)現(xiàn)胎兒NT增厚，本研究認(rèn)為此階段也僅限于發(fā)現(xiàn)，具體的畸形類(lèi)別尚不能明確。雖然早孕期可以發(fā)現(xiàn)聯(lián)體雙胎，但假陽(yáng)性可能出現(xiàn)在10周之前，原因是在早孕期，胎動(dòng)受限，單羊膜雙胎可能看起來(lái)是聯(lián)體的。假陰性也有可能存在，原因在于如果兩個(gè)胎兒僅有一小面積的腹部相連極易漏診，需要一定程度的胎兒身體轉(zhuǎn)動(dòng)才有可能降低假陰性的發(fā)生。因此，在臨床工作中要重視假陽(yáng)性和假陰性存在的問(wèn)題。早期診斷聯(lián)體雙胎有利于胎兒父母關(guān)于取舍選擇的產(chǎn)前咨詢，包括繼續(xù)懷孕產(chǎn)后外科分離，亦或是擇期中止妊娠[4]。

3.2 聯(lián)體雙胎的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類(lèi)

國(guó)外已提出產(chǎn)前超聲診斷聯(lián)體雙胎的診斷注意事項(xiàng)：分離部分；聯(lián)體部分；隨著胎方位變化不可分離的身體或胎頭；早期妊娠中胎兒分離的部分；臍帶的3根血管數(shù)；復(fù)雜的結(jié)構(gòu)異常；同一水平的頭或身體；過(guò)于伸展的脊柱；四肢的數(shù)目和形態(tài)；運(yùn)動(dòng)后相對(duì)位置的持久性或者是隨訪后的影像[4]。

聯(lián)體雙胎的分類(lèi)有多種，根據(jù)具體聯(lián)合的部位可分為5種類(lèi)型[4,7]，頭聯(lián)雙胎(2%)、胸聯(lián)雙胎(40%)、腹部聯(lián)體(33%)、臀聯(lián)雙胎(19%)及坐骨聯(lián)胎(6%)，其中胸聯(lián)雙胎是最常見(jiàn)的類(lèi)型。前3種屬于腹側(cè)聯(lián)胎，較多見(jiàn)；后2種屬于背側(cè)聯(lián)胎，較少見(jiàn)。聯(lián)體雙胎亦可根據(jù)雙胎是否對(duì)稱分為對(duì)稱性和不/非對(duì)稱性2種類(lèi)型。對(duì)稱性聯(lián)體較常見(jiàn)，不對(duì)稱或非對(duì)稱聯(lián)胎即寄生胎非常罕見(jiàn)，發(fā)生率約為1/2 000 000，其定義為嚴(yán)重的胎兒缺陷(或胎兒部分缺陷)與一個(gè)相對(duì)正常的胎兒通過(guò)共享區(qū)域相連接[8]。胸聯(lián)雙胎與腹聯(lián)雙胎常合并存在，胸腹聯(lián)胎較常見(jiàn)。本資料中7例對(duì)稱性聯(lián)體雙胎均為腹側(cè)聯(lián)胎，無(wú)背側(cè)聯(lián)胎，寄生胎僅有1例，與國(guó)外報(bào)道[4]聯(lián)體雙胎的常見(jiàn)類(lèi)型基本一致。不一致處為國(guó)外頭聯(lián)雙胎最少見(jiàn)，僅占2%，低于臀聯(lián)雙胎及坐骨聯(lián)胎這兩種背側(cè)聯(lián)胎的發(fā)生率，本資料有2例，占25%，

3.3 聯(lián)體雙胎的遺傳和性別差異及發(fā)生的相關(guān)因素

聯(lián)體雙胎在遺傳上和性別上是相同的，與種族、孕周、經(jīng)產(chǎn)數(shù)、母親年齡、遺傳及環(huán)境影響無(wú)關(guān)聯(lián)[9]。本資料中有7例無(wú)家族史，染色體檢查1例異常，臨床資料亦無(wú)特異性。最新認(rèn)為胸聯(lián)雙胎女性占明顯優(yōu)勢(shì)，而寄生胎男性占明顯優(yōu)勢(shì)[9]。因我國(guó)計(jì)劃生育、性別分歧等原因，本文對(duì)性別未做研究。隨著晚婚晚育的流行趨勢(shì)，輔助生殖技術(shù)如體外受精技術(shù)在全世界范圍也日益增加[10]。體外受精技術(shù)提升了多胎妊娠的發(fā)生率，亦增加了與之相關(guān)的母體、胎兒及新生兒方面的風(fēng)險(xiǎn)。本文懷孕方式無(wú)體外受精病例，有非計(jì)劃內(nèi)和計(jì)劃內(nèi)懷孕兩種類(lèi)型，因此認(rèn)為國(guó)內(nèi)聯(lián)體雙胎的發(fā)生與懷孕方式無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。但引起聯(lián)體雙胎發(fā)生的致病因素需要長(zhǎng)時(shí)間積累更多的病例及連續(xù)隨訪方可得知。

3.4 聯(lián)體雙胎的心血管異常情況

在胸部聯(lián)體或胸腹聯(lián)體時(shí)，NT增大，由于胸部聯(lián)體多數(shù)心臟共享，共享的心血管系統(tǒng)和心臟的異常可能在早孕期即能發(fā)現(xiàn)心功能不全、繼發(fā)的NT增大、胎兒浮腫。腹部聯(lián)體為臍水平身體前部相連，通常也包括低位的胸腔，其中肝臟融合占腹部聯(lián)胎的80%。心包可以共用，但是心臟從來(lái)不共享[7]。因本資料中胸聯(lián)雙胎與腹聯(lián)雙胎常合并存在，超聲特征為2個(gè)心臟，1個(gè)肝臟，與腹部聯(lián)體的報(bào)道[4]相一致。亦有報(bào)道認(rèn)為頭部聯(lián)體通常共享胸腔[1]。本資料中有2例頭胸腹聯(lián)體，無(wú)單純的頭部聯(lián)體。

3.5 聯(lián)體雙胎的產(chǎn)科合并癥及預(yù)后

雙胎妊娠易并發(fā)母體和胎兒方面的合并癥，包括先天性畸形[11]；可以并發(fā)胎兒交接處的出生缺陷，如腹部聯(lián)胎的臍膨出，或者是不明顯的交界處出生缺陷神經(jīng)管畸形及先天性心臟病。單卵雙生雙胞胎具有高風(fēng)險(xiǎn)的產(chǎn)科合并癥和不良妊娠結(jié)局，雖然發(fā)生的可能性較小，但是其發(fā)生率已經(jīng)在前瞻性研究中報(bào)道與日俱增。本資料中8例聯(lián)體雙胎多合并不同類(lèi)型的并發(fā)畸形。實(shí)際上，一些聯(lián)體雙胎生后可以被成功的分離，手術(shù)成功率主要取決于共享組織或器官的范圍。由于局部復(fù)雜解剖和聯(lián)合畸形，聯(lián)體雙胎成功的分離手術(shù)較少見(jiàn)[7]。國(guó)內(nèi)有用簡(jiǎn)單有效的局部阻斷方法成功外科分離3對(duì)聯(lián)體雙胎，而未阻斷門(mén)脈循環(huán)[2]。如果生后未經(jīng)外科分離75%存活不超過(guò)生命的第1個(gè)24小時(shí)[3]。本資料中8例孕婦均放棄手術(shù)，采取不同方式于第1時(shí)間結(jié)束妊娠。

由于超聲具有組織對(duì)比的內(nèi)在限制，母體肥胖因素及羊水過(guò)少等原因，核磁共振成像(MRI)可作為超聲的安全替代方法[5]。但由于MRI價(jià)格較昂貴，操作時(shí)間較長(zhǎng)等因素，超聲成為評(píng)估胎兒結(jié)構(gòu)畸形首要產(chǎn)前檢查方法。二者由于沒(méi)有電離輻射而成為產(chǎn)前診斷的最理想的檢查方式。今后可將超聲結(jié)合MRI對(duì)聯(lián)體雙胎的產(chǎn)前診斷作出更加客觀的評(píng)價(jià)。

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[專(zhuān)業(yè)責(zé)任編輯：楊文方]

Diagnostic value of prenatal ultrasound in conjoined twins

ZHANG Xue-mei1, HAN Zhen2, ZHANG Guo-an1, ZHANG Xiao-yong1，ZOU Rong-li1, YUAN Xiao-hua1, LIU Bo1

(1.ShaanxiProvincialPeople’sHospital;ThirdAffiliatedHospitalofXi’anJiaotongUniversity,ShaanxiXi’an710068,China;2.FirstAffiliatedHospitalofXi’anJiaotongUniversity,ShaanxiXi’an710061,China)

Objective To explore the diagnostic value of prenatal ultrasound in conjoined twins (CT). Methods Analysis was conducted on 8 cases of CT screened during January 2014 to January 2015 by prenatal ultrasound. Results There were 5 cases of thoracogastrodidymus, most of them had two fetal heads, hearts, lungs, stomach bubbles and kidneys, one liver and bladder, four upper limbs and two lower limbs. There were 2 cases of head thoracogastrodidymus with one fetal head, four kidneys, two bladders, four upper and lower limbs, and indefinite number of other organs. Parasitic fetus was found in one case without specificity. The accuracy of prenatal ultrasound diagnosis was confirmed by X-ray plain film, follow-up or autopsy. Conclusion Symmetry of CT has its inherent morphological characteristics. Prenatal ultrasound has important value in the diagnosis of CT.

prenatal ultrasound；twins；conjoined；symmetry

2015-04-24

國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81200418)；陜西省自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(2014JM4198)

張雪梅(1981-)，女，主治醫(yī)師，博士研究生，主要從事產(chǎn)科及胎兒心臟超聲診斷的研究。

韓 蓁，教授。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.04.034

R445.1;R714.51

A

1673-5293(2015)04-0757-04