脊髓亞急性聯(lián)合變性1例報道

吳 慧

（株洲愷德醫(yī)院，湖南 株洲 412000）

脊髓亞急性聯(lián)合變性1例報道

吳 慧

（株洲愷德醫(yī)院，湖南 株洲 412000）

脊髓亞急性聯(lián)合變性；維生素B12；貧血；診斷

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of spinal cord，SCD）是由于維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性，病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)。本病的發(fā)生與維生素B12缺乏密切相關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏引起髓鞘合成障礙導(dǎo)致神經(jīng)病變。維生素B12還參與血紅蛋白的合成，其缺乏常引起惡性貧血。維生素B12攝取、吸收、結(jié)合與轉(zhuǎn)運(yùn)的任何一個環(huán)節(jié)出項(xiàng)障礙均可引起維生素B12缺乏。該疾病在我國散發(fā)，臨床少見，疾病診治難度大，早期診斷和治療是治愈本病關(guān)鍵[1-5]。如在發(fā)病后3個月內(nèi)積極治療可完全恢復(fù)。癥狀好轉(zhuǎn)多在治療后6個月～1年內(nèi)，如軸突已發(fā)生破壞，預(yù)后較差，可致死亡。

1　臨床資料

患者為老年男性，年齡65歲，農(nóng)民，因“肢體麻木10余年，加重伴行走不穩(wěn)5 d”入院?；颊哂?0余年前無明顯誘因出現(xiàn)雙足趾麻木，為一過性，不影響生活及行走，未予重視，從未診治過。3個月前，患者自覺雙足趾麻木加重，伴雙足套襪感，主要為時間延長，次數(shù)增多，就診于當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院門診，考慮“腰椎間盤突出、動脈硬化”可能，未服用藥物治療，癥狀無改善。5 d前，患者自覺四肢麻木加重，雙下肢乏力明顯，行走不穩(wěn)，再次就診于衡東縣人民醫(yī)院，門診完善顱腦CT未見明顯異常，未求進(jìn)一步診治，特來我院以求進(jìn)一步診治。起病以來，患者近1個月食納差，夜間睡眠可，大小便正常。既往史：體健。否認(rèn)“高血壓、冠心病”病史，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核、傷寒”等傳染病史及接觸史。否認(rèn)藥物及食物過敏史。無外傷、手術(shù)、輸血史。預(yù)防接種史不詳。個人史：生于原籍。否認(rèn)疫水接觸史。間斷飲酒，長期吸煙，每日4～5支。否認(rèn)毒物接觸史?；橛罚哼m齡結(jié)婚，育有2子。愛人30年前白血病過世。家族史：無家族性遺傳病史/腫瘤病史。

入院?？茩z查：跟膝脛試驗(yàn)（+），閉目難立征（+）。無明顯不自主運(yùn)動。一字步不能。全身淺感覺正常，雙下肢腱反射減弱，病理反射：右側(cè)巴氏征可疑、左側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查：2014年11月6日當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院顱腦CT：未見明顯異常。入院后查陽性檢查結(jié)果：同型半胱氨酸297.20 ↑μmol/L。血常規(guī)回報：紅細(xì)胞數(shù)目2.65 ↓1012/L，血紅蛋白濃度107.00↓g/L，平均紅細(xì)胞體積121.70 ↑fL，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量40.40 ↑pg，紅細(xì)胞分布寬度標(biāo)準(zhǔn)差61.00 ↑fL。癌胚抗原陽性（+）。乙型肝炎表面抗原陰性（-），梅毒螺旋體抗體（ELISA）陰性（-），丙型肝炎抗體陰性（-），人免疫缺陷病毒抗體陰性（-）。葡萄糖糖化血紅蛋白5.60%。胃鏡檢查回報慢性淺表性胃炎伴糜爛；胸片回報：①心影增大，考慮左室大，請結(jié)合臨床。②腰椎退行性改變。雙下肢血管彩超回報：雙下肢所檢動脈彈性減退并多發(fā)粥樣斑點(diǎn)形成。雙下肢所檢靜脈未見明顯異常聲像。腹部彩超回報：肝膽胰脾雙腎輸尿管前列腺未見明顯異常。頭顱+頸椎MRI回報：①頸椎退行性變：骨質(zhì)增生：C3/4、C4/5、C5/6、C6/7、 C7/T1各椎間盤不同程度向后突出（以C3/4、C6/7明顯），C3/4、C4/5、C6/7頸隨前緣稍受壓。②C3/4、C6/7椎間盤水平頸髓信號稍高意義待定，頸髓輕微變性？脫髓鞘變？請結(jié)合臨床，建議復(fù)查。③輕度腦萎縮。④空泡蝶鞍。大便隱血試驗(yàn)陰性，鐵蛋白回報正常，轉(zhuǎn)鐵蛋白1.82 g/L，輕度下降。血清維生素B12回報87 pg/mL（211～911 pg/mL正常值），CEA定量回報2.52 μg/L正常。腰穿壓力80 cm H2O，腰穿奎肯試驗(yàn)陰性，腦脊液葡萄糖3.95 mmol/L不加熱血漿反應(yīng)實(shí)驗(yàn)陰性（-），結(jié)核抗體-IgG陰性（-），結(jié)核抗體-Ab陰性（-）；腦脊液常規(guī)回報，顏色：無色，透明度：透明，細(xì)胞總數(shù)9.0×106/L，紅細(xì)胞計數(shù)5.0×106/L，白細(xì)胞計數(shù)4.0×106/L，潘迪氏試驗(yàn)陰性。予以甲鈷胺500 mg靜脈注射、葉酸片口服、維生素B1口服，并擴(kuò)張血管對癥治療9 d后癥狀改善明顯，可獨(dú)立行走，步態(tài)不穩(wěn)。出院前復(fù)查血常規(guī)回報：紅細(xì)胞數(shù)目2.65 ↓1012/L，血紅蛋白濃度107.00 ↓g/L，平均紅細(xì)胞體積121.70 ↑fL，較入院時稍有好轉(zhuǎn)。復(fù)查同型半胱氨酸8.60 μmol/L正常?；颊咦杂X一般情況好轉(zhuǎn)，出院情況：患者可獨(dú)自行走，四肢末端仍有麻木，足底套襪感。體查：?？茩z查：言語清楚，不能獨(dú)自行走.頸軟，雙側(cè)瞳孔約3 mm，等大等圓，對光反射靈敏，角膜反射對稱，眼球活動可，無明顯眼震。記憶力、定向力正常。雙側(cè)視力正常，閉目、露齒、皺眉、鼓腮、吹哨正常，口角無歪斜，伸舌居中，下頜反射（-）。懸雍垂居中，咽反射正常。聳肩、轉(zhuǎn)頭對稱無異常。四肢肌力、肌張力正常。輕癱試驗(yàn)（-）。共濟(jì)運(yùn)動：指鼻試驗(yàn)（-），跟膝脛試驗(yàn)（+），閉目難立征（-）。無明顯不自主運(yùn)動。一字步不能。全身深淺感覺正常，雙下肢腱反射減弱，病理反射：巴氏征（-）。

2　討 論

脊髓亞急性聯(lián)合變性由Lichthein在1887年首次提出。1948年Hodgkin等證實(shí)了SCD的發(fā)生與維生素B12缺乏有關(guān)。該病例患者無長期飲酒史，無手術(shù)及外傷史，雖胃鏡可見慢性淺表性胃炎并糜爛，但患者無明顯自覺癥狀，起病原因尚不明確。SCD主要特點(diǎn)為：①運(yùn)動障礙：表現(xiàn)為雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，若伴周圍神經(jīng)炎，肌張力減低，腱反射降低或消失。②感覺障礙：表現(xiàn)為雙下肢深感覺障礙，越是遠(yuǎn)端受累越明顯，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。③自主神經(jīng)障礙：表現(xiàn)為心悸、出汗等。除以上神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外，維生素B12缺乏還可出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀和巨幼紅細(xì)胞貧血、血清維生素B12降低，但不少患者并無貧血掙扎著體征。近些年發(fā)現(xiàn)部分SCD確診患者血清維生素B12可正常，這可能提示為維生素B12利用障礙[6-8]。

在物質(zhì)文明高度發(fā)達(dá)的今天，該疾病屬稀發(fā)病，雖然近年來人們對該病的病因、發(fā)病機(jī)制和診斷有了新的認(rèn)識，但仍未取得明顯突破，大多數(shù)人對該病的預(yù)后認(rèn)識不足，甚至對疾病本身沒有任何概念。該疾病的早期診斷、早期治療對疾病的預(yù)后有至關(guān)重要的作用。

[1] 王振福,彭進(jìn)才,王煒,等.脊髓亞急性聯(lián)合變性的MRI特點(diǎn)及循證醫(yī)學(xué)分析:3例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國臨床康復(fù),2005,9(37): 72-74.

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1671-8194（2015）30-0206-02