基底節(jié)波譜成像對帕金森病及帕金森綜合征的鑒別診斷價(jià)值

賈楠婕 華小霞 屈寶華

河南安陽地區(qū)醫(yī)院 1） 神經(jīng)內(nèi)五科 2）核磁室 安陽 455000

帕金森?。≒D）為中老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)型遲緩、姿勢步態(tài)異常為主要特征，臨床診斷主要靠病史、體檢。因腦退行性變而影響到錐體外系并引起震顫麻痹癥狀或類似震顫麻痹癥狀稱為帕金森綜合征（PDS）。由于很多疾病都可以引起震顫，因此常易誤診。本文通過對有震顫癥狀的40例患者行雙側(cè)基底節(jié)區(qū)單體素H-MRS掃描，以探討其對帕金森病、帕金森綜合征早期鑒別診斷的價(jià)值?，F(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 入選及排除標(biāo)準(zhǔn) （1）符合2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)運(yùn)動(dòng)障礙組及帕金森病學(xué)組診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］；（2）排除有震顫癥狀，但不具備帕金森病、帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，且雙側(cè)基底節(jié)區(qū)單體素H-MRS掃描不符合2006年P(guān)D、PDS的磁共振影像學(xué)和波譜成像的標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 臨床表現(xiàn) 選取我院收治的臨床診斷為帕金森病及帕金森綜合征患者22例為研究對象，男12例，女10例；平均年齡（63.3±8.2）歲；平均病程（6.4±3.8）a。其中20例基底節(jié)放置單體素H-MRS掃描符合診斷；1例臨床診斷考慮為帕金森氏病疊加綜合征（橄欖橋小腦變性），雙側(cè)基底節(jié)區(qū)放置單體素H-MRS掃描右底節(jié)NAA／Cr＝1.36，左底節(jié)NAA／Cr＝1.06，提示左側(cè)神經(jīng)元異常變性，左顳頂葉NAA／Cr＝1.35，基本正常，提示無明顯認(rèn)知障礙。1例臨床診斷一氧化碳中毒后繼發(fā)性帕金森綜合征，H-MRS掃描提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)NAA／Cr＝1.29降低，右側(cè)基底節(jié)區(qū)NAA／Cr＝1.58，基本正常，提示左側(cè)神經(jīng)元異常變性，左側(cè)顳頂葉NAA／Cr＝1.63，基本正常，提示無明顯認(rèn)知障礙。18例存在震顫癥狀，但雙側(cè)基底節(jié)區(qū)放置單體素H-MRS掃描未見異常者，其中進(jìn)行性核上性麻痹1例，震顫伴手足徐動(dòng)癥1例，肌萎縮側(cè)索硬化1例，特發(fā)性震顫7例，橄欖橋小腦萎縮1例，慢性酒精中毒2例，甲狀腺病3例，原因不明2例。

1.3 雙基底節(jié)單體H-MRS成像表現(xiàn) 13例單側(cè)帕金森病患者中11例顯示其對側(cè)基底節(jié)的NAA／Cr值比同側(cè)相應(yīng)位置降低，比值＜1.4。雙側(cè)帕金森氏病患者9例基底節(jié)的NAA／Cr值在相應(yīng)位置均降低。

2 討論

帕金森病典型病理改變是中腦黑質(zhì)致密帶中多巴胺神經(jīng)元破壞，黑質(zhì)被認(rèn)為是帕金森病最初受累且最有影響的區(qū)域，黑質(zhì)神經(jīng)元損害達(dá)50%以上才會(huì)出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀［2］，H-MRS檢測主要代謝產(chǎn)物有NAA、Cho和Cr等。NAA主要存在于神經(jīng)元及其突起中，而膠質(zhì)細(xì)胞中沒有，NAA濃度降低提示神經(jīng)元缺失或破壞，可將NAA作為反映存活神經(jīng)元的標(biāo)記物。Cho和Cr主要存在于神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)中，星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)Cho和Cr濃度明顯高于神經(jīng)元細(xì)胞，故NAA／Cr、NAA／Cho、Cho／Cr值降低是神經(jīng)元缺失和功能障礙的標(biāo)志，表示有不同程度的神經(jīng)膠質(zhì)增生［3］。因此，MRS可以通過非侵入性方法檢出腦部神經(jīng)元缺失的程度，可為黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)神經(jīng)元變性提供依據(jù)。本文臨床表現(xiàn)有肢體震顫的40例，其中20例基底節(jié)放置單體素H-MRS成像符合帕金森氏病及帕金森綜合征，符合率99.34%，另1例為帕金森疊加綜合征，1例為一氧化碳中毒后繼發(fā)帕金森綜合征，是否與影響到黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)通路有關(guān)，尚待更多病例積累、觀察和進(jìn)一步研究。

帕金森病發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，考慮和遺傳及環(huán)境等多種因素有關(guān)。近年來有研究發(fā)現(xiàn)長期接觸重金屬粉塵可引起類似于帕金森病癥狀［4］。本組患者宋某，男，77歲。在農(nóng)村做鐵匠50余年，右手靜止性震顫1個(gè)月，拿物時(shí)震顫減輕，左底節(jié)單體素H-MRS掃描：NAA／Cr＝1.56，波譜形態(tài)支持患帕金森病，左顳頂葉NAA／Cr＝1.58，基本正常，無認(rèn)知障礙。另1例劉某，女，58歲。在農(nóng)村做打鐵工作20多年，1a前出現(xiàn)右手靜止性震顫，6個(gè)月后逐漸先后也出現(xiàn)右上、下肢震顫，基底節(jié)單體素H-MRS掃描，左側(cè)NAA／Cr＝1.19，右側(cè)NAA／Cr＝1.48，支持帕金森綜合征，但臨床癥狀符合帕金森?。淮?例患者既往史、個(gè)人史除做過打鐵工作外均無其他特殊情況，患者配偶均為打鐵工，但無任何神經(jīng)系統(tǒng)疾病。文獻(xiàn)報(bào)道［4］，鐵可以通過產(chǎn)生羥自由基導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺含量降低，導(dǎo)致帕金森?。涣硪环矫?，過量的鐵離子可以對神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生毒性反應(yīng)，引起帕金森病，此兩患者配偶做鐵工作年限均和各自配偶相同，但均無帕金森氏病癥狀、體征；筆者推測是否與基因或者遺傳物質(zhì)有關(guān)，尚待進(jìn)一步研究和追蹤觀察。另1例患帕金森病3a，近1個(gè)月震顫麻痹癥狀左側(cè)進(jìn)展相對迅速，并且伴有智能障礙，磁敏感加權(quán)成像（SWI）黑質(zhì)區(qū)右側(cè)鐵質(zhì)沉著相對較顯著，基底節(jié)區(qū)放置單體素H-MRS掃描示Cr下降，提示黑質(zhì)中鐵沉著增高會(huì)影響黑質(zhì)代謝紊亂，造成神經(jīng)元損害加重。重金屬鐵離子與帕金森病及帕金森綜合征的臨床關(guān)系尚待更多病例積累、探討。

綜上，基底節(jié)放置單體素H-MRS掃描有助于對帕金森病及帕金森綜合征診斷。重金屬鐵離子與帕金森病的發(fā)病有相關(guān)性。

［1］中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)運(yùn)動(dòng)障礙組及帕金森病學(xué)組.帕金森治療指南［J］.中華神經(jīng)科雜志，2006，39（6）：409-412.

［2］Martin WR.Magnetic resonance imaging and spectroscope in Parkinson’s disease［J］.Adv Neurol，2001，86（1）：197-203.

［3］徐裕海，李偉，黃常青，等.紅核黑質(zhì)波譜分析在帕金森中的應(yīng)用價(jià)值［J］.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2012，15（9）：7-10.

［4］王洋，劉建祥，朱飛奇.重金屬暴露與帕金森病的相關(guān)性分析［J］.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2014，17（12）：16-17.