腹膜假黏液瘤患者臨床診斷及療效分析

汪　帆　何　芳　李曙光

腹膜假黏液瘤患者臨床診斷及療效分析

汪帆何芳李曙光

目的 探討腹膜假黏液瘤（PMP）的診斷和治療。 方法 總結(jié)5例PMP患者的診治經(jīng)驗(yàn)，復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)。 結(jié)果 5例患者主要臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、消瘦、腹部包塊。B超檢查均提示腹腔內(nèi)有不均質(zhì)腹水，所有患者均經(jīng)手術(shù)治療，手術(shù)方法為盡可能清除黏液性病變組織，4例行術(shù)后腹腔內(nèi)化療。病理證實(shí)4例黏液腺癌來源 ，1例卵巢黏液性囊腺瘤來源。結(jié)論 PMP是一種少見病，其惡性程度與原發(fā)腫瘤性質(zhì)相關(guān)。該疾病術(shù)前診斷困難，手術(shù)難度大，常無法有效進(jìn)行術(shù)后腹腔化療，全身化療效果差。

腹膜假黏液瘤 診斷 治療

腹膜假黏液瘤（PMP）是一種少見的臨床綜合征，其特點(diǎn)為腹腔內(nèi)充滿黏液樣液體和膠凍狀腫物。由于其發(fā)病率低、癥狀無特異性等原因，誤診率較高。我國(guó)報(bào)道的病例不多［1］。本院自2009年10月至2014年2月收治5例PMP患者，現(xiàn)總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)，報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 本組5例患者，男2例，女3例；年齡54～68歲，平均59.6歲。主要臨床表現(xiàn)：腹脹5例，腹痛2例，體重下降3例，腹部包塊1例。主要檢查結(jié)果：5例B超檢查結(jié)果，均提示腹腔內(nèi)有不均質(zhì)腹水，1例提示腹壁多發(fā)低回聲占位。4例患者血清癌胚抗原（CEA）水平升高，4例患者經(jīng)腹腔穿刺抽出膠凍樣腹水，1例患者經(jīng)腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腹腔廣泛膠凍狀腹水，腹壁多發(fā)結(jié)節(jié)，回盲部與側(cè)腹壁致密粘連。

1.2治療方法 所有患者均經(jīng)剖腹探查，術(shù)中見腹腔內(nèi)大量膠凍樣液體及黏液性腫塊，廣泛膜性粘連形成伴不規(guī)則增厚結(jié)節(jié)樣腫塊，闌尾、卵巢等臟器無法進(jìn)行有效分離解剖，手術(shù)中盡可能清除黏液性組織，術(shù)中清除膠凍樣液體2000～6000ml，行卵巢切除1例。術(shù)后病理報(bào)告：4例為黏液腺癌（來源待定），1例為卵巢黏液性囊腺瘤伴交界性囊腺瘤合并囊性成熟性畸胎瘤。4例患者接受術(shù)后腹腔溫?zé)峁嘧⒒?，用藥為順鉑（40mg/m2），進(jìn)入腹腔的液體達(dá)43℃，持續(xù)約60min，1次/3周；2～4次后因腹腔內(nèi)粘連分隔，無法有效灌注藥物而中止。

2　結(jié)果

1例于術(shù)后6個(gè)月病情進(jìn)展，18個(gè)月死亡，死亡原因?yàn)槟[瘤轉(zhuǎn)移至肝、肺，合并腸梗阻、惡液質(zhì)；1例行2次腹腔化療，隨訪6個(gè)月無進(jìn)展；3例術(shù)后行腹腔化療4次，隨訪3年病情穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)。

3　討論

腹膜假黏液瘤是相對(duì)少見的腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤，其特征是腹腔內(nèi)有膠凍樣腹水積聚伴腹膜和網(wǎng)膜上多發(fā)分泌黏液的腫瘤。稱之為假性是因?yàn)楦顾叙ひ旱纳再|(zhì)與通常的黏液瘤不同。與大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的卵巢來源不同，近年的形態(tài)學(xué)、免疫組織學(xué)和分子遺傳學(xué)研究均支持PMP是闌尾黏液瘤衍生疾病，而PMP患者同時(shí)有卵巢病變是繼發(fā)的［2］。Sherer等［3］報(bào)道PMP的平均發(fā)病年齡為53歲，但因?yàn)榕R床癥狀不明顯，當(dāng)患者就診時(shí)常已發(fā)病多年，本組中發(fā)病至就診時(shí)間最長(zhǎng)達(dá)12年。同時(shí)，由于PMP臨床少見，大多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，尤其是非腫瘤?？漆t(yī)院對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠，經(jīng)驗(yàn)不足，使得患者確診時(shí)間延長(zhǎng)，本組由初診至確診時(shí)間平均約6個(gè)月，就診醫(yī)院平均為2.5家。

手術(shù)是最主要的治療手段。目前，國(guó)內(nèi)外較為肯定的方法是“侵襲性”反復(fù)“清除”術(shù)［4］。盧一艷等［5］針對(duì)女性腹膜假黏液瘤的分析結(jié)果顯示，治療宜行外科腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合順鉑腹腔熱灌注化療。一般首次手術(shù)應(yīng)切除原發(fā)病灶如闌尾、卵巢，切除網(wǎng)膜，黏液性病變盡可能清除，如有必要可切除其它臟器。本組病例均行剖腹探查，術(shù)中見腹腔大量膠凍樣腹水，腹腔、盆腔廣泛膜狀粘連及不規(guī)則增厚結(jié)節(jié)樣腫塊，因腹腔內(nèi)臟器、腹壁粘連致密，闌尾區(qū)域及盆腔難以進(jìn)行有效解剖分離，致無法行相關(guān)臟器切除，本組中僅1例行右側(cè)卵巢切除。

PMP的病理診斷尚存在爭(zhēng)議，有不少文獻(xiàn)報(bào)道將其歸類為卵巢囊腺瘤等良性腫瘤破裂所致的少見疾病，而忽視了其惡性來源。目前具有代表性的病理分型是Ronnett等［6］提出的，分為彌漫性腹膜腺黏液?。―PAM）、腹膜黏液腺癌?。≒MCA）和一種介于上述兩者之間的病理類型（PMCA～I(xiàn)/D）。根據(jù)該分類，本組4例為DPAM，1例為PMCA～I(xiàn)/D。Ronnett等［6］報(bào)道，手術(shù)后DPAM的5年存活率為75%，10年存活率為68%；術(shù)后PMCA組分別是14%和3%。而PMCA～I(xiàn)/D組是50%和21%。國(guó)內(nèi)有報(bào)道［7］認(rèn)為PMP的預(yù)后取決于黏液性腫瘤的生長(zhǎng)速度：良性者生長(zhǎng)和黏液積聚緩慢，因此病程長(zhǎng)； 而黏液腺癌生長(zhǎng)快，分泌大量黏液，因而進(jìn)展快預(yù)后差。

大多數(shù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道認(rèn)為術(shù)后腹腔溫?zé)峁嘧⒒煘榭刂萍膊?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的有效措施。本組1例PMCA患者初診于外院時(shí)誤診為肝硬化合并腹水，間斷治療12年后病情加重，行腹膜病理活檢診斷為：腺癌，但因?qū)υ摬∪狈φJ(rèn)識(shí)，未及時(shí)行手術(shù)治療，行手術(shù)時(shí)已有腹膜廣泛黏液樣腫塊，無法有效清除；術(shù)后腹腔穿刺置管、注藥失敗，無法進(jìn)行有效腹腔化療。術(shù)后1年出現(xiàn)肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)腫瘤組織廣泛侵犯、粘連，反復(fù)機(jī)械性腸梗阻發(fā)作；術(shù)后18個(gè)月死于惡液質(zhì)。本組另4例行術(shù)后腹腔溫?zé)峁嘧⒒?，分別于2～4次后因出現(xiàn)腹腔粘連分隔無法有效灌注而中止化療。4例隨訪6個(gè)月至3年病情穩(wěn)定，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。作者認(rèn)為，本組1例死亡病例可能與以下因素有關(guān)：（1）延誤診斷、錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。（2）腹腔內(nèi)廣泛粘連所致分隔導(dǎo)致腹腔穿刺置管、灌注化療藥物失敗。另4例因術(shù)中有效減滅腫瘤組織、術(shù)后進(jìn)行有效灌注化療，療效滿意，隨訪期間病情無進(jìn)展。

1 宋京海，黃美雄，韋軍民.闌尾源性腹膜假黏液瘤20例.中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2002，5（4）：253～254.

2 沈鐳，李繼強(qiáng).腹膜假黏液瘤的診治進(jìn)展.中華消化雜志，2006，26（3）：213～214.

3 Sherer DM， Abulafia O，Eliakim R.Pseudomyxoma peritomei： a review of current literature.Gynecol Obstet Invest，2001，51（2）： 73～80.

4 Gough DB，Donohue JH，Schutt AJ，et al. Pseudomyxoma peritonei. longterm patient survival with an aggressive regional approach.Ann Surg，1994，219（2）：112～119.

5 盧一艷，郭愛桃，劉愛軍，等.女性腹膜假黏液瘤的臨床病理特征及預(yù)后影響因素分析. 中華婦產(chǎn)科雜志，2013，48（8）：595～601.

6 Ronnett BM， Zahn CM， Kurman RJ， et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis：a clinicopathological analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic feathers，site of origin，prognosis and relationship to" pseudomyxoma peritonei'.Am J Surg Pathol，1995，19（12）： 1390～1408.

7 董穎，李挺，鄒萬忠，等.腹膜假黏液瘤.中華病理學(xué)雜志，2002，31（6）：522～525.

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