川崎病30例臨床分析

殷 殷 (江蘇省揚(yáng)州市寶應(yīng)縣人民醫(yī)院，江蘇 揚(yáng)州 225800)

川崎病(KD)是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。在發(fā)達(dá)國(guó)家或地區(qū)，KD所致的冠狀動(dòng)脈病變已取代風(fēng)濕熱成為小兒最常見(jiàn)的后天性心臟病，并且可能成為成年后缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素之一。大劑量靜脈注射丙種球蛋白應(yīng)用于KD急性期治療后，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率明顯下降，故對(duì)于川崎病的早期診斷，及時(shí)治療具有重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選取我院2004年1月～2012年12月期間收治的小兒川崎病患者30例，男19例，女11例。其中最大的5歲8個(gè)月，最小的7個(gè)月。年齡＜1歲4例，1～3歲13例，3～5歲12例，＞5歲1例。其中典型KD 21例，不完全型KD 9例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn):①典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病:①四肢變化:急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮;②多形性紅斑;③結(jié)合膜充血，非化膿性;④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌;⑤頸部淋巴結(jié)腫大。②不完全川崎病診斷:主要參考日本和美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷:不明原因的發(fā)熱≥5 d，伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中2項(xiàng)或3項(xiàng)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動(dòng)圖變化。不完全川崎病診斷時(shí)參考指標(biāo):①早期肛周脫屑;②卡介苗接種處紅斑或結(jié)節(jié);③病程7天后血小板計(jì)數(shù)≥450×109;④CRP≥30 mg/L;ESR≥40 mm/h;⑤超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈損害［1-3］。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn):30例KD患兒中，典型KD 21例，不完全型KD 9例。全部病例均有發(fā)熱癥狀，呈弛張熱或稽留熱，熱程6～11 d。其他癥狀，典型KD主要表現(xiàn)中，眼結(jié)合膜充血與口唇改變發(fā)生率最高，其次為四肢變化、皮疹;不完全型KD亦以口唇改變、眼結(jié)合膜充血表現(xiàn)最為常見(jiàn)，其次為皮疹。兩組KD患兒中頸部淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)率相對(duì)較低。肛周皮膚潮紅和脫屑發(fā)生率相對(duì)較低，但出現(xiàn)時(shí)間較早，明顯高于卡介苗接種處紅斑或結(jié)節(jié)出現(xiàn)率。見(jiàn)表1。

表1 兩種患兒的臨床表現(xiàn)比較［例(%)］

2.2 實(shí)驗(yàn)室及超聲心動(dòng)圖檢查:本組患兒資料顯示，大多數(shù)伴有白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞不同程度的增高。病程7 d后血小板計(jì)數(shù)≥450×109者14例，CRP≥30 mg/L者25例，ESR≥40 mm/h者28例;肝功能ALT增高6例，血清白蛋白＜30 g/L者3例。全部30例患兒均進(jìn)行了心臟彩超檢查。典型KD中發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害5例(23.8%);不完全型KD中發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害3例(33.3%)。見(jiàn)表2。

表2 兩種患兒的實(shí)驗(yàn)室、超聲心動(dòng)圖檢查比較［例(%)］

2.3 治療與轉(zhuǎn)歸:全部30例患兒中29例給予靜脈大劑量丙種球蛋白 1 g/(kg·d)，2次/d，同時(shí)口服阿司匹林30～50 mg/(kg·d)，熱退3 d后逐漸減量，約2周左右減至3～5 mg/(kg·d)，維持6～8周。有冠狀動(dòng)脈病變者，持續(xù)用藥至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。1例患兒就診時(shí)，病程已達(dá)14 d，體溫已經(jīng)恢復(fù)正常，無(wú)全身炎性反應(yīng)表現(xiàn)，而直接給予小劑量阿司匹林治療。所有病例均同時(shí)服用潘生丁。全部30例患兒對(duì)治療反應(yīng)良好，冠脈擴(kuò)張病例均在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。

3 討論

川崎病是一種好發(fā)于5歲以下兒童的病因未明確的自限性、全身性血管炎綜合征。隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐步提高，發(fā)病率亦逐增加。但仍因KD缺乏特異性臨床表現(xiàn)及特征性實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，且與一些兒科感染性或免疫性疾病的臨床表現(xiàn)存在交叉重疊，不完全型KD更易造成誤診。如不能得到及時(shí)的診斷治療，易致發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。靜脈大劑量丙種球蛋白治療時(shí)機(jī)目前推薦為發(fā)病10天內(nèi)，愈早治療效果愈好［4］。故對(duì)川崎病的早期明確診斷尤為關(guān)鍵。

分析本組資料顯示，全部病例均有發(fā)熱表現(xiàn)，并以眼結(jié)合膜充血、口唇皸裂發(fā)生率最高，且出現(xiàn)時(shí)間早，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，此表現(xiàn)常稱(chēng)之為川崎病面容;其次為皮疹，四肢掌跖紅斑、手足硬性水腫;而頸部淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)率相對(duì)較低 。指趾端甲床膜狀脫皮雖為KD的較特征性所見(jiàn)，但多數(shù)發(fā)生在病程7～15 d，對(duì)于KD的早期診斷幫助不大。另外，本組30例顯示，典型KD診斷標(biāo)準(zhǔn)之外的早期肛周潮紅伴脫屑及卡介苗接種處紅斑或結(jié)節(jié)的出現(xiàn)率分別為33.3%、10%，提示肛周潮紅伴脫屑對(duì)于KD的早期診斷價(jià)值更大。

KD的主要危險(xiǎn)在于冠脈并發(fā)癥。在急性炎性反應(yīng)階段，及早明確有無(wú)冠脈病變非常重要［5］。本組資料中典型KD和不完全型KD冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生5例和3例，之間沒(méi)有明顯差異。但對(duì)于疑似KD患兒，盡早地超聲心動(dòng)圖檢查有助于不完全型KD患兒得到及時(shí)的診斷與治療。

綜上所述，對(duì)于患兒不明原因的發(fā)熱5 d以上、具有眼結(jié)合膜充血、口唇皸裂表現(xiàn)，應(yīng)警惕川崎病。肛周潮紅伴脫屑可作為病情早期重要的輔助臨床表現(xiàn)。全身炎性反應(yīng)指標(biāo)明顯增高時(shí)，應(yīng)反復(fù)作超聲心動(dòng)圖檢查。存在或尚未存在有冠狀動(dòng)脈損害，在排除其他發(fā)熱性疾病后，應(yīng)做好與患兒家長(zhǎng)的溝通，及時(shí)予以靜脈大劑量丙種球蛋白、阿司匹林治療，以減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生率。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組川崎病專(zhuān)題討論會(huì)紀(jì)要［J］. 中華兒科雜志，2007，45(11):826.

［2］ 楊錫強(qiáng)，易著文.兒科學(xué)［M］.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:213.

［3］ 張青友，杜軍保.不完全川崎病的診治現(xiàn)狀［J］.中華兒科雜志，2006，44(5):339.

［4］ 馬沛然，李淑娟.川崎病治療進(jìn)展［J］.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2006，21(10):733.

［5］ 王宏偉.川崎病并發(fā)心血管損害的若干問(wèn)題［J］.中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2006，21(10):731.