南京市中醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(南京 210001)
王庭紅
胃腸道間質(zhì)瘤是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤[1],占消化道間葉腫瘤的大部分,GIST相對(duì)少見,而來源于直腸的GIST更為罕見[2]。一般占全部GIST的5%[3]左右。直腸GIST因位置特殊,生物學(xué)行為的差異,外科治療方法有別于直腸的其他惡性腫瘤[5ˉ8],因此術(shù)前定性診斷非常重要,本文回顧性分析2010年1月至2012年9月16例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的直腸間質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)特征,分析MRI對(duì)該腫瘤的術(shù)前診斷價(jià)值。
1.1 一般資料 本組16例中,男9例,女7例,年齡30~70歲,中位年齡54歲。主要臨床癥狀表現(xiàn)為肛周潮濕1例,無明顯原因出現(xiàn)大便困難5例,便時(shí)肛門腫物突出1例,便血3例,大便變細(xì)6例,病程1月至2年不等。所有病例均經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)。
1.2 方法
1.2.1 MRI檢查方法:采用GE1.5Tsigna HDe超導(dǎo)磁共振儀,體表相控陣列線圈,層厚4mm,無間隔,分別作橫軸位和矢狀位掃描(部分患者加冠狀位掃描),其中T1WI應(yīng)用自回旋波序列,T2WI應(yīng)用短時(shí)翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列,T2WI并進(jìn)行壓脂,必要時(shí)做T1WI增強(qiáng)掃描。
1.2.2 圖像分析:術(shù)前MRI所見與術(shù)后病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。術(shù)后標(biāo)本病理學(xué)結(jié)果根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)提出的根據(jù)腫瘤大小和核分裂像的多少來界定惡性程度進(jìn)行分度及Emory標(biāo)準(zhǔn)來界定良、惡性。
在工作站測(cè)量腫瘤的大小,并與術(shù)中測(cè)量結(jié)果對(duì)照,再根據(jù)其病理報(bào)告,進(jìn)行分度,具體分為:極低度:腫瘤直徑<2cm,核分裂數(shù)<5/50HPF;低度∶腫瘤直徑2~5cm,核分裂數(shù)<5/50HPF;中度∶腫瘤直徑<5cm,核分裂數(shù)6~10/50HPF;腫瘤直徑6~10cm,核分裂數(shù)<5/50HPF;高度:腫瘤直徑>10cm或核分裂數(shù)>10/50HPF[4]。
在工作站圖像觀察腫瘤的形態(tài)、發(fā)生部分、信號(hào)特點(diǎn),與周圍組織的關(guān)系及遠(yuǎn)處有無轉(zhuǎn)移,再結(jié)合其病理報(bào)告,使用Emory標(biāo)準(zhǔn)來界定良、惡性,指標(biāo)有:(1)腫瘤具有浸潤性,出現(xiàn)局部黏膜及肌層浸潤或鄰近臟器的侵犯;(2)遠(yuǎn)處臟器的轉(zhuǎn)移;(3)腫瘤直徑≥4cm;(4)核分裂像≥1/50HPF;(5)腫瘤出現(xiàn)壞死;(6)腫瘤細(xì)胞有明顯異形性;(7)腫瘤細(xì)胞生長活躍,排列密集。當(dāng)腫瘤具備前2項(xiàng)中任1項(xiàng)或后5項(xiàng)中任2項(xiàng)判定為惡性直腸間質(zhì)瘤,具備后5項(xiàng)中任1項(xiàng)為交界性直腸間質(zhì)瘤,不具備上述7項(xiàng)中任1項(xiàng)者為良性直腸間質(zhì)瘤。
在工作站觀察矢狀位T2WI選擇腫瘤下緣距肛緣最近的層面采用曲線測(cè)量技術(shù)測(cè)量腫瘤下緣與肛緣之間的距離并與術(shù)中測(cè)量結(jié)果對(duì)照。
2.1 腫瘤的大小 腫瘤直徑<2cm(4例),腫瘤直徑2~5cm(7例),腫瘤直徑6~10cm(5例),腫瘤直徑> 10cm(0例)。
2.2 腫瘤的部位 13例發(fā)生于直腸中下段,下緣距肛緣平均約3cm(2~6CM),3例發(fā)生于直腸上段,下緣距肛緣平均約12cm(10~15cm)。4例向腔內(nèi)生長,12例腔外或同時(shí)向腔內(nèi)外生長。根據(jù)瘤體與直腸壁的關(guān)系分為3型∶(1)黏膜下型 腫瘤從黏膜下突向腔內(nèi)生長,與腸壁基底有蒂相連,占25%(4/16);(2)肌壁間型 腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長,占50%(8/16);(3)漿膜下型 腫瘤從漿膜下向腸腔外生長,占25%(4/16)。
2.3 腫瘤的形態(tài) 10例呈圓形、類圓形,6例形態(tài)不規(guī)則形。
2.4 腫瘤有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 2例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移病灶。
2.5 腫瘤的MRI表現(xiàn) 10例平掃表現(xiàn)為T1WI上呈均勻稍低信號(hào),T2WI呈均勻稍高信號(hào),其中3例病灶增強(qiáng)后呈中等均勻強(qiáng)化,6例平掃T1WI呈不均勻稍低信號(hào);T2WI上呈不均勻高或稍高信號(hào),中心壞死區(qū)呈明顯長T1長T2信號(hào),其中4例病灶增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化。
2.6 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 2例肝轉(zhuǎn)移病灶,其信號(hào)同原發(fā)灶相似,平掃T1WI上呈均勻稍低信號(hào),T2WI呈均勻稍高信號(hào),增強(qiáng)后呈中等度強(qiáng)化。
2.7 病理檢查結(jié)果 眼觀察腫瘤剖面灰白或暗紅,質(zhì)實(shí),魚肉狀,內(nèi)部有灶性出血、壞死或囊變。鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形和(或)上皮樣,有不同程度的核分裂像。(1)黏膜下型4例(2)肌壁間型9例(3)漿膜下型3例
2.8 腫瘤的分期 由一名經(jīng)驗(yàn)豐富的病理科醫(yī)生復(fù)閱所有切片,按照N IH標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。本組病例高危50%(6/12),中危33.3%(4/12),低危16.7%(2/12),極低危為0。免疫組化示全部病例CD117陽性。根據(jù)Emo ry標(biāo)準(zhǔn)來界定,均為惡性。
圖1-5 直腸肌壁間間質(zhì)瘤 腫瘤向腔內(nèi)外突出,平掃T1WI(圖1)呈稍低信號(hào),T2WI(圖2、圖3)呈稍高信號(hào),信號(hào)均勻,境界清晰,增強(qiáng)后(圖4、圖5)呈均勻輕度強(qiáng)化。圖6-7 直腸黏膜下間質(zhì)瘤 腫瘤向腔內(nèi)突出,平掃T1WI(圖6)呈稍低信號(hào),T2WI(圖7)呈稍高信號(hào),信號(hào)不均勻,中央可見壞死區(qū)。圖8-11 直腸漿膜下間質(zhì)瘤,平掃T1WI(圖8)呈稍低信號(hào),T2WI(圖9)呈稍高信號(hào),信號(hào)不均勻,中央可見壞死區(qū),增強(qiáng)后(圖10)呈中等不均勻強(qiáng)化,肝臟轉(zhuǎn)移灶增強(qiáng)程度同原發(fā)灶(圖11)。
3.1 直腸間質(zhì)瘤的臨床及病理特點(diǎn) 直腸間質(zhì)瘤是最常見的直腸間葉來源的腫瘤,約占直腸間葉來源腫瘤的80%,在胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)中發(fā)病率列于胃、小腸之后居第三位。雖然發(fā)病率較低,但由于部位和生理的原因,其臨床特征和治療有其特殊性。直腸間質(zhì)瘤同其他間質(zhì)瘤一樣好發(fā)于中老年人,男性較多,發(fā)病的中位年齡為50~60歲,癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal間質(zhì)細(xì)胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)細(xì)胞相似,均有c-kit基因[9]、CD117(酪氨激酶受體)、CD34(骨髓干細(xì)胞抗原)表達(dá)陽性,目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,只要是間質(zhì)瘤就為潛在惡性。
3.2 直腸間質(zhì)瘤的治療與預(yù)后目前直腸間質(zhì)瘤最佳治療方案是外科手術(shù)結(jié)合分子靶向藥物治療,但外科手術(shù)切除仍是最主要和最有效的治療方法[10],包括原發(fā)及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的病例,甚至是多次復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移患者,多數(shù)學(xué)者較一致認(rèn)為切除在于完全與否,不在于是否大范圍清掃,因?yàn)楸静≈饕墙臃N和血道轉(zhuǎn)移,特別是肝轉(zhuǎn)移,很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[11],術(shù)后復(fù)發(fā)主要在腫瘤原部位、腹腔內(nèi)、腹膜和肝臟。影響預(yù)后的因素除了能否完全切除之外,腫瘤部位、腫瘤大小、腫瘤破裂、核分裂、kit基因突變等也是影響預(yù)后的重要因素。一般而言結(jié)直腸間質(zhì)瘤的預(yù)后較好,胃和小腸間質(zhì)瘤則較差;腫瘤大于5cm或10cm者預(yù)后差;腫瘤破裂,意味腹腔有接種,預(yù)后也很差;核分裂多于5/50HPF或kit基因突變明顯也預(yù)示預(yù)后較差。
直腸間質(zhì)瘤對(duì)傳統(tǒng)的放療、化療并不敏感,而伊馬替尼應(yīng)用[12]可提高療效和提高保肛率改善生活質(zhì)量。根據(jù)手術(shù)情況、惡性程度風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)、密切隨訪,制訂合適的分子靶向藥物綜合治療方案將有助于提高直腸間質(zhì)瘤的遠(yuǎn)期生存率。直腸間質(zhì)瘤與直腸其他惡性腫瘤的治療是有明顯的區(qū)別,因此術(shù)前診斷對(duì)治療方案的決定至關(guān)重要。
3.3 直腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)診斷方法 目前,直腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查方法很多,主要包括普通X線檢查(鋇灌腸)、超聲(常規(guī)超聲、腔內(nèi)超聲、超聲造影)、纖維內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、CT、MR I、選擇性數(shù)字減影血管造影(DSA)乃至正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等。需要根據(jù)各種檢查方法的特點(diǎn)和敏感性進(jìn)行選擇,但是總體上看,上述影像檢查手段對(duì)間質(zhì)瘤而言并無特殊性。需要注意的是,在手術(shù)切除前判斷手術(shù)切除可能性,了解腫瘤與周圍組織臟器的關(guān)系,MRI因其可以多平面成像以及軟組織分辨率高,表現(xiàn)出其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。
3.4 MRI對(duì)直腸間質(zhì)瘤診斷的價(jià)值分析
3.4.1 定位診斷:根據(jù)MRI的多平面成像,我們可以較準(zhǔn)確測(cè)量出病灶下緣距肛緣的距離,腫瘤發(fā)生部位的高低關(guān)系著能否保留肛門功能, 若發(fā)生于直腸中下段, 行腹會(huì)陰根治術(shù)相對(duì)徹底,但須行人工肛門手術(shù),若發(fā)生部分較高可保留肛門,準(zhǔn)確的判斷腫瘤發(fā)生部位的高低,有利于術(shù)前手術(shù)方案的選擇。
3.4.2 定性診斷:根據(jù)MRI的多平面成像,我們可以較準(zhǔn)確測(cè)量出病灶的大小。高分辨的MRI能夠較好地分辨直腸壁各層結(jié)構(gòu)和判斷腫瘤侵犯程度,以及腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,根據(jù)MRI圖像的信號(hào)特點(diǎn),我們可以分析腫瘤的內(nèi)部特性。
MRI上GIST通常呈單個(gè)或多個(gè)類圓形或圓形結(jié)節(jié),部分較大的病灶可呈多結(jié)節(jié)分葉狀,且可明顯壓迫推擠周圍組織結(jié)構(gòu)[13],較小的病灶多呈圓形,無分葉。通常都可見假包膜。病灶多數(shù)位于腸腔外,少數(shù)可位于腔內(nèi),發(fā)現(xiàn)病灶時(shí),直徑較大,最大可達(dá)20crn,大部分介于3~10cm。小病灶實(shí)質(zhì)多較均勻,增強(qiáng)后有輕度到中等均勻強(qiáng)化;較大病灶信號(hào)不均勻,可見壞死、出血及囊性改變,增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)可呈均勻或不均勻強(qiáng)化。少數(shù)報(bào)道瘤體內(nèi)可見氣體,極少見鈣化。良性或低風(fēng)險(xiǎn)的病灶邊界清晰,與周圍結(jié)構(gòu)分界明顯;惡性病灶可見部分邊緣與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清或粘連。通過對(duì)肝臟、肺等器官的掃描,觀察有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。根據(jù)腫瘤的大小、形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,我們可以給腫瘤大體定性,從而明確腫瘤局部分期,有利于治療方案的選擇。
3.4.3 鑒別診斷:①消化道上皮性惡性腫瘤,多表現(xiàn)為管壁明顯增厚、僵硬,容易致消化道梗阻,增強(qiáng)掃描早期增厚的管壁明顯強(qiáng)化,常見周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移.而間質(zhì)瘤瘤體與胃腸壁相連部以外的管壁結(jié)構(gòu)層次正常。
②胃腸道淋巴瘤,病變范圍廣,多為管壁普遍性明顯增厚,鈣化壞死少見,管腔無明顯狹窄,常有區(qū)域性淋巴結(jié)增大,而GIST淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。
總之 MRI多平面成像從不同層面反映腫瘤與周圍組織的關(guān)系,可以觀察腫瘤的形態(tài)、大小、境界、與肛緣的距離,與周圍組織的關(guān)系,以及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移,根據(jù)信號(hào)特點(diǎn)可以分析腫瘤的性質(zhì),為直腸間質(zhì)瘤的治療選擇合適的手術(shù)方案提供了依據(jù),當(dāng)然最后的確診有賴于免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果。
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