大齡兒童腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破裂誤診1例報告

劉良兵，吳 猛

（利川市人民醫(yī)院泌尿外科，湖北利川 445400）

腎母細(xì)胞瘤是兒童常見的一種惡性腫瘤，一般發(fā)病于5歲前，2～3歲是其發(fā)病高峰，大齡兒童及成人少見。腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破裂出血者少有報道，一般為良性腎腫瘤（腎血管平滑肌脂肪瘤）自發(fā)破裂報道較多，筆者2011年遇到1例14歲大齡男童右腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破裂病例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者男，14歲，因“突發(fā)右側(cè)腰部疼痛2h”入院。無明顯外傷史，既往無右側(cè)腰部疼痛及包塊，無血尿。查體：BP 120／70mmHg，HR 98次／min，神志清楚，面色蒼白，全身濕冷，心肺陰性，腹部平軟，右側(cè)腰部明顯壓痛飽滿，可觸及約8cm×10cm 包塊。急查：血常規(guī)Hb 89g／L，HCT23%；B超、雙腎CT 檢查均提示“右腎破裂并腎周積血”。入院后快速建立靜脈通道、輸血糾正休克，并導(dǎo)尿（尿液顏色清亮），嚴(yán)格臥床休息。診斷考慮腎臟良性腫瘤破裂或外傷性腎破裂的可能，行保守治療12h后復(fù)查CT 提示腎周血腫明顯增大，血壓不穩(wěn)定。故行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右腎上極約3cm×3cm 腫瘤破裂出血，腎上腺及腎周筋膜未見明顯侵犯，腹膜后淋巴結(jié)及腎蒂淋巴結(jié)未及腫大，術(shù)中考慮為右腎錯構(gòu)瘤破裂出血，因本院不具備術(shù)中冰凍切片技術(shù)，行右腎腫瘤邊緣0.5cm 切除殘余腫瘤。術(shù)后病檢結(jié)果提示為右腎母細(xì)胞瘤。術(shù)后第5天再次手術(shù)行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)后傷口完全恢復(fù)后開始行化療（長春新堿＋放線菌素D），并建議家屬到上級醫(yī)院放療。術(shù)后8月復(fù)查時發(fā)現(xiàn)右腎窩包塊，建議患者到上級醫(yī)院行手術(shù)右腎窩包塊切除并放化療，患者遂到武漢同濟(jì)醫(yī)院行一療程放化療，但拒絕再次手術(shù)。放療后1月患者因腹膜及肝臟轉(zhuǎn)移導(dǎo)致大量腹水、呼吸循環(huán)衰竭而死亡。病理切片見圖1。

圖1 腎母細(xì)胞瘤患者病理切片（HE，×100）

2 討論

腎母細(xì)胞瘤是兒童常見腹部惡性腫瘤，位于兒童腹部腫瘤第2位，在所有兒童惡性腫瘤中，腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率約為6%，95%以上的兒童腎臟腫瘤為腎母細(xì)胞瘤。80%～90%患者臨床表現(xiàn)為腹部包塊，少數(shù)兒童表現(xiàn)為腹痛。診斷主要依靠CT 平掃加增強，不易與其他腎臟惡性腫瘤相鑒別，如腎透明細(xì)胞癌。但本例患者發(fā)病前無任何外傷及右腰部疼痛病史，以急診休克癥狀入院，腫瘤破裂、后腹膜血腫，且腫瘤本身不大，影響CT 的觀察。另外患者年齡14歲，屬大齡兒童，發(fā)病率低，腎母細(xì)胞瘤自發(fā)性破裂則更罕見，為本病的術(shù)前明確診斷帶來困難，故術(shù)前考慮腎臟良性腫瘤破裂或外傷性腎破裂的可能。

腎母細(xì)胞瘤的治療為行腎根治性切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)不同分期輔以放化療。術(shù)中腫瘤破裂溢出、未進(jìn)行淋巴采樣、腫瘤切除不完全和腫瘤組織學(xué)分類呈間變性是導(dǎo)致腎母細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)的常見原因。因術(shù)前患者右腎腫瘤已經(jīng)自發(fā)性破裂，筆者醫(yī)院無術(shù)中冰凍切片診斷技術(shù)，故第1次術(shù)中根據(jù)經(jīng)驗考慮為腎臟良性腫瘤而僅行手術(shù)血腫清除及腎臟腫瘤部分切除，不可避免術(shù)中腫瘤可能發(fā)生種植。且5d后再次行腎根治性切除術(shù)中亦未行淋巴結(jié)活檢采樣，對腫瘤分期及術(shù)后放化療未能提供充分證據(jù)。兒童腫瘤協(xié)作組指出，凡術(shù)中腫瘤發(fā)生破裂者，一律按NWTS－3強化治療。

對于腎腫瘤自發(fā)性破裂的患者術(shù)前CT 不能明確診斷的，術(shù)中最好行冰凍切片檢查，不能僅憑經(jīng)驗行腎切除或腎部分切除術(shù)。惡性腫瘤自發(fā)性破裂術(shù)中最好擴(kuò)大根治范圍，并切除腹膜后及腎蒂淋巴結(jié)。術(shù)后堅持放化療。對于復(fù)發(fā)，大約15%組織學(xué)分化良好和50%組織學(xué)未分化腎母細(xì)胞瘤可能復(fù)發(fā)，大多復(fù)發(fā)于診斷后2年內(nèi)。最常見復(fù)發(fā)于肺部及腹腔，少見復(fù)發(fā)于骨組織及腦部。