脊髓空洞癥合并Charcot關(guān)節(jié)病1例

岳明綱 王 茜 李河北

1 病例簡介

男，43歲，以右肩病變?nèi)朐?。體格檢查：右肩關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)無受限，無紅腫，皮溫不高，壓痛不明顯，觸及大小約12 cm×10 cm×10 cm囊性腫塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感。右上肢肌力正常，右肩關(guān)節(jié)及右側(cè)胸部觸覺及痛覺降低，上肢肌肉和大魚際肌較對(duì)側(cè)萎縮。10年前依據(jù)癥狀及頸部MRI診斷為C1～C6水平脊髓空洞癥，后根據(jù)病史、X線及穿刺活檢在外院診斷為Charcot關(guān)節(jié)?。–harcot's arthrosis, CA）。入院后右肩局部X線（圖1A）示右肩關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)紊亂，肱骨頭及關(guān)節(jié)盂可見骨質(zhì)吸收、碎裂，周邊見多發(fā)大小不等的骨質(zhì)密度影，肩關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹。為排除全身其他骨病變行全身骨顯像（圖1B、C），結(jié)果示全身骨顯像清晰，脊柱、肋骨及胸骨放射性分布正常；右肩關(guān)節(jié)及周圍鄰近肩胛骨和肱骨上段增粗變形失常態(tài)，可見團(tuán)片狀不均勻放射性攝取，呈放射性濃聚灶與放射性稀疏缺損區(qū)并存表現(xiàn)，其中放射性濃聚灶多為類圓形，分布于肩胛骨及肱骨近段；其余骨及關(guān)節(jié)未見明顯異常放射性攝取。右上肢軟組織放射性攝取與對(duì)側(cè)相近，即未見明顯淋巴回流受阻表現(xiàn)；觸診所觸及腫塊未見明顯放射性攝取。

圖1 右肩關(guān)節(jié)X線示肱骨頭及關(guān)節(jié)盂結(jié)構(gòu)紊亂，可見骨質(zhì)吸收及多發(fā)大小不等的骨質(zhì)密度影并存（箭，A）；骨顯像前位及后位示右肩關(guān)節(jié)及周圍鄰近肩胛骨和肱骨上段可見團(tuán)片狀不均勻放射性攝取，呈放射性濃聚灶與放射性稀疏缺損區(qū)并存表現(xiàn)，箭示放射性濃聚灶與X線中大小不等的骨質(zhì)密度影相對(duì)應(yīng)，中間的放射性稀疏缺損區(qū)與X線中骨質(zhì)吸收相對(duì)應(yīng)（B、C）

2 討論

CA又稱神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病等，是由感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的關(guān)節(jié)病變的統(tǒng)稱。法國醫(yī)師Charcot于1868年首次詳細(xì)描述了這一發(fā)生在脊髓癆患者中的關(guān)節(jié)病變，以關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重但活動(dòng)無明顯受限、無明顯疼痛為特點(diǎn)。CA可見于脊髓空洞癥、脊髓癆、脊膜膨出、多發(fā)性神經(jīng)炎、截癱、糖尿病等患者，多發(fā)于成年人，以40～60歲多見，男女發(fā)病比例約為3∶1[1]。國內(nèi)大宗臨床病例報(bào)道由脊髓空洞引起的CA占20%[2]。CA起病隱匿，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹和破壞非常明顯，捫之有囊性感，但疼痛輕微或無疼痛，伴有關(guān)節(jié)畸形、不穩(wěn)定和活動(dòng)過度，很少有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，也可以觸及活動(dòng)性硬塊，局部痛覺減退甚至喪失，深反射消失[1]。

CA患者同時(shí)發(fā)生感覺神經(jīng)損害和關(guān)節(jié)損害。由于中樞或周圍神經(jīng)性疾病導(dǎo)致患者失去關(guān)節(jié)深部感覺，使關(guān)節(jié)經(jīng)常遭受比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉(zhuǎn)性損傷，并因神經(jīng)營養(yǎng)障礙使損傷不能有效修復(fù)，導(dǎo)致新骨形成雜亂無章，有時(shí)呈現(xiàn)骨端碎裂吸收，關(guān)節(jié)迅速破壞，出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛等。顯微鏡下見病變區(qū)血管顯著增多、擴(kuò)張，破骨細(xì)胞增多、活性增強(qiáng)并有顯著的小梁吸收，同時(shí)可見增生的纖維組織伴膠原變性及鈣鹽沉著[3]。

CA的典型X線表現(xiàn)為：關(guān)節(jié)面不規(guī)則，間隙變窄，骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)旁大量塊狀骨化影，周圍可見大小不一的碎骨片，密度增高，可以表現(xiàn)為骨端吸收、缺如，骨質(zhì)增生，異位鈣化或骨化，關(guān)節(jié)半脫位或脫位，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹[4]。本病需與退行性骨關(guān)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)結(jié)核、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)病相鑒別。CA的治療以關(guān)節(jié)制動(dòng)、支具保護(hù)并限制關(guān)節(jié)承重等保守措施減緩關(guān)節(jié)的破壞進(jìn)程，不主張行關(guān)節(jié)融合或關(guān)節(jié)置換治療[3]。

核素全身骨顯像中病變部位出現(xiàn)放射性濃聚主要反映骨骼的代謝、血流、成骨和破骨的狀態(tài)。病變關(guān)節(jié)中鈣鹽沉著、碎骨片及新骨形成等均可以攝取核素骨顯像劑形成放射性濃聚表現(xiàn)，因破骨細(xì)胞作用形成的骨吸收部位則不攝取核素示蹤劑形成放射性缺損表現(xiàn)。CA的核醫(yī)學(xué)骨顯像鮮有報(bào)道。盡管本例患者在肩胛骨、肱骨上段出現(xiàn)放射性濃聚與放射性稀疏并存表現(xiàn)，很容易同骨肉瘤或軟骨肉瘤等惡性腫瘤相混淆，但仔細(xì)觀察圖像與惡性腫瘤表現(xiàn)不同：圖像中類圓形放射性濃聚灶與X線中關(guān)節(jié)周圍塊狀骨化影或碎骨片相符合，病變范圍跨關(guān)節(jié)，軟組織腫塊不攝取放射性及上肢軟組織未見明顯淋巴回流受阻等表現(xiàn)也不符合骨顯像中惡性病變的特征。此外，全身骨顯像大視野成像同時(shí)觀察其他部位骨骼有無異常改變。

[1] Jude EB, Boulton AJ. Update on charcot neuroarthropathy. Curr Diab Rep, 2001, 1(3): 228-232.

[2] Xu DY, Cao LB, Liu C, et al. Neuroarthropathy. Clinico-radiologic analysis of 115 cases. Chin Med J (Engl), 1992, 105(10): 860-865.

[3] 梁樹立, 李安民. 脊髓空洞癥并發(fā)疾病—夏科氏關(guān)節(jié)病. 中國臨床神經(jīng)外科雜志, 2002, 7(1): 61-63.

[4] 李景學(xué), 孫鼎元. 骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社,1998: 372.