消失肺綜合征的CT圖像表現(xiàn)及其臨床意義

黃書然，孫占國，馬艾英，唐光才

(1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東濟(jì)寧272029;2瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院)

消失肺綜合征又名特發(fā)性肺大皰綜合征、大皰性肺氣腫，是一種少見的肺部疾病。我們收集1990～2013年經(jīng)臨床證實(shí)的消失肺綜合征15例，分析該病的CT表現(xiàn)及臨床特征，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，探討CT在其診斷及術(shù)前評(píng)估中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組15例，男12例、女3例，年齡16～56歲、平均36歲，病程1個(gè)月～25 a。15例均為散發(fā)病例，家族中無類似病發(fā)病史，無長期粉塵接觸史，有吸煙史者12例，10～40支/d、3～36 a。臨床癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難10例，反復(fù)咳嗽、咳痰7例，咯血3例，間斷性發(fā)熱1例，因外傷就診偶然發(fā)現(xiàn)1例;15例均無結(jié)核病史，4例有高血壓病史，3例有自發(fā)性氣胸病史。查體:全部病例患肺呼吸音及語音震顫不同程度減弱或消失，局部叩診呈過清音，11例呈桶狀胸，7例心臟濁音界明顯向?qū)?cè)移位。10例行肺功能檢查，均有不同程度肺功能損害。

1.2 CT檢查方法 15例均行CT檢查，其中8例行普通CT檢查，7例行多層螺旋CT檢查。普通CT掃描采集層厚10 mm，層間距10 mm。螺旋CT掃描采集層厚0.6～1.25 mm，層間距0.6～1.25 mm，在工作站運(yùn)用多平面重組(MPR)、最小密度投影(minMIP)、容積再現(xiàn)(VR)進(jìn)行圖像二維、三維后處理，評(píng)價(jià)肺大皰的多少、大小、發(fā)病部位及累及范圍。

1.3 影像評(píng)估與分型 由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射學(xué)醫(yī)師獨(dú)立回顧性分析本組病例的CT影像資料，結(jié)論不一致時(shí)相互商討達(dá)成共識(shí)。以肺泡腔擴(kuò)大且邊界清楚并直徑超過1 cm作為肺大皰的診斷標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)價(jià)肺大皰的大小、分布、位置及周圍肺組織改變，分析CT圖片明確是否存在肺氣腫。參考何斌等［1］的分型方法，將消失肺綜合征分為單發(fā)型、多發(fā)型、彌漫型3種類型。

2 結(jié)果

本組15例病例均符合Roberts放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，雙側(cè)均受累者5例;單側(cè)受累10例，其中右側(cè)7例、左側(cè)3例。CT表現(xiàn)為患肺中上肺野為主的單發(fā)或多發(fā)肺大皰，直徑5～35 cm，大皰壁及大皰間隔纖細(xì)，病變區(qū)肺紋理稀疏或消失，周圍未受累區(qū)域肺紋理受壓聚攏。7例合并肺氣腫，表現(xiàn)為小葉周邊型和全小葉型肺氣腫共存，以周邊型肺氣腫占優(yōu)勢(shì)。另外，1例單發(fā)肺大皰內(nèi)見少量積液，1例合并氣胸及患側(cè)皮下氣腫，1例合并支氣管擴(kuò)張。15例中單發(fā)型(圖1A)3例，均為單側(cè)發(fā)病，肺單發(fā)巨大肺大皰，臨床癥狀輕，行肺大皰摘除術(shù)后，患者臨床癥狀及體征消失。多發(fā)型10例，其中5例單側(cè)發(fā)病(圖1B)，5例呈不對(duì)稱性雙側(cè)受累。多發(fā)中等大小肺大皰(多位于胸膜下并伴有不同程度肺氣腫)，多有明顯臨床癥狀。10例中3例行肺大皰摘除術(shù)，1例行肺減容術(shù)，4例術(shù)后肺功能明顯改善;5例按喘息性支氣管炎保守治療;1例合并自發(fā)性氣胸行胸腔閉式引流術(shù)后保守治療。彌漫型(圖1C、D)2例，均為單側(cè)發(fā)病，肺體積明顯增大并彌漫大小不等肺大皰(體積較多發(fā)型大，分隔不完整)，病情較重，其中1例為10歲女性患兒，行肺減容術(shù)，1例為老年男性，病程長達(dá)25 a，行患肺切除術(shù)，術(shù)后臨床癥狀均有減輕，但憋喘癥狀依然明顯。手術(shù)效果差。

圖1 消失肺綜合征的CT表現(xiàn)

3 討論

消失肺綜合征最早由Burke于1937年報(bào)道，1987年Roberts等提出其放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，一側(cè)或兩側(cè)肺上野巨大肺大皰至少占據(jù)一側(cè)胸腔的1/3以上，正常肺實(shí)質(zhì)區(qū)受壓［2］。消失肺綜合征常見于吸煙的青年男性，病因與發(fā)病機(jī)理至今尚不明確，國內(nèi)外報(bào)道與吸煙［3，4］、遺傳性 α1 抗胰蛋白酶缺乏［4，5］、肺皰壁彈力纖維先天性發(fā)育不良或缺乏［6］、吸食毒品［7］、遺傳因素［8］等有關(guān)。本組 15 例均為散發(fā)病例，無家族史，12例有吸煙史。目前較為認(rèn)同的發(fā)病機(jī)理是蛋白酶—抗蛋白酶學(xué)說［4］。吸煙者肺皰巨噬細(xì)胞釋放炎性趨化因子，刺激粒細(xì)胞釋放中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶，并進(jìn)入次級(jí)肺小葉，引起大量彈性蛋白酶激活，破壞肺泡壁。正常情況下，α1抗胰蛋白酶能夠抵抗上述效應(yīng)，但是香煙內(nèi)的化學(xué)物質(zhì)及肺泡內(nèi)的粒細(xì)胞均能將其氧化、失活，破壞這種平衡，致肺大皰形成。由此可見，先天性α1抗胰蛋白酶缺乏的患者也可能發(fā)生類似病理改變，繼而形成肺大皰，這就解釋了部分不抽煙患者發(fā)病的可能原因［3，4］。本病好發(fā)于單側(cè)或雙側(cè)肺野上部，可能與肺尖部的解剖和生理特性有關(guān)。當(dāng)肺大皰體積占據(jù)一側(cè)胸腔1/3以上時(shí)，可壓迫周圍肺組織使之膨脹不全和(或)使心臟、縱隔向?qū)?cè)移位，引起患者肺功能顯著受損［3］。

消失肺綜合征的自然病史是進(jìn)行性增大的肺大皰引起逐漸加重的呼吸困難，主要因?yàn)榉未蟀拤浩戎車７螌?shí)質(zhì)，影響正常的通氣及氣體交換，引起呼吸困難，人體代償性呼吸加深、加快，導(dǎo)致肺大皰體積逐漸增大，部分肺大皰相互融合，進(jìn)一步加重臨床癥狀。但病變的進(jìn)展速度較難預(yù)測(cè)［4］，隨著病程延長患者病情加重，肺大皰漸大漸多，推測(cè)彌漫型可能由單發(fā)型或多發(fā)型發(fā)展而來［1］。本組病例CT表現(xiàn)中不同類型的患者其臨床表現(xiàn)亦不相同:單發(fā)型患者多僅有咳嗽、氣短癥狀，肺功能檢查正?；蜉p度損害;多發(fā)型患者多有咳嗽、氣短、呼吸困難等癥狀，肺功能中度損害;彌漫型病程多較長，患者可反復(fù)發(fā)生氣胸，除有咳嗽、咳痰等癥狀外，常有進(jìn)行性呼吸困難，肺功能檢查多為重度損害。

本病的診斷、分型及術(shù)前評(píng)估主要依靠影像學(xué)檢查，常規(guī)胸透或胸片是發(fā)現(xiàn)本病經(jīng)濟(jì)簡(jiǎn)便的手段，但其為重疊影像，不能準(zhǔn)確的評(píng)估手術(shù)靶區(qū);核素肺灌注及通氣檢查常作為肺大皰摘除術(shù)前的靶區(qū)定位，但圖像空間分辨率較低，成像方位較固定，不能全面觀察病變，而且對(duì)于肺內(nèi)合并的其他疾病也不能作出診斷。CT掃描、尤其是高分辨率CT(HRCT)掃描對(duì)本病的診斷優(yōu)勢(shì)已被公認(rèn)，能更全面、準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)肺大皰的部位、形態(tài)及數(shù)量，明確有無并發(fā)癥，通常用于本病的最終診斷，與手術(shù)病理具有高度的一致性［9～12］。HRCT還可顯示潛在的肺氣腫及其范圍、類型，有助于預(yù)測(cè)肺大皰切除術(shù)后無大皰肺組織的轉(zhuǎn)歸［11］。消失肺綜合征有時(shí)需與不典型氣胸鑒別，特別是氣胸患者存在胸膜粘連時(shí)，可能出現(xiàn)較厚的假性分隔，表現(xiàn)為尖端指向胸壁的棘狀高密度影，透光區(qū)一般呈梭形，受壓肺組織向肺門側(cè)聚攏。而消失肺綜合征肺大皰分隔纖細(xì)，多呈張力較大的圓形或橢圓形，周圍肺組織受壓聚攏，但無明顯向心性。另外，普通CT及HRCT對(duì)病變?cè)谌蔚姆植紶顩r顯示欠直觀，不便于胸外科醫(yī)師確定手術(shù)靶區(qū)的分布和比例。MSCT容積掃描達(dá)到各向同性的空間分辨率，能夠任意斷面、任意方位成像，可以準(zhǔn)確直觀地顯示肺大皰的分布范圍及周圍血管的受壓移位情況，使手術(shù)靶區(qū)一目了然，為術(shù)前形態(tài)評(píng)估提供更多參考信息［13］。

消失肺綜合征的治療主要依靠開胸手術(shù)或胸腔鏡進(jìn)行肺大皰摘除術(shù)或肺減容術(shù)［9，10］。肺大皰摘除術(shù)后解除了對(duì)功能肺組織和支氣管的壓迫，1秒用力呼氣量增高，呼吸困難緩解，肺功能改善，一般情況下，癥狀好轉(zhuǎn)可持續(xù)約3～4 a，中遠(yuǎn)期效果目前仍未得到肯定［4，14］。中、上葉為主的不均勻分布的肺氣腫、肺大皰患者肺減容術(shù)后肺功能改善最明顯，而均勻分布肺氣腫、肺大皰患者的術(shù)后效果最差［15］。本組病例單發(fā)型和多發(fā)型術(shù)后，患者臨床癥狀及體征均出現(xiàn)了不同程度的改善，而彌漫型癥狀依然存在，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。因此消失肺綜合征的CT分型對(duì)患者的手術(shù)效果預(yù)測(cè)有重要的指導(dǎo)意義。值得指出的是，肺大皰摘除術(shù)雖然早期術(shù)后病死率很低，但其術(shù)后并發(fā)癥較常見，以持續(xù)性肺漏氣最為多見［10］。因此，針對(duì)消失肺綜合征的更為安全、有效的治療方法有待進(jìn)一步探索。

綜上所述，消失肺綜合征CT表現(xiàn)為患肺中上肺野為主的單發(fā)或多發(fā)肺大皰，病變區(qū)肺紋理稀疏或消失。CT檢查能夠明確消失肺綜合征的診斷及分型，對(duì)評(píng)估病變程度、指導(dǎo)治療和評(píng)價(jià)預(yù)后有重要意義。

［1］陳斌，何樂，何雋祥，等.16例肺泡壁消失肺綜合征影像學(xué)診斷及分型探討［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2005，20(2):132-134.

［2］Park HY，Lim SY，Park HK，et al.Regression of giant bullous emphysema［J］.Intern Med，2010，49(1):55-57.

［3］Stern EJ，Webb WR，Weinacker A，et al.Idiopathic giant bullous emphysema(vanishing lung syndrome):imaging findings in nine patients［J］.AJR Am J Roentgenol，1994，162(2):279-282.

［4］Sharma N，Justaniah AM，Kanne JP，et al.Vanishing lung syndrome(giant bullous emphysema):CT findings in 7 patients and a literature review ［J］.J Thorac Imaging，2009，24(3):227-230.

［5］Hutchison DC，Cooper D，British Thoracic Society.Alpha-1-antitrypsin deficiency:smoking，decline in lung function and implications for therapeutic trials［J］.Respir Med，2002，96(11):872-880.

［6］Stern EJ，F(xiàn)rank MS.CT of the lung in patients with pulmonary emphysema:diagnosis，quantification，and correlation with pathologic and physiologic findings［J］.AJR Am J Roentgenol，1994，162(4):791-798.

［7］Nú～nez Delgado Y，Eisman Hidalgo M，Valero González MA.Primary bullous disease of the lung in a young male marijuana smoker［J］.Arch Bronconeumol，2012，48(11):428-429.

［8］何雋祥，黃寶生，高希春，等.家族性消失肺綜合征(附一家系五例報(bào)告)［J］.中華放射學(xué)雜志，2002，36(5):465-466.

［9］ Ghattas C，Barreiro TJ，Gemmel DJ.Giant bullae emphysema［J］.Lung，2013，191(5):573-574.

［10］王君，趙玉才，馬春平.電視胸腔鏡雙側(cè)肺減容術(shù)治療慢性阻塞性肺氣腫效果觀察［J］.山東醫(yī)藥，2013，53(16):35-36.

［11］Sood N，Sood N.A rare case of vanishing lung syndrome［J］.Case Rep Pulmonol，2011，(2011):957463.

［12］Tsao YT，Lee SW.Vanishing lung syndrome［J］.CMAJ，2012，184(18):E977.

［13］劉芳，韓萍，梁惠民，等.多層螺旋CT容積再現(xiàn)技術(shù)顯示肺氣腫分布的臨床應(yīng)用價(jià)值［J］.山東醫(yī)藥，2011，51(33):49-50.

［14］Schipper PH，Meyers BF，Battafarano RJ，et al.Outcomes after resection of giant emphysematous bullae ［J］.Ann Thorac Surg，2004，78(3):976-982.

［15］Russi EW，Bloch KE，Weder W.Lung volume reduction surgery:what can we learn from the National Emphysema Treatment Trial［J］.Eur Respir J，2003，22(4):571-573.