7例多灶性運動神經(jīng)病臨床及電生理分析

許 莉 石 強 許 前

1.解放軍第九十一中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南焦作 454150；2.解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南焦作 454150；3.焦作市第二人民醫(yī)院急診科，河南焦作 454150

多灶性運動神經(jīng)病(MMN)又稱Lewis-Summer綜合征,其病因?qū)W尚不是很清楚，但多數(shù)研究顯示可能與自身免疫機制有關(guān)，是一種主要累及周圍運動性神經(jīng)的一種疾病。臨床上多為隱匿性起病，多數(shù)表現(xiàn)為不對稱性以遠端為主的肢體力弱，多數(shù)痛溫覺正常，肌電圖表現(xiàn)兩條以上條神經(jīng)運動傳導阻滯或部分阻滯,常伴有血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體滴度升高,給予免疫抑制治療效果尚可，但該病因發(fā)病率低，不易識別，易誤診。為探討多灶性運動神經(jīng)病(MMN)的臨床、電生理以及免疫特征，該研究分析了該院收治的7例多灶性運動神經(jīng)病患者的臨床表現(xiàn)及電生理特點,以提高對該病診斷和治療的認識。報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

7例中男性2例，其余5例為女性，發(fā)病年齡22~67歲,病程10 d~半年。

1.2 臨床表現(xiàn)

首發(fā)癥狀為單肢無力4例，雙上肢無力1例，雙下肢無力1例，四肢無力1例，1例為左下肢無力，2例為左上肢無力，右下肢無力1例。3例病人發(fā)病初期有不同程度的疼痛或者麻木，但查體均無感覺障礙。5例下肢重于上肢，2例上肢重于下肢，其中近端重于遠端3例，屈肌重于伸肌5例;4例有受累肌群不同程度的萎縮，2例病史中伴有肉跳或者不自主顫動，6例有單側(cè)肢體共濟失調(diào);腦神經(jīng)檢查均正常;感覺系統(tǒng)正常;5例均腱反射減弱或消失，1例有雙上肢及膝反射的活躍，跟腱反射消失，病理征均陰性。

1.3 實驗室檢查

1例腦脊液壓力增高，6例腦脊液蛋白高于正常，6例血液IgG不同程度增高，其中2例患者甲狀腺抗體監(jiān)測陽性，本組患者中有2例行血清GM1抗體檢查，1例陽性。

1.4 電生理檢查

該組肌電圖檢查中癥狀明顯受累肌肉可見到正相波及纖顫波5例其中有明顯萎縮的肌肉遠端的復合肌肉運動電位波幅下降，F(xiàn)波未檢出或出現(xiàn)率低的有3例，分別是腓總神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng))。4例在同一神經(jīng)有兩處以上存在CB，7例均有MCV減慢，該組患者中只有1例患者其尺神經(jīng)運動及感覺傳導速度均減慢。

2 結(jié)果

5例患者行大劑量免疫球蛋白治療，0.4 g/（kg·d）靜脈滴注，連用5 d，6例均有不同程度改善，肌力大概恢復有1級以上，1例患者在用藥后3個月后再次應用丙種球蛋白后癥狀也有所改善。

3 討論

多灶性運動神經(jīng)病是一種以周圍神經(jīng)受損的疾病，其發(fā)病機制目前尚不清楚。臨床及基礎(chǔ)各項研究表明與免疫介導有關(guān)。主要依據(jù)是在多數(shù)患者血清中常出現(xiàn)抗-GM1抗體，IgM為主，多數(shù)患者經(jīng)免疫治療后其抗體滴度減低，癥狀改善，其臨床癥狀輕重與抗體滴度有關(guān)，需行進一步研究以明確其發(fā)病機制。

MMN主要累及運動神經(jīng)纖維，據(jù)國外統(tǒng)計，MMN的患病率大約為1~2/10萬，平均發(fā)病年齡40歲，多數(shù)在20~50歲之間，60歲以后發(fā)病率明顯減少，該組患者平均年齡38歲，最大年齡為59歲，與國外報道基本相符。80%以上病人發(fā)病早期表現(xiàn)為以上肢遠端的肢體無力，沿某一條神經(jīng)分布區(qū)，雙側(cè)多不對稱，不按肌肉群分布，上肢受累比下肢多見且程度更重，隨病情發(fā)展這種特點可以逐漸不明顯，病程多呈緩慢漸進[1-2]。多數(shù)患者感覺神經(jīng)纖維基本不受累，可有少數(shù)患者自覺感覺異常，但查體多未見明顯感覺異常，CB和TD是MMN神經(jīng)電生理顯著特點和主要診斷依據(jù)[3-4]。但少數(shù)患者也有不同程度的感覺異常，本組患者中有3例患者在發(fā)病初期及發(fā)病過程中出現(xiàn)感覺減退或過敏，如疼痛、麻木，而且此神經(jīng)支配區(qū)域的運動受累較重，考慮可能當運動神經(jīng)受累較重時，可能波及感覺神經(jīng)，但其程度相對較輕，一般不出現(xiàn)肌電圖改變，患者僅有自覺癥狀但查體多不明顯可能就是此原因，需進一步性神經(jīng)活檢以明確病因。

多灶性運動神經(jīng)病的診斷，早在2002年提出的診斷標準[5]。確診多灶運動神經(jīng)病的條件：2條以上運動神經(jīng)的分布區(qū)域出現(xiàn)肢體無力，無感覺受累，且多表現(xiàn)不對稱性的肢體無力；經(jīng)肌電圖檢測有2條以上運動神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)傳導阻滯，無感覺傳導異常，至少3條以上神經(jīng)感覺傳導無異常。

多數(shù)研究結(jié)果表明[6-7]，傳導阻滯可發(fā)生于多根周圍神經(jīng)，亦可發(fā)生在一根受累神經(jīng)多個不同節(jié)段，臨床多出現(xiàn)在正中神經(jīng)及尺神經(jīng)，該組患者中僅有1例出現(xiàn)脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)傳導阻滯，該組患者中有2例曾發(fā)現(xiàn)抗甲狀腺抗體陽性，既往均無自身免疫性疾病，確診后給予丙種球蛋白沖擊治療，患者癥狀較前均有所改善，其中1例甲狀腺抗體較前明顯改善。因該組患者病例數(shù)相對較少，缺乏長期隨訪，所以多灶性運動神經(jīng)病是否與甲狀腺抗體有一定相關(guān)性，還需進一步研究及探討。

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