POEMS綜合征診斷體會

魏麗紅++鄭獻召

【摘要】目的：通過抓住POEMS綜合征的早期臨床表現(xiàn)，拓展思路，提高對其早期診斷的水平，避免誤診。方法：回顧性分析17例POEMS綜合征患者的早期臨床表現(xiàn)，并完善進一步的相關檢查明確診斷。結果：17例患者中初診周圍神經(jīng)病13例，甲狀腺功能減退3例，臟器腫大1例。結論：POEMS綜合征是一種少見的多臟器損害疾病，對于早期以單系統(tǒng)表現(xiàn)的不明原因的患者盡早行血清免疫固定電泳、骨髓穿刺、全身骨掃描等檢查予以明確診斷，減少誤診，改善預后。

【關鍵詞】POEMS綜合征；早期臨床特點

POEMS綜合征是一種與漿細胞有關的多系統(tǒng)病變，以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy，P），臟器腫大（organomegaly，O），內分泌障礙（endocrinopathy，E）、M蛋白（M protein，M）和皮膚改變（skin change，S）為特征[1-2]。臨床上較為少見，且早期常易被誤診為甲狀腺功能減退、吉蘭.巴雷綜合征及運動神經(jīng)元病等，本文總結了17例POEMS綜合征早期臨床特點，并對其進行分析。

資料與方法

臨床資料：17例患者為來自我院的3例及北京宣武醫(yī)院的14例患者，其中男12例，女5例，年齡32～68歲，平均年齡48.2±7.8歲。明確診斷前的診治時間為6個月～3.5年，平均6.2±8.8年。

診斷標準：采用2003年Dispenzieri等提出的新的診斷標準：⑴主要標準：①多發(fā)性神經(jīng)病變；②單克隆漿細胞增殖性異常。⑵次要標準：①硬化性骨病變；②Castleman?。虎叟K器腫大（脾腫大、肝腫大或淋巴結腫大）；④水腫（肢端水腫、胸腔積液或腹水）；⑤內分泌病變（腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺及胰腺）；⑥皮膚改變（色素沉著、多毛、血管瘤、指甲蒼白、多血癥）；⑦視乳頭水腫。符合兩條主要標準和至少一條次要標準即可診斷為POEMS綜合征。

方法：對17例患者的早期臨床表現(xiàn)及實驗室相關檢查進行分析。

結果

POEMS綜合征的早期臨床表現(xiàn)：17例患者中初診周圍神經(jīng)病13例（吉蘭·巴雷綜合征8例）占76%，甲狀腺功能異常3例（17%），臟器腫大1例（5%）。①甲功異常：3例患者為男2例，女1例，表現(xiàn)雙眼瞼水腫就診者2例，下肢水腫就診者1例，化驗均為甲狀腺功能減退，口服優(yōu)甲樂癥狀緩解，而后相繼表現(xiàn)為周圍神經(jīng)損害、消廋、臟器腫大、顏面發(fā)黑等而就診神經(jīng)內科。②周圍神經(jīng)損害：以周圍神經(jīng)損害為早期表現(xiàn)的13例患者中，男9例，女4例。首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肢體感覺異常的（發(fā)涼感、麻木感、疼痛感等）8例，以無力為首發(fā)癥狀的3例，兩者同時合并的2例。初期多誤診為周圍神經(jīng)病、急慢性吉蘭巴雷、頸椎病等。③臟器腫大：僅有1例女性患者以腹痛、納差就診，行腹部B超時發(fā)現(xiàn)脾大，查體發(fā)現(xiàn)感覺異常而就診神經(jīng)科，完善相關檢查后明確診斷。

實驗室檢查：17例患者考慮到POEMS綜合征的診斷后，均進一步行血生化、血清補體C3、C4、甲狀腺功能、腫瘤全項、尿24小時輕鏈、血尿免疫固定電泳、M蛋白、腰穿、肌電圖、骨穿、骨掃描等明確診斷。

治療：17例患者中8例患者均行自體干細胞移植，5例給予糖皮質激素治療并聯(lián)合化療，3例免疫球蛋白治療后繼續(xù)糖皮質激素應用，1例僅使用糖皮質激素應用。

預后及轉歸：由于部分患者未能隨訪到，故預后評估資料欠全，隨訪中了解到行自體干細胞移植治療總體效果良好，5例患者隨訪2年，病情平穩(wěn)。

討論

POEMS綜合征是一組臨床少見的綜合征，是一組以多發(fā)性周圍神經(jīng)病為突出表現(xiàn)，常同時伴有多系統(tǒng)損害及漿細胞瘤相關的臨床癥候群。多數(shù)學者認為該病與漿細胞產生異常免疫球蛋白血癥導致多系統(tǒng)損害有關。近年來認為其發(fā)病也可能與血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）[3]、前炎性細胞因子、基質金屬蛋白酶以及人皰疹病毒-8的感染有關[4，5]。據(jù)文獻報道，POEMS綜合征好發(fā)于中年人，且以男性居多，男：女比例為3～4：1[6]，具體原因尚不清楚。由于POEMS綜合征臨床表現(xiàn)復雜多樣，患者往往因首發(fā)癥狀不同而就診于不同的臨床科室，當患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)損害時往往就診于我們神經(jīng)內科，這時我們常常誤診為吉蘭巴雷綜合征，出現(xiàn)甲狀腺功能異常時容易誤診為甲狀腺疾病，出現(xiàn)多系統(tǒng)損害時容易誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等結締組織病，誤診時間越長，預后越差。我們通過對以上17例患者的診治體會得出：以周圍神經(jīng)病就診于神經(jīng)內科的患者，我們不僅要詳細的詢問病史及仔細的神經(jīng)科查體，還要注意內科系統(tǒng)查體，除了常規(guī)檢查外，還要完善血清和腦脊液的免疫學檢查、甲功全項、腹部B超、性激素、腫瘤標記物、肌電圖等檢驗指標，對于存在多系統(tǒng)病變的，另外有皮膚色素沉著（以顏面、雙側乳頭較明顯）的可進一步行骨穿、血尿輕鏈、及免疫固定電泳，頭顱、髖關節(jié)等扁骨的平片及全身骨掃描等檢查，減少誤診率，做到早診斷，早治療。

參考文獻

[1]朱衛(wèi)國，王玉，曾學軍，等.POEMS綜合征32例臨床分析.中華內科雜志，2006，45（2）：108-111.

[2] Dispenzieri A，Kyle RA，Lacy MQ，et a1.POEMS syndrome：definitions and long-term out come.Blood，2003，101（7）：2496-2506.

[3]Rosti V，Massa M，Campanelli R，et a1.Vascular endothelial growth factor promoted endothelial progenitor cell mobilization into the peripheral blood of a patient with POEMS syndrome[J].Haematologica，2007，92（9）：1291-1292.

[4]Scarlato M，Previtali SC，Carpo M，et a1.PoIyneuropathy in POEMS syndrome：role of angiogenic factors in the pathogenesis[J].Brain，2005，128（Pt 8）：1911-1920.

[5]Dogan S，Beyazit Y.Shorbagi A，et a1.Gastrointestinal involvement in P0EMS syndrome：a novel clinical manifestation[J].Postgrad Med J，2005，81（959）：e12.

[6]孫鑑，江梅，董強.POEMS綜合征20例臨床特點分析[J].蘇州大學學報（醫(yī)學版），2008，28（3）：473-475.