睪丸鞘膜惡性間皮瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)

高江濤胡和平景治安毛長青李 朋

1. 鄭州市第一人民醫(yī)院泌尿外科（鄭州 450004）；

2 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院泌尿外科

睪丸鞘膜惡性間皮瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)

高江濤1胡和平1景治安1毛長青1李 朋2

1. 鄭州市第一人民醫(yī)院泌尿外科（鄭州 450004）；

2 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院泌尿外科

目的總結(jié)、歸納睪丸鞘膜惡性間皮瘤的臨床特點及診治方法，提高早期診斷及治療的意識。 方法報告1例睪丸鞘膜惡性間皮瘤患者，結(jié)合相關(guān)文獻探討睪丸鞘膜惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)及病理特點。結(jié)果行右側(cè)睪丸、睪丸鞘膜及部分精索切除術(shù)，術(shù)后病理示：右側(cè)睪丸惡性腫瘤，考慮來源于間皮。術(shù)后2個月隨訪患者已死亡。結(jié)論 睪丸鞘膜惡性間皮瘤臨床罕見，臨床癥狀不典型，缺少特異性腫瘤標(biāo)記物，診斷主要依據(jù)病理，生物學(xué)行為進展快，治療以根治性手術(shù)為主，輔以術(shù)后放化療可以延長患者壽命，預(yù)后差。

間皮瘤; 睪丸腫瘤; 病例報告

睪丸鞘膜惡性間皮瘤是起源于睪丸鞘膜或白膜的惡性腫瘤，極罕見，占惡性間皮瘤的0.3%～5%[1]，目前其真正發(fā)病原因尚未明確，本文現(xiàn)報道臨床病例1例，結(jié)合相關(guān)文獻以探討其臨床表現(xiàn)及病理特點，為臨床醫(yī)生診療睪丸鞘膜惡性間皮瘤提供幫助。

資料與方法

患者，男，63歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊增大4d”

入院。4d前發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊無明顯誘因增大，無發(fā)熱、寒顫，局部無紅腫熱痛，陰囊無墜脹，未作處理。在當(dāng)?shù)卦\所抗炎治療后無明顯緩解來我院。彩超示：右側(cè)睪丸鞘膜積液（大量）并鞘膜內(nèi)沉積物，右側(cè)睪丸稍增大，附睪頭囊腫；左側(cè)睪丸鞘膜積液（少量）。體檢：未及淺表淋巴結(jié)腫大。陰囊皮膚無明顯攣縮、增厚，雙側(cè)睪丸約15mL，無觸痛，陰囊內(nèi)未觸及腫物。入院后行“右側(cè)睪丸鞘膜切除術(shù)”。術(shù)中見鞘膜積液呈淡紅色血性，睪丸鞘膜明顯增厚，術(shù)后鞘膜積液常規(guī)提示：微混，WBC 2～5/HP，RBC+++，可見血凝塊。切除睪丸鞘膜送病理檢查提示“(右側(cè)睪丸鞘膜)考慮惡性病變略呈淡黃色。行免疫組化CK7(+)、CK20(-)、 villin(-)、 CAM5.2(+) 、Ki-67（+），回示“惡性腫瘤，考慮來源于間皮”。盆部CT、胸部正位片、肝膽胰脾彩超、心電圖均未見明顯異常。于2011年11月25日全麻氣管插管下行“右側(cè)睪丸根治切除術(shù)”。術(shù)中切除睪丸及淋巴結(jié)送病理檢查。

結(jié) 果

病理結(jié)果提示：右側(cè)睪丸惡性腫瘤，右側(cè)精索及切緣見惡性腫瘤組織，（右腹股溝淋巴結(jié)）未見惡性腫瘤組織轉(zhuǎn)移 0/3，考慮腫瘤組織浸潤及轉(zhuǎn)移可能。請我院腫瘤外科會診后擬行化療，患者要求出院。術(shù)后2個月隨訪患者已死亡。

討 論

惡性間皮瘤來源于間質(zhì)的所有的惡性彌散性原發(fā)腫瘤，包括間皮細(xì)胞或成纖維細(xì)胞樣的部分間皮細(xì)胞。惡性間皮瘤較為少見，最常見的原發(fā)部位為胸膜，其次為腹膜、心包膜及生殖系統(tǒng)。睪丸鞘膜惡性間皮瘤更為罕見，其發(fā)生率在間皮瘤總數(shù)占0.3%～5%，迄今為止國外文獻報道總數(shù)約100例左右，國內(nèi)散在個例報道不超過10例[2]。

睪丸鞘膜惡性間皮瘤診斷依靠外科鏡檢、免疫組織化學(xué)和電鏡技術(shù)，影像學(xué)檢查如CT及MRI檢查有助于決定腫瘤分期。治療則主要依賴于手術(shù)為主，化療以及放療為輔。

睪丸鞘膜惡性間皮瘤的真正發(fā)病原因尚未明確，國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病與患者接觸石棉有關(guān)。Plas等[3]調(diào)查了74名患者，發(fā)現(xiàn)34.2%的患者有石棉接觸史，潛伏期一般較長，最長甚至可達40年[4,5]。另外，睪丸陳舊性損傷、斜疝和長期鞘膜積液也可能是本病發(fā)生的易感因素[6]。

大多數(shù)鞘膜惡性間皮瘤缺乏特異的臨床表現(xiàn)。診斷的臨床要點主要是通過術(shù)中發(fā)現(xiàn)血性積液、鞘膜上乳頭狀腫物或鞘膜纖維性增厚等情況，懷疑惡性可能，進而行病理檢查證實。本病例患者入院前僅有局部睪丸鞘膜積液，不痛，余無任何陽性體征。值得一提的是，該患者在術(shù)后無明顯誘因出現(xiàn)高熱，達39℃，而患者本人精神可，無明顯不適，查體無明顯陽性體征，手術(shù)切口無感染征象，行血常規(guī)及生化檢查亦無明顯異常，具體病因尚不明確，考慮瘤細(xì)胞入血所致機體免疫反應(yīng)可能。

因該腫瘤無明顯特異臨床表現(xiàn)，故其病理分型尤為重要。其病理組織學(xué)特點為腫瘤細(xì)胞雙向分化，同時含有上皮和間質(zhì)成分，其免疫組化特點與胸膜惡性間皮瘤相似，calretinin、EMA、thrombomodulin、CK5/6和CK7陽性，而CK20和CEA陰性[1]。該腫瘤的電鏡特征提示腫瘤細(xì)胞主要依靠胞間連接，包括橋粒和連接復(fù)合體。胞漿中發(fā)現(xiàn)大量微絲，包括一些張力原纖維[1]。本病人睪丸病理提示已有腫瘤細(xì)胞，進而行免疫組織化學(xué)檢測確診來源于間皮，提示間皮瘤已侵犯該側(cè)睪丸及精索組織，尚未侵犯該側(cè)淋巴結(jié)。

該病的治療以手術(shù)為主，可輔助放療及化療，效果欠佳。手術(shù)方式目前尚不統(tǒng)一，由于鞘膜問皮瘤有侵犯睪丸、精索和陰囊的可能，因此多數(shù)學(xué)者建議采用高達腹股溝管內(nèi)環(huán)口的高位睪丸根治性切除術(shù)，或是更積極的半側(cè)陰囊切除術(shù)。據(jù)報道，單純切除睪丸鞘膜、陰囊睪丸切除及腹股溝高位睪丸切除的局部復(fù)發(fā)率分別為35.7%、10.5%和115%[3]。因此，根治性睪丸切除是治療睪丸鞘膜惡性間皮瘤的首選手術(shù)方式。目前是否行腹股溝淋巴結(jié)及髂血管淋巴結(jié)清掃存在爭議?；颊咴\斷時腹膜后、腹股溝及髂血管周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率分別為8.5%、5.1%和3.4%[3]。因該腫瘤極易侵犯睪丸組織，故本人認(rèn)為在手術(shù)過程中應(yīng)積極清掃淋巴結(jié)組織，尤其是發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)應(yīng)送活檢，以評價該腫瘤的分期及預(yù)后。

除手術(shù)治療該腫瘤外，由于放化療效果缺乏大樣本的對比研究，根據(jù)已有的文獻報道，其輔助治療的療效尚不確定 。Plas等[3]分析了l7例患者接受化療的結(jié)果，僅2例患者得到部分緩解；同時分析了10例患者接受放療的結(jié)果，5例隨訪12個月后達到完全緩解，1例3個月后達到部分緩解，總有效率60%。

睪丸鞘膜惡性間皮瘤惡性度較高，患者術(shù)后生存期為2～64個月，中位生存期是23個月[5]。因此，建議在術(shù)后2年內(nèi)每3個月復(fù)查一次。腫瘤復(fù)發(fā)與患者生存率有密切關(guān)系，顯而易見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者的生存率明顯短于腫瘤局限性患者。本病例中該患者就診時一般狀況可，到死亡僅3月余，病理提示腹股溝管內(nèi)環(huán)口精索已有腫瘤浸潤，考慮術(shù)前腫瘤已有轉(zhuǎn)移所致。

1 Chekol SS, Sun CC. Malignant mesothelioma of thetunica vaginalis testis: diagnostic studies and differential diagnosis.Arch Pathol Lab Med2012;136(1):113-117

2 Chen JL, Hsu YH. Malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis: a case report and literature review.Kaohsiung J Med Sci2009; 25(2): 77-81

3 Plas E, Riedl CR, Pf uger H. Malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis: review of the literature and assessment of prognostic parameters.Cancer1998; 83(12): 2437-2446

4 Guney N, Basaran M, Karayigit E,et al.Malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis: a case report and review of the literature.Med Oncol2007; 24(4): 449-452

5 Ikegami Y, Kawai N, Tozawa K,et al.Malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis related to recent asbestos.Int J Urol2008; 15(6): 560-561

6 Vianna NJ, Polan AK. Non-occupational exposure to asbestos and malignant mesothelioma in female. Lancet 1978; 1(8073): 1061-1063

（2014-02-10收稿）

Malignant mesothelioma of testis tunica vaginalis: report of a case and literatures review

Gao Jiangtao1, Hu Heping1, Jing Zhi’an1, Mao Changqing1, Li Peng2
1. Department of Urology, First People's Hospital of Zhengzhou, Zhengzhou 450004, China; 2. Department of Urology, Renji Hospital ,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine

ObjectiveTo study the clinical and pathological features, diagnosis and treatment of malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis.MethodsA case of malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis was reported and the related literatures were reviewed.ResultsThe patient was A 63 years old and his B-ultrasound result showed obvious liquid anechoic area around the testis, the tunica vaginalis was resected radically. Pathological analysis of testis tunica vaginalis demonstrated malignant mesothelium-derived carcinoma. Two months later, the patient died.ConclusionMalignant mesothelioma of the tunica vaginalis is a rare disease of the testis with potentially aggressive behavior. Due to the lack of tumor clinic characteristic symptoms and specif c tumor maker, correct preoperative diagnosis is extremely diff cult. Radical surgical treatment is a major treatment and after operation chemoradiotherapy can improve survival of the patients. Totally the patient has an indicator of poor prognosis.

mesothelioma; testicular neoplasms; case reports

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.06.011

R737.21