肥大性下橄欖核變性的MRI診斷

張聯(lián)合，姜 超，張士良，陳 帥，楊 崗

肥大性下橄欖核變性的MRI診斷

張聯(lián)合，姜 超，張士良，陳 帥，楊 崗

目的探討肥大性下橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)的MRI信號(hào)及大小改變特征，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷。方法收集繼發(fā)于腦橋、小腦病變的HOD病例27例，原發(fā)病變位于腦橋25例，其中海綿狀血管瘤1例，挫裂傷8例，高血壓性出血14例，梗死2例；原發(fā)病變位于小腦2例，其中小腦挫裂傷1例，小腦出血1例。所有病例均行T1WI、T2WI、FLAIR、DWI，8例行SWI檢查，分析HOD的信號(hào)特點(diǎn)，測(cè)量下橄欖核徑線。結(jié)果MRI表現(xiàn)為下橄欖核體積增大，T2WI均呈高信號(hào)，14例DWI序列呈等信號(hào)，13例DWI序列呈稍高信號(hào)，所有病例FLAIR呈稍高信號(hào)，10例T1WI呈等信號(hào)，17例T1WI呈稍低信號(hào)。病變下橄欖核平均橫徑為(6.94±0.67)mm，平均前后徑為(6.69±0.83)mm，平均縱徑為(16.95±1.20)mm，下橄欖核前緣與延髓前緣平均間距為(1.37±0.56)mm。結(jié)論MRI能清晰顯示下橄欖核肥大變性，正確認(rèn)識(shí)該病，可避免漏診及誤診。

下橄欖核；變性；磁共振成像

肥大性下橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)是齒狀核-紅核-橄欖核環(huán)路受損后的一種少見跨突觸神經(jīng)元變性疾病，此種變性可引起下橄欖核肥大而非萎縮。多數(shù)繼發(fā)于腦干或小腦病變后一段時(shí)期，臨床上易被誤診為梗死、腫瘤或脫髓鞘病變，國內(nèi)文獻(xiàn)以個(gè)案報(bào)道為主。以往只有在尸檢中才能發(fā)現(xiàn)，但隨著磁共振技術(shù)的出現(xiàn)及發(fā)展，其診斷準(zhǔn)確率越來越高。筆者結(jié)合本院2010-01至2013-10發(fā)現(xiàn)的27例HOD病例，進(jìn)行回顧性分析，探討其MRI信號(hào)特點(diǎn)、病灶大小，促進(jìn)對(duì)HOD的早期識(shí)別，進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 27例中，男13例，女14例，年齡30～71歲，平均(50.7±10.5)歲。原發(fā)病變位于腦干25例，其中海綿狀血管瘤1例，挫裂傷8例，高血壓性出血14例，梗死2例；原發(fā)病變位于小腦2例，小腦挫裂傷1例，小腦出血1例。主要臨床癥狀表現(xiàn)為，腭肌震顫16例，眼肌震顫8例，肢體陣攣10例，共濟(jì)失調(diào)5例，復(fù)視4例，肌力下降4例等。出現(xiàn)原發(fā)病變2～39個(gè)月后，MRI檢查發(fā)現(xiàn)HOD。

1.2 檢查方法與圖像分析 27例均行頭顱MRI掃描，采用德國SIEMENS公司Essensa 1.5T超導(dǎo)型MRI機(jī)，行頭顱軸位T1WI(TR 196 ms，TE 4.76 ms)、T2WI(TR 3000 ms，TE 119 ms)，矢狀位T2WI，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)(TR 5000 ms，TE 117 ms)及擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)(TR 3600 ms，TE 117 ms)，其中8例患者行SWI(susceptibility weighted imaging)(TR 49 ms，TE 40 ms)檢查。MRI圖像均經(jīng)3位經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)放射科醫(yī)師共同討論確診，觀察內(nèi)容包括原發(fā)病變的部位、性質(zhì)及下橄欖核的信號(hào)、體積大小，T2WI軸位測(cè)量下橄欖核橫徑，T2WI矢狀位測(cè)量前后徑及縱徑(多次復(fù)查者取橄欖核最大者)、下橄欖核前緣與延髓前緣間距。

1.3 MRI診斷HOD標(biāo)準(zhǔn) 齒狀核-紅核-橄欖核環(huán)路上存在原發(fā)病灶，繼發(fā)出現(xiàn)下橄欖核肥大變性，MRI信號(hào)改變?yōu)門2WI高信號(hào)，T1WI為等、低信號(hào)。

2 結(jié) 果

2.1 原發(fā)病變的MRI表現(xiàn) 腦干病變引起的HOD有25例：海綿狀血管瘤1例(圖1)，腦橋團(tuán)片狀混雜長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，周邊低信號(hào)環(huán)，無明顯強(qiáng)化，累及左側(cè)中央被蓋束，術(shù)后10個(gè)月復(fù)查出現(xiàn)左側(cè)HOD。挫裂傷8例(圖2)，斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)夾雜短T1信號(hào)，5例累及雙側(cè)中央被蓋束，隨訪2～18個(gè)月，復(fù)查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)HOD；3例發(fā)現(xiàn)同側(cè)HOD。高血壓性出血14例，腦橋短T1、長(zhǎng)T2團(tuán)片影信號(hào)，累及雙側(cè)中央被蓋束，8例為雙側(cè)HOD，6例為同側(cè)HOD。梗死2例，腦橋斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI序列呈高信號(hào)，分別于發(fā)病后7、10個(gè)月復(fù)查，1例為雙側(cè)HOD，1例為左側(cè)HOD。

小腦病變引起的HOD有2例，其中小腦挫裂傷1例，小腦出血1例，分別于術(shù)后6、10個(gè)月復(fù)查，對(duì)側(cè)下橄欖核體積增大，T2WI信號(hào)增高。

圖1 腦橋海綿狀血管瘤(56歲男性患者)

A. T2WI矢狀位顯示腦橋海綿狀血管瘤(白色箭頭)；B. 入院后10個(gè)月復(fù)查，F(xiàn)LAIR橫斷位顯示延髓左側(cè)腹外側(cè)出現(xiàn)HOD(黑色箭頭)

圖2 腦橋挫裂傷(65歲男性患者)

A．T2WI橫斷位顯示腦橋挫裂傷(黑色箭頭)；B. 傷后2個(gè)月復(fù)查，T2WI橫斷位顯示雙側(cè)下橄欖核區(qū)出現(xiàn)高信號(hào)，未見肥大性改變(黑色箭頭)；C. 傷后6個(gè)月復(fù)查，T2WI橫斷位顯示延髓腹外側(cè)出現(xiàn)明顯高信號(hào)并肥大表現(xiàn)(白色箭頭)；D. 傷后39個(gè)月后復(fù)查，T2WI橫斷位顯示延髓腹外側(cè)信號(hào)減低，但仍表現(xiàn)為肥大性改變(白色箭頭)

2.2 繼發(fā)性HOD的MRI表現(xiàn) 27例下橄欖核均呈肥大性改變，具體數(shù)據(jù)見表1。所有病例其信號(hào)特點(diǎn)表現(xiàn)為T2WI呈高信號(hào)，14例DWI序列呈等信號(hào)，13例DWI序列呈稍高信號(hào)，所有病例FLAIR呈稍高信號(hào)，10例T1WI呈等信號(hào)，17例T1WI呈稍低信號(hào)，8例SWI序列呈等或稍高信號(hào)。其中15例HOD對(duì)側(cè)小腦半球表現(xiàn)為萎縮性改變(皮質(zhì)間腦溝增寬)。所有患者在發(fā)現(xiàn)橄欖核肥大變性后行頭顱CT復(fù)查，均未發(fā)現(xiàn)下橄欖核區(qū)異常密度。

表1 27例肥大性下橄欖核改變具體數(shù)據(jù) (mm)

注：間距指橄欖核前緣與延髓前緣間距

3 討 論

3.1 HOD的解剖學(xué)及病理學(xué)基礎(chǔ) 下橄欖核是腦干最大的一組神經(jīng)核團(tuán)。肥大性下橄欖核變性是齒狀核-紅核-橄欖核環(huán)路受損后，導(dǎo)致的一種跨突觸神經(jīng)元變性疾病，表現(xiàn)為下橄欖核的肥大、變性，其特征性臨床表現(xiàn)為腭肌陣攣[1]。凡發(fā)生于中腦、腦橋被蓋部、小腦上腳及小腦的損害均可導(dǎo)致該神經(jīng)元環(huán)路破壞。一側(cè)齒狀核和(或)小腦上腳病變可引起對(duì)側(cè)下橄欖核變性，而一側(cè)紅核和(或)中央被蓋束病變則出現(xiàn)同側(cè)下橄欖核肥大變性，當(dāng)病變同時(shí)累及小腦上腳和中央被蓋時(shí)，則引起雙側(cè)下橄欖核變性。本組病例中有14例腦干病變累及雙側(cè)中腦被蓋束，引起雙側(cè)下橄欖核變性，11例腦干病變出現(xiàn)同側(cè)下橄欖核變性，2例小腦病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)下橄欖核變性，與文獻(xiàn)[1]所述機(jī)制相符。

然而，單純的小腦下腳損害不能導(dǎo)致HOD的發(fā)生，推測(cè)其病因?yàn)椋赫Ｇ闆r下，經(jīng)齒狀核-紅核-下橄欖核傳遞的神經(jīng)沖動(dòng)對(duì)下橄欖核起抑制作用，下橄欖核的傳入纖維為抑制性的GABA神經(jīng)纖維，當(dāng)下橄欖核的上級(jí)神經(jīng)元或上級(jí)神經(jīng)通路損傷后，下橄欖核的抑制作用解除，發(fā)生失神經(jīng)性超敏反應(yīng)，使其過度興奮導(dǎo)致肥大、變性，繼而出現(xiàn)腭肌陣攣等一系列癥狀[2]。

3.2 HOD的病因及臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)于中老年患者，常見病因?yàn)楦哐獕盒阅X橋出血，其次為梗死、腫瘤、脫髓鞘、外傷、手術(shù)創(chuàng)傷、感染性疾病[3，4]。本組27例中，14例高血壓性出血，8例腦橋挫裂傷，其他包括腦橋海綿狀血管瘤、腦橋梗死、小腦病變、小腦挫裂傷、小腦出血等，進(jìn)一步證實(shí)了HOD的原發(fā)病因多為腦橋出血性病變。臨床表現(xiàn)為腭肌震顫(symptomatic patal tremor, SPT)、眼肌震顫、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、肌力下降、肢體陣攣，以及腦干和小腦功能障礙，其中SPT為其特征性臨床表現(xiàn)[5]。

3.3 HOD的影像學(xué)特點(diǎn)及鑒別診斷 HOD病理表現(xiàn)為神經(jīng)元胞漿空泡變性及星形細(xì)胞數(shù)目增加引起的膠質(zhì)細(xì)胞增生，空泡變性發(fā)生在原發(fā)病后6～15個(gè)月，膠質(zhì)增生發(fā)生于病變后15～20個(gè)月[6]。磁共振檢查出現(xiàn)之前，診斷該病較為困難，確診只能依靠尸體解剖。

HOD的MRI主要表現(xiàn)為下橄欖核區(qū)(延髓腹外側(cè))T1WI等、低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)，同時(shí)伴有下橄欖核肥大，部分病例還引起對(duì)側(cè)小腦半球萎縮[7]。文獻(xiàn)[1]中也有幾例T1WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)的病例，其原因可能與病變細(xì)胞粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)存在大量蛋白樣物質(zhì)有關(guān)，這些物質(zhì)導(dǎo)致T1弛豫時(shí)間縮短，T1WI信號(hào)增高。

腦干出血后HOD的MRI表現(xiàn)分為3個(gè)階段：(1)發(fā)病后4～6個(gè)月，MRI無肥大性橄欖核變性，T2WI和質(zhì)子加權(quán)像呈高信號(hào)；(2)發(fā)病后0.5～4年，MRI可見肥大性橄欖核變性和T2WI、質(zhì)子加權(quán)像呈高信號(hào)；(3)發(fā)病4年后，下橄欖核肥大消失，但仍有異常信號(hào)。Goyal等[8]所做的Meta分析進(jìn)一步證實(shí)這項(xiàng)分期，Guillain-Mollaret三角環(huán)路上發(fā)生病變1個(gè)月后T2WI表現(xiàn)為下橄欖核的高信號(hào)改變，6個(gè)月后橄欖核發(fā)生肥大性改變，3～4年后崩解，MRI表現(xiàn)為橄欖核萎縮，但T2WI高信號(hào)可長(zhǎng)期存在。本組中4例分別于病變發(fā)生后2、4、5、5個(gè)月復(fù)查，T2WI延髓腹外側(cè)出現(xiàn)高信號(hào)，橄欖核未出現(xiàn)肥大，分別于6、7、12、10個(gè)月復(fù)查，橄欖核體積較前增大；1例腦干挫裂傷繼發(fā)HOD患者隨訪39個(gè)月，T2WI信號(hào)較6個(gè)月復(fù)查時(shí)減低，但下橄欖核仍表現(xiàn)為肥大性改變，提示橄欖核即將崩解、萎縮。

Vossough等[9]應(yīng)用磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging, SWI)方法，發(fā)現(xiàn)后顱窩腫瘤切除術(shù)后的HOD患者還存在紅核變性和萎縮。本組病例中原發(fā)腦橋外病變2例，其中1例行SWI檢查，并未出現(xiàn)紅核的萎縮性改變。

HOD的鑒別診斷包括延髓梗死、血管畸形、腫瘤、感染、脫髓鞘病變等。急性延髓梗死DWI序列表現(xiàn)為高信號(hào)，隨著病程的延長(zhǎng)，DWI序列信號(hào)減低，常規(guī)序列表現(xiàn)為明顯的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與HOD的信號(hào)類似，然而病變位置的不同有助于兩者的診斷，延髓梗死部位為延髓背外側(cè)方或中部，而HOD發(fā)生在延髓腹外側(cè)方。腫瘤、感染性病變多有明顯的占位效應(yīng)，病灶信號(hào)不均，且增強(qiáng)掃描病變呈明顯強(qiáng)化及相應(yīng)的臨床病史均有利于鑒別。華勒變性一般表現(xiàn)為原發(fā)病灶同側(cè)皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶，多伴有同側(cè)腦干萎縮，而HOD病變范圍僅局限于延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)，且不引起腦干萎縮性改變；同樣，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化癥等脫髓鞘病變[10]多表現(xiàn)為延髓前T2WI高信號(hào)，但病變多引起廣泛性的皮質(zhì)脊髓束改變，而非下橄欖核區(qū)。

綜上所述，MRI診斷HOD的重要依據(jù)包括：(1)遠(yuǎn)隔性損害，齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路上存在病變；(2)位于延髓腹外側(cè)下橄欖核所在部位出現(xiàn)橄欖形T2WI高信號(hào)，平均橫徑約6.94 mm，前后徑約6.69 mm，縱徑約16.95 mm，病程持續(xù)3～4年后橄欖核逐漸萎縮；(3)肥大變性的下橄欖核對(duì)側(cè)小腦半球萎縮。放射科醫(yī)師當(dāng)發(fā)現(xiàn)延髓腹外側(cè)T2WI高信號(hào)表現(xiàn)時(shí)，同時(shí)伴有Guillain-Mollaret三角環(huán)路受損，應(yīng)想到HOD的可能，避免漏診及誤診。

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(2014-02-27收稿 2014-04-15修回)

(責(zé)任編輯 武建虎)

MRIdiagnosisofhypertrophicolivarydegeneration

ZHANG Lianhe，JIANG Chao，ZHANG Shiliang，CHEN Shuai，and YANG Gang. Department of Radiology，Hangzhou Hospital of Zhejiang Provincial Corps，Chinese People’s Armed Police Forces，Hangzhou 310051，China

ObjectiveTo study MRI signal characteristics and size change in hypertrophic olivary degeneration(HOD) and improve the diagnosis of this disease.MethodsTwenty-seven patients with HOD secondary to pons or cerebellar lesions were studied retrospectively. There were 25 cases with primary lesions located in pons, including cavernomas(1 case), trauma(8 cases), hypertensive hemorrhage(14 cases), and infarction(2 cases). The other 2 cases were with primary cerebellar lesions including trauma(1 case) and hemorrhage(1 case). Plain MRI scans were performed for all cases with T1WI, T2WI, FLAIR, DWI sequence and 8 cases with SWI sequence additionally.MRI characteristics of HOD and the diameters of the affected olivary nucleus were observed.ResultsMRI scan revesled hyperophied olivary nucleus with increased T2WI signal, iso-or slightly high signal intensity on DWI, slightly high intensity on FLAIR, iso-or slightly low signal intensity on T1WI. The average transverse diameter of the olivary nucleus was(6.94±0.67)mm, the average anterior posterior diameter was(6.69±0.83)mm, the average vertical diameter was (16.95±1.20)mm, the average distance between anterior olivary nucleus margin and medulla anterior margin was(1.37±0.56)mm.ConclusionsMRI can clearly demonstrate hypertrophic olivary degeneration, thus avoiding error or mistake.

inferior olivary nucleus; degeneration; MRI

張聯(lián)合，博士，主任醫(yī)師，E-mail: wujinghzyy@163.com

310051杭州，武警浙江總隊(duì)醫(yī)院放射科

楊 崗，E-mail:68645682@qq.com

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