神經(jīng)電生理檢查在運(yùn)動神經(jīng)元病中的應(yīng)用比較研究

神經(jīng)電生理檢查在運(yùn)動神經(jīng)元病中的應(yīng)用比較研究

四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科＊ 劉英＊＊ 李素榮 鄒藝 胥勛成 馮建華

目的：研究神經(jīng)電生理檢查在運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND）中的應(yīng)用比較。方法：分別對50例MND患者進(jìn)行4個區(qū)域的共8塊肌肉肌電圖（EMG）分析，四肢的磁運(yùn)動誘發(fā)電位（MEP），上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)F波檢查，在雙側(cè)腓腸肌記錄H波，四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）被測定，并與健康對照組30例進(jìn)行比較。結(jié)果：MND組中EMG失神經(jīng)電位65%，輕力時限增寬62.5%，振幅增高52.8%，大力單純或單混相60%；MEP中樞運(yùn)動傳導(dǎo)時間（CMCT）延長71.5%；F波出波率下降24.7%，F(xiàn)波增高26%；H波增高25%；復(fù)合運(yùn)動神經(jīng)動作電位（CMAP）降低27.3%，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)（MCV）減慢2.5%，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)（SCV）減慢0.6%，感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）降低2%。結(jié)論：EMG對MND患者下運(yùn)動神經(jīng)元損害有定位診斷價值；MEP對MND患者上運(yùn)動神經(jīng)元損害有診斷價值；F波、H波對MND患者上下神經(jīng)元神經(jīng)損害定位有補(bǔ)充診斷價值，可作為損傷程度的評價標(biāo)準(zhǔn)；NCV測定幫助鑒別診斷。

運(yùn)動神經(jīng)元??；神經(jīng)電生理

運(yùn)動神經(jīng)元疾病（MND）是一組原因未明的選擇性損害脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾?。?］?；仡櫺苑治鑫以?000年以來門診及住院的50例MND患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，進(jìn)行比較分析。

資料與方法

一、一般資料

MND病例組：50例，根據(jù)臨床癥狀、神經(jīng)電生理檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果均符合1990年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟確定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。男性40例，女性10例，年齡30～75歲，平均46.80±8.25歲；病程5～36個月，平均15.8±4.2個月。臨床類型：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）28例，進(jìn)行性脊肌萎縮（SPMA）10例，進(jìn)行性球麻痹（PBP）6例，原發(fā)性側(cè)索硬化癥（PLS）6例，PLS合并ALS和ALS合并PBP均統(tǒng)入ALS。對照組：選擇醫(yī)院健康管理中心30名正常健康人。兩組對象在性別和年齡構(gòu)成上差異無統(tǒng)計學(xué)意義。

二、檢測方法、檢測指標(biāo)及分析結(jié)果見本實驗室常規(guī)［3］。

結(jié) 果

一、EMG測定的值見表1，從表1看出肌電圖的異常見于ALS和SPMA病例中明顯，與病變累及脊髓前角細(xì)胞有關(guān)，總體異常達(dá)80%，優(yōu)于其它項目檢查。

二、MEP在MND各型中的結(jié)果見表2，MND病例中，異常見于皮層刺激潛伏期延長，振幅降低或消失，CMCT延長。與正常組比較均有明顯差異（P＜0.05），異常較明顯的是ALS、PLS和PBP。

三、F波、H波在MND組的結(jié)果，見表3。F波的出波率下降，見于ALS和SPMA中相對明顯，可能和F波的傳導(dǎo)通路受累有關(guān)。F波和H波的振幅增高，見于MND各型，ALS、PLS和PBP相對明顯，系上運(yùn)動神經(jīng)元受累有關(guān)。在MND組中（不分型）F波出波率下降占24.7%，F(xiàn)波振幅增高占26%，H波振幅增高占25%。

四、神經(jīng)傳導(dǎo)測定的各值在MND中的異常率，見表4。MND組中SCV幾乎不受累，CMAP降低相對明顯，與肌萎縮的程度和肌力減退呈正相關(guān)。CMAP異常率占MND組中（不分型）27.3%，MCV減慢3%，SNAP降低2%。

表1 EMG在MND中的異常率［例數(shù)（%）］

表2 MND各型和正常組中MEP的值

討 論

EMG在MND病例中異常率高達(dá)80 %，ALS和SPMA中尤其明顯，EMG是判定脊髓前角細(xì)胞功能狀況的最佳電生理檢查項目。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)有小部分PLS和PBP病例隨病程發(fā)展伴有肢體肌肉萎縮，EMG有明顯神經(jīng)源性損害表現(xiàn)，臨床也出現(xiàn)下運(yùn)動神經(jīng)元受累表現(xiàn)，有轉(zhuǎn)為ALS或伴ALS并存的可能。在EMG檢測過程中發(fā)現(xiàn)，在較早期的MND患者中，EMG多數(shù)呈現(xiàn)3個部位或以上的廣泛神經(jīng)源損害，所以EMG是輔助診斷MND的重要工具。

MEP是定量評價中樞神經(jīng)運(yùn)動功能方面的重要檢查。本組病例MEP總異常率是71.5 %，明顯高于NCV，F(xiàn)波、H反射，有統(tǒng)計學(xué)明顯差異，異常見于MND各型，因上運(yùn)動神經(jīng)受累的部位不同，各型中異常有差異性，下肢異常明顯高于上肢（P＜0.001），也有統(tǒng)計學(xué)差異。

NCV檢查中，運(yùn)動神經(jīng)異常明顯高于感覺神經(jīng)，以CMAP明顯降低尤其明顯，與遠(yuǎn)端肌萎縮程度和肌力下降呈正相關(guān)，說明運(yùn)動神經(jīng)纖維的丟失已很嚴(yán)重。這種改變多數(shù)會引起神經(jīng)末梢的營養(yǎng)代謝和電生理的改變，主要影響運(yùn)動神經(jīng)。SCV在MND病例中基本正常，NCV可幫助MND與其它周圍神經(jīng)病變相鑒別。

F波主要反映近端運(yùn)動神經(jīng)的傳導(dǎo)和前角細(xì)胞的功能。F波出波率降低與脊髓前角細(xì)胞減少和變性，造成細(xì)胞興奮性降低，使返回沖動減少有關(guān)。本組病例中F波和H波的異常增高，臨床均有上運(yùn)動神經(jīng)元受損表現(xiàn)，F(xiàn)波和H波的異常在MND病例早中期呈正相關(guān)，但晚期MND患者，較少發(fā)現(xiàn)F波和H波異常增高現(xiàn)象。F波和H波可反映上下運(yùn)動神經(jīng)元功能狀態(tài)，是EMG和MEP的補(bǔ)充［4］。

在運(yùn)動神經(jīng)元疾病的診斷過程中，神經(jīng)電生理技術(shù)在MND的診斷中有重要作用，但因為MND的預(yù)后較差，須密切結(jié)合臨床綜合分析，必要的影像學(xué)檢查，排除其它疾病并建立隨訪機(jī)制。

1 賈建平.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：278.

2 Leigh PN，Kay-chaudhuri K.Motor neuron disease. J Neurol Neeurosurgpsychiatry.1994，57：866-896.

3 劉英，楊友松，李素榮等.神經(jīng)電生理檢查在運(yùn)動神經(jīng)元病中的診斷價值.臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志，2006，15（5）：278-280.

4 劉英，鄒藝，李素榮，等. 神經(jīng)電生理檢查在肌萎縮側(cè)索硬化癥中的應(yīng)用.現(xiàn)代電生理學(xué)雜志.2013，20（2）：95-99.

（2013-10-29收稿）

THE COMPARATIVE STUDY ON IN ELECTRONEUROPHYSIOLOGICAL EXAMINATION APPLICATION OF MOTOR NEURON DISEASE（MND）

Ying Liu，Surong Li，Yi Zou，Xuncheng Xu，Jianhua Feng
Department of Neurology，Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People's Hospital，Chengdu，610072，China

Objectives:To research application of electroneurophysiological examination in motor neuron disease（MND）.Methods:In eight muscles of four areas of 50 patients with MND electromyogram（EMG）was analyzed，Limbs，magnetic motor evoked potential（MEP）of rour，limb median nerve of Fwave of upper，ulnar nerve，tibial nerve were examined，H wave of bilateral gastrocnemius was recorded，nerve conduction velocity（NCV）of four limbs were determined . And compared with healthy control group 30 cases.Result:MND，nerve potential of In patient with lost 65%，time broadened lightly 62.5%，amplitude increased 52.8%，60% pure or mixed phase central motor conduction time（CMCT）of MEP extended 71.5%；F wave rate fell 24.7%，F(xiàn) wave vised 26% H wave vised 25% composite motor nerve action potential（CMAP）diseased 27.3%，motor nerve conduction（MCV）slowed 2.5%，sensory nerve conduction（SCV）slowed 0.6%，sensory nerve action potential（SNAP）diseased 2%. Conclusion:EMG of MND was of localization diagnostic value inpatients with lower motor neuron damage. MEP on upper motor neuron damage in patients with MND has diagnostic value . F wave，H wave in lower and upper neuron damage of patients with MND have supplementary diagnostic value，can be used as a damage degree evaluation standard . Determination of NCV help the differentialdiagnosis.

motor neuron disease（MND）；electroneurophysiology

* 郵政編碼：610072

**通信作者

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.01.004