皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性（creutzfeldt-jakob disease）的周期性腦電圖

南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院＊ 逯恒東 陳芷若＊＊

皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性（creutzfeldt-jakob disease）的周期性腦電圖

南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院＊ 逯恒東 陳芷若＊＊

目的：觀察研究皮層-紋狀體-脊髓變性患者的腦電圖周期波特征。方法：對(duì)9名皮層-紋狀體-脊髓變性患者的25份腦電圖進(jìn)行分析。結(jié)果：我們發(fā)現(xiàn)：（1）7名患者出現(xiàn)了周期性三相波，2名出現(xiàn)了周期性雙相尖波；（2）6名患者的周期性腦波出現(xiàn)在起病后的第5周到第13周；（3）多數(shù)周期性腦波的出現(xiàn)是短暫的。其中2名患者的周期性腦波在出現(xiàn)1周后就減少解體；（4）周期性腦波消失后，在慢波背景上，會(huì)出現(xiàn)持續(xù)2～4 s的爆發(fā)抑制。結(jié)論：周期性腦波的出現(xiàn)對(duì)皮層-紋狀體-脊髓變性的診斷意義重大，對(duì)疑似皮層-紋狀體-脊髓變性的患者每周進(jìn)行腦電圖檢查非常必要。

皮層-紋狀體-脊髓變性；腦電圖；周期腦波；三相波；雙相尖波

腦電圖對(duì)creutzfeldt-jakob?。–JD）的診斷有重要作用，為此我們選擇了9例很可能的CJD患者的系列腦電圖動(dòng)態(tài)檢查資料做如下介紹：

例1 女，63歲，因睡眠中發(fā)作性肢體抽動(dòng)3個(gè)月，右側(cè)肢體無(wú)力、語(yǔ)言不清、飲水咳嗆、吞咽困難并陸續(xù)出現(xiàn)情緒低落而入院。查體：意識(shí)模糊，右面舌癱，右側(cè)肢體肌力4+級(jí)，右巴氏征陽(yáng)性，有爆發(fā)性語(yǔ)言。CT檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

腦電圖檢查 第13病周：左頂枕α型懶波伴較多低中幅波δ波，左額見單發(fā)的90μV以下的尖波；第19病周：陣發(fā)性出現(xiàn)周期為0.8秒的呈“正-負(fù)-正”的周期性三相波（見圖1，箭頭所指向的為典型的三相波）；第23病周：周期性三相波波幅更高。

圖1

例2 男，56歲，因行為異常40天，意識(shí)模糊、肢體抽動(dòng)10天入院。查體：四肢肌張力鉛管樣增高，腱反射活躍，巴氏征陽(yáng)性，見肌束顫動(dòng)，有尿失禁。頭顱MRI未見異常。

腦電圖檢查 第6病周：在3～6 Hz慢波背景上，陣發(fā)性出現(xiàn)正負(fù)正的三相波，其周期為0.6～0.8 s；第7病周：周期性三相波明顯減少，周期延長(zhǎng)到0.7～0.8 s；第8病周：在中幅慢波的背景上，有數(shù)次腦波突然變?yōu)榈推?，在持續(xù)2～4 s的平坦波后出現(xiàn)兩個(gè)正-負(fù)-正的三相波，其波間間隔為2.4 s，即出現(xiàn)帶爆發(fā)抑制和二聯(lián)律特征的三相波（見圖2）。

圖2

例3 男，52歲，因左側(cè)肢體無(wú)力繼之意識(shí)不清兩便失禁入院。查體四肢肌張力鉛管樣增高，有陣攣，雙側(cè)巴氏征（+）。病程中有數(shù)次癲癎樣發(fā)作。頭顱MRI未見異常。

腦電圖檢查 第9病周出現(xiàn)周期間隔為0.8 s的呈正-負(fù)-正的期性三相波。（見圖3）

圖3

例4 女，71歲，因走路不穩(wěn)2個(gè)月，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)不清1周入院。查體：四肢肌張鉛管樣增高，雙手不自主抖動(dòng)，吞咽緩慢，咳嗆。頭顱CT見雙側(cè)底節(jié)區(qū)梗死。

腦電圖檢查 第10病周：腦波為中高幅4～5Hz θ波為主；第12病周：在上述背景上出現(xiàn)數(shù)次2～ 3Hz中高幅δ波陣發(fā)；第13病周：出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波，間隔周期為0.8～1.0 s（見圖4）；第14病周：周期性三相波明顯減少，且欠典型；第18病周：在中幅慢波的背景上，出現(xiàn)持續(xù)2～4 s的低平電活動(dòng)。第23病周：同上次腦波。

圖4

例5 女，55歲，因行走不穩(wěn)，亂語(yǔ)，記憶力減退1月入院。查體：時(shí)空及人物定向力喪失，計(jì)算不能，寬基蹣跚步態(tài)，兩眼上視受限，四肢肌張力鉛管樣增高，指鼻不準(zhǔn)，閉目難立，快復(fù)動(dòng)作笨拙，睡眠中有肌陣攣。

腦電圖檢查 第5病周：以中幅θ波及低中幅α波為背景，雙額部有高幅節(jié)律性δ波陣發(fā)（見圖5）；第6病周：在上次腦波中混雜較多1.5～2.0Hzδ波，并出現(xiàn)周期性中高幅雙相尖波，間隔周期為0.8 s，長(zhǎng)程出現(xiàn)（見圖6）。

圖5

圖6

例6 男，63歲，因陣發(fā)性左手不自主抖動(dòng)，站立不穩(wěn)3周入院。查體：四肢肌張力鉛管樣增高，有意向性震顫，指鼻及跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)，快復(fù)動(dòng)作笨拙，閉目難立，左上肢聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)消失，肢體有陣攣發(fā)作。

腦電圖檢查 第7病周：在中幅4～6Hzθ波和8～11 Hz α波背景上有中高幅3.0～3.5 Hzδ波陣發(fā)；第9病周：與上次相比，混雜更多的0.5～2.5 Hz的δ波；第11病周：以持續(xù)性的中高幅δ波為主；第35病周：出現(xiàn)3種不同間隔周期的周期性三相波，位相呈正-負(fù)-正相（見圖7）。

圖7

例7 女，59歲，因急起意識(shí)模糊，亂語(yǔ)2周入院。查體：四肢不自主抖動(dòng)，肌張力鉛管樣增高，有頸強(qiáng)直。頭顱MRI示DWI序列上出現(xiàn)多發(fā)性（兩次頂枕、左顳葉及右額葉）信號(hào)增強(qiáng)。

腦電圖檢查 第2病周：在中高幅2～3Hz δ波的背景上出現(xiàn)數(shù)次散發(fā)性不典型尖波；第3病周：腦波同上；第5病周：出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波，間隔周期為0.8～0.9 s，長(zhǎng)程發(fā)放（見圖8）。

圖8

例8 男，50歲，因進(jìn)行性記憶力下降，反映遲鈍1個(gè)月而入院。查體：無(wú)動(dòng)性緘默狀態(tài)，輕度去皮層強(qiáng)直姿勢(shì)，有肌陣攣，雙側(cè)巴氏征（+）。

腦電圖檢查 第5病周：低中幅θ波及δ波為主；第6病周：在上述慢波的背景上，出現(xiàn)正-負(fù)-正的周期性三相波，間隔周期為0.6～0.8 s（見圖9）。

圖9

例9 女，71歲，因進(jìn)行性記憶力減退、行為紊亂1個(gè)月而入院。查體：對(duì)時(shí)空及人物的定向能力喪失，自言自語(yǔ)，答非所問(wèn)，東張西望。頭顱MRI示：多發(fā)性腔隙性腦梗死。

腦電圖檢查 第5病周：在低幅慢波的背景上，出現(xiàn)周期性雙相尖波，間隔周期為0.6～0.7 s，長(zhǎng)程發(fā)放可達(dá)數(shù)分鐘（見圖10）。

圖10

討 論

CJD患者腦實(shí)質(zhì)呈海綿樣改變，皮層、基底神經(jīng)節(jié)和脊髓萎縮變性，提示神經(jīng)組織嚴(yán)重?fù)p害。腦電圖的周期性腦波是大腦嚴(yán)重器質(zhì)性病變或大腦嚴(yán)重的功能受損時(shí)出現(xiàn)的一種腦波活動(dòng)，所以周期性腦波是CJD的特征性腦電改變。對(duì)診斷CJD來(lái)說(shuō)，周期性腦波的敏感性是67%，特異性為86%，然而在變異性CJD患者中，很少有周期性腦波出現(xiàn)。

周期性腦波是指在慢波背景上，周期性地出現(xiàn)某種高波幅的電活動(dòng)。按其出現(xiàn)的部位可分為廣泛性周期波和局限性周期波，而根據(jù)周期波的波形可分為周期性爆發(fā)抑制波、周期性復(fù)合慢波、周期性尖波、周期性棘波、周期性尖慢綜合波、周期性棘慢綜合波和周期性三相波等。

一、各種波形的周期性腦波，都是CJD的特征性腦電改變［1］。

在一些論著，甚至是在某些神經(jīng)病學(xué)教科書中，描述CJD的特征性腦波是周期性三相波，這可能會(huì)以偏概全。在本文報(bào)道病例的25次腦電圖描記中，除了7例為周期性三相波外，還有2例為周期性雙相尖波。

二、周期性腦波的出現(xiàn)時(shí)間

本組有2例在第5病周，3例在第6病周和1例在第13病周見到周期性腦波，因?yàn)檫@6例在見到周期性腦波前1～2周的腦電圖表現(xiàn)為慢波異常，因此這6例首次見到周期性腦波的時(shí)間可以肯定為出現(xiàn)首次周期性腦波的時(shí)間。而另外3例，缺乏在見到周期性腦波的前1～2周的腦波記錄，如1例在第9病周見到的周期性腦波是該患者唯一一次腦電圖檢查，另1例在第19病周見到周期性腦波，而在此前第14至第18病周未做過(guò)腦電圖檢查（第13周腦電圖為慢波異常）。還有1例在第35病周見到周期性腦波，雖然該患者在第7病周到第13病周做過(guò)3次腦電圖均為慢波異常，但在此后的22周時(shí)間里沒(méi)有腦電檢查記錄。因此，這3例只能視為是發(fā)現(xiàn)周期性腦波的時(shí)間，而非周期性腦波出現(xiàn)的時(shí)間。如果要研究周期性腦波出現(xiàn)的時(shí)間，應(yīng)對(duì)擬診斷為CJD的患者每周進(jìn)行一次腦電圖記錄。從本組的病例看，有2/3的患者周期性腦波出現(xiàn)在病程的5～13周。

三、周期性腦波的演變

本組有3例見到周期性腦波后繼續(xù)追蹤其動(dòng)態(tài)改變，除1例4周后復(fù)查發(fā)現(xiàn)周期性腦波波幅更高外，另2例在1周后復(fù)查均見周期性腦波明顯減少，且波形欠典型。其中1例2周后復(fù)查見到少量具有爆發(fā)抑制和二聯(lián)律特征的周期性腦波；另1例5周后和10周后復(fù)查見到在慢波背景上陣發(fā)性出現(xiàn)持續(xù)1～4秒的低平腦電現(xiàn)象。在第35病周出現(xiàn)周期性腦波的患者，其周期性腦波有3種不同的間隔周期。我們懷疑這種多間隔周期的現(xiàn)象，有可能是周期性腦波繼續(xù)發(fā)展演變至解體消失的前兆。鑒于該患者在發(fā)現(xiàn)周期性腦波之前的22周無(wú)腦電圖記錄，此論點(diǎn)需要后續(xù)更多更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)难芯縼?lái)證實(shí)。

四、周期性腦波的周期如何判定

在過(guò)去的一些論著或圖譜中我們看到，其描述的周期性腦波最長(zhǎng)波間隔和最短波間隔可相差50%以上。如果這樣界定周期性，有可能在實(shí)際應(yīng)用中導(dǎo)致假陽(yáng)性病例增多。對(duì)于周期性腦波的周期認(rèn)定，雖然不可能像物理學(xué)上那么分毫不差，但也不應(yīng)過(guò)于寬泛。我們認(rèn)為，生物學(xué)意義上的周期性誤差在25%到30%為宜。

五、關(guān)于三相波的認(rèn)定

不是所有在慢波背景上出現(xiàn)的三相電活動(dòng)，都能稱之為三相波。三相波應(yīng)見于意識(shí)障礙患者（本組患者在見到三相波時(shí)均處于意識(shí)障礙中），其波形必須符合第1相時(shí)程最短，第3相時(shí)程最長(zhǎng)，而波幅以第2相最高。在實(shí)際描圖中，有時(shí)會(huì)遇到個(gè)別波第2相時(shí)程等于甚至略長(zhǎng)于第3相，導(dǎo)致我們對(duì)周期性三相波的認(rèn)定產(chǎn)生遲疑。但是，綜合考慮在整份腦電圖記錄中，部分符合典型三相波的情況下，可以認(rèn)定該記錄為周期性三相波。

本組三相波的位相均為正-負(fù)-正，這種三相波主要見于腦外腦腫瘤、腦血管病及CJD，而代謝性腦?。ㄈ绺涡阅X病和腎性腦病等）的三相波應(yīng)為負(fù)-正-負(fù)［2］。

鑒于腦電圖對(duì)CJD的診斷作用重大，因而在CJD 臨床診療路徑的流程設(shè)計(jì)中，列入每周一次的腦電圖檢查是非常必要的。周期性腦波的出現(xiàn)、演變和解體有何規(guī)律，則需要更多的前瞻性研究來(lái)發(fā)現(xiàn)。我們也計(jì)劃用計(jì)算機(jī)譜分析的手段（如功率譜直方圖或壓縮譜陣）來(lái)對(duì)周期性腦波進(jìn)行進(jìn)一步的研究。

1 陳芷若. 皮層-紋狀體-脊髓變性的特征性腦電圖是周期性腦電圖. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志. 2011， 24（4）： 299.

2 陳芷若 《神經(jīng)電生理學(xué)》徐運(yùn) 《神經(jīng)系統(tǒng)疾病識(shí)別診斷學(xué)》. 上海： 第二軍醫(yī)大學(xué)出版社， 2008： 583-600.

（2014-01-05收稿）

THE PERIODIC ELECTROENCEPHALOGRAM OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE

Hengdong Lu， Zhiruo Chen
Brain Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing，210029，China

Objective:To investigate the fecture of periodic electroencephalogramh（EEG） in the creutzfeldt-jakob disease（CJD）.Methods:The 25 EEGs in 9 patientc with CJD were analysed. Results: We found that：1 .There are periodic triphasic wave in 7 cases and periodic biphasic sharp wave in 2 cases. 2. In 6 cases，the periodic electroencephalowave were appeared in fifth week to thirteenth week after illness. 3. Most periodic electroencephalowave were transient. In 2 cases， the periodic electroencephalowave were decreased and disintegrated after one week. 4. After periodic electroencephalowave disappear，the paroxysmal depression of 2～4s appear on background of slow wave.Conclusion:The periodic electroencephalowave is useful for diaghosis of CJD. EEG examination weekly is necessary.

creutzfeldt-jakob disease（CJD）；electroencephalogram（EEG）periodic electroencephalowave；triphasic wave；biphasic sharp wave

*郵政編碼：210029

**通訊作者

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.002