經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療先天性膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變的療效分析

高銀，方主亭，顏志平，羅劍鈞，張雯，劉清欣，王建華

·血管介入Vascular intervention·

經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療先天性膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變的療效分析

高銀，方主亭，顏志平，羅劍鈞，張雯，劉清欣，王建華

目的探討經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療先天性膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變的應(yīng)用價(jià)值。方法回顧性分析6例先天性膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變的患者資料，術(shù)前所有患者均表現(xiàn)不同程度嘔血等癥狀。采用經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療，球囊擴(kuò)張治療后再次造影如發(fā)現(xiàn)胃冠狀靜脈仍明顯擴(kuò)張則以彈簧圈栓塞。對患者的臨床、影像資料及介入治療的并發(fā)癥等情況進(jìn)行分析，并隨訪。結(jié)果6例患者中5例門脈主干閉塞，1例局限性重度狹窄，所有患者均出現(xiàn)門脈海綿樣變。5例患者均成功實(shí)行經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)，其中2例患者聯(lián)合行胃冠狀靜脈栓塞術(shù)。1例患者因門脈主干合并左右分支近端閉塞，無法打通門脈。所有患者術(shù)后均未發(fā)生治療相關(guān)嚴(yán)重的并發(fā)癥。隨訪3～31個(gè)月，5例患者門靜脈主干通暢，均無再發(fā)生嘔血等癥狀。結(jié)論先天性膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療是一種安全、有效、微創(chuàng)的治療手段。

膽總管囊腫；門靜脈海綿樣變；球囊；介入治療

【Key words】choledochal cyst；cavernous transformation of portal vein；balloon；interventional treatment

先天性膽總管囊腫是一種少見的肝內(nèi)外膽管部分良性擴(kuò)張性疾病，其可導(dǎo)致膽管癌、肝內(nèi)外膽管結(jié)石、胰腺炎和囊腫自發(fā)破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，早期診治非常重要。外科手術(shù)是治療膽總管囊腫的唯一手段，當(dāng)患者確診后應(yīng)及時(shí)手術(shù)［1-2］。膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)是目前的首選術(shù)式，但術(shù)后可出現(xiàn)膽瘺、胰瘺、反流性膽管炎、癌變、吻合口狹窄、膽管結(jié)石形成等并發(fā)癥［3］。并發(fā)門靜脈海綿樣變（cavernous transformation of portal vein，CTPV）的報(bào)道罕見，其可導(dǎo)致患者出現(xiàn)反復(fù)消化道出血甚至休克死亡，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和生命安全，亟需一種安全、有效的救治方法。介入治療因具有微創(chuàng)、療效明確等特點(diǎn)而獨(dú)具優(yōu)勢［4］。我們采用經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療6例膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變?nèi)〉幂^為滿意的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2012年3月—2014年4月經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療膽總管囊腫術(shù)后門脈海綿樣變的6例患者資料，其中男4例，女2例，年齡6～16歲。6例均表現(xiàn)不同程度的上消化道出血等癥狀，經(jīng)超聲、增強(qiáng)CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈海綿樣變。

1.2 門靜脈造影及經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備完善患者術(shù)前血常規(guī)、肝腎功能及凝血功能等檢查。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查測量肝內(nèi)腫瘤、門脈主干及肝內(nèi)分支瘤栓的大小及范圍，并確定穿刺途徑。簽署知情同意書。

1.2.2 操作方法B型超聲引導(dǎo)下經(jīng)右側(cè)腋中線第7、8肋間隙入路，予21 G穿刺針（Cook，美國）經(jīng)皮、經(jīng)肝穿刺肝內(nèi)正常的門靜脈屬支。穿刺成功后，以0.018英寸導(dǎo)絲（Cook，美國）送入門靜脈主干，送入Neff外套管（Cook，美國）交換0.035英寸泥鰍導(dǎo)絲（Terumo，日本），并沿泥鰍導(dǎo)絲將5 F血管鞘置入門靜脈。將4 F單彎導(dǎo)管送入腸系膜上靜脈或脾靜脈，更換5 F標(biāo)記豬尾導(dǎo)管行門靜脈造影，觀察閉塞段部位及側(cè)支血管形成情況，并測量狹窄段長度、正常門靜脈直徑及病變兩端門脈壓力梯度。先用直徑5 mm的球囊（Bard，美國）進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張，再根據(jù)臨近正常門脈直徑選擇合適的球囊導(dǎo)管，對病變段血管行球囊擴(kuò)張成形術(shù)。球囊擴(kuò)張治療后再次造影并測定狹窄段兩端壓力梯度，如發(fā)現(xiàn)胃冠狀靜脈仍擴(kuò)張明顯則以相應(yīng)大小Nester彈簧圈栓塞。血管成形時(shí)術(shù)中給予50 u/kg普通肝素全身肝素化。

1.2.3 術(shù)后處理術(shù)后對所有患者行心電監(jiān)護(hù)，觀察生命體征，補(bǔ)充適當(dāng)液體量。術(shù)后連續(xù)皮下或肌內(nèi)注射低分子肝素3 d，并常規(guī)口服華法林2.5～3 mg/d，連續(xù)口服6個(gè)月，凝血酶原時(shí)間INR控制在2.0～3.0左右。

1.2.4 效果判定球囊擴(kuò)張后門脈殘存狹窄程度≤30%，病變段兩端壓力差≤5 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），側(cè)支靜脈包括胃冠狀靜脈較術(shù)前明顯減少或消失，判定為手術(shù)成功［5］。

1.2.5 觀察內(nèi)容所有患者均隨訪至2014年4月，隨訪時(shí)間為3～31個(gè)月，中位隨訪時(shí)間15個(gè)月?；颊叱鲈汉?，前3個(gè)月每月復(fù)查1次彩色多普勒超聲（彩超），此后每3個(gè)月復(fù)查1次，出院1年后每6個(gè)月復(fù)查1次。電話或門診對患者的影像資料及患者預(yù)后等情況進(jìn)行隨訪。隨訪期間患者無門靜脈狹窄相關(guān)的影像及臨床等異常表現(xiàn)，判定為療效良好。

2 結(jié)果

6例患者中5例門脈主干閉塞，1例局限性重度狹窄。5例患者手術(shù)獲得成功，1例患者門脈無法復(fù)通。手術(shù)獲得成功患者病變段位于門靜脈主干，病變段長度15～42 mm，平均26.6mm?；颊擢M窄兩端壓力差為8～18mmHg，平均12.8 mmHg，球囊擴(kuò)張后兩端的壓力差均降至5 mmHg以下。穿刺成功后行門靜脈造影均顯示向肝血流緩慢，其中2例可見側(cè)支血管，血管成形術(shù)后再次造影仍有2例可見胃冠狀靜脈明顯擴(kuò)張，以彈簧圈予以栓塞后再次造影顯示曲張靜脈消失。所有患者術(shù)中及術(shù)后均無與門靜脈治療相關(guān)的并發(fā)癥。隨訪期間，手術(shù)獲得成功的患者上消化出血的臨床癥狀未再復(fù)發(fā)。超聲或增強(qiáng)CT檢查均顯示門靜脈通暢，未見狹窄及血栓形成，術(shù)前海綿樣變的血管明顯變少或消失（表1，圖1、2）。

表1 6例膽總管囊腫切除患者的一般資料及介入與隨訪結(jié)果

圖1 第1例患者治療前后圖像

圖2 第5例患者治療前后圖像

3 討論

CTPV繼發(fā)于各種原因?qū)е碌拈T靜脈阻塞，在門脈主干周圍建立許多迂曲的側(cè)支循環(huán)，是一種肝前型門靜脈高壓癥［6］。一般認(rèn)為引起CTPV常見的病因有腹腔感染、腹部創(chuàng)傷或手術(shù)、血液高凝狀態(tài)等［7-8］。該組病例均因先天性膽總管囊腫行手術(shù)治療后在不同的時(shí)間出現(xiàn)嘔血癥狀，進(jìn)而證實(shí)存在CTPV?？紤]與手術(shù)過程中剝離膽總管等過程損傷門靜脈，或術(shù)中使用電刀熱傳導(dǎo)導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷或門脈血栓有關(guān)［9］。

對于CTPV引起的上消化道出血治療包括內(nèi)科保守治療、內(nèi)鏡套扎治療及外科各種斷流或分流術(shù)。但上述各種方法均無再復(fù)通閉塞的門脈，側(cè)支血管無法消除。胃鏡套扎治療雖可作為控制急性出血的首選手段［10］，但其無法降低門脈壓力，術(shù)后仍可反復(fù)出現(xiàn)上消化道出血。外科手術(shù)對患者的創(chuàng)傷大，且術(shù)后仍可再出現(xiàn)上消化道出血。因此，尋找更加有效、微創(chuàng)的治療方法顯得格外的迫切。

方主亭等［11］總結(jié)24例良性病變所致CTPV介入治療的經(jīng)驗(yàn)及臨床療效，對于不伴肝硬化的門脈主干閉塞所致的CTPV，介入的治療原則為復(fù)通閉塞的門脈主干、恢復(fù)正常的門脈血流，從根本上降低門脈壓力。通過門靜脈球囊擴(kuò)張、支架植入術(shù)、溶栓術(shù)等方法得以實(shí)現(xiàn)。

在本組患者的治療及隨訪過程中，發(fā)現(xiàn)：①成功接受球囊擴(kuò)張的患者從出現(xiàn)嘔血或黑便至接受球囊擴(kuò)張的時(shí)間為0.5～6個(gè)月，而第6例患者因?qū)Ыz無法通過門脈閉塞段，故無法球囊擴(kuò)張。該患者從出現(xiàn)上消化道出血的癥狀到接受介入手術(shù)的時(shí)間較長，為18個(gè)月。眾所周知，門脈閉塞后隨著時(shí)間的推移，血管腔機(jī)化，其潛在的腔隙消失，且病變范圍逐漸增大，導(dǎo)絲無法通過。故在出現(xiàn)上消化出血后，明確是因?yàn)镃TPV引起的應(yīng)及時(shí)開通閉塞的門靜脈主干。當(dāng)然對于經(jīng)皮穿肝內(nèi)門脈分支導(dǎo)絲導(dǎo)管逆行難于進(jìn)入閉塞的門靜脈主干的病例，輔助經(jīng)脾穿脾靜脈順行開通閉塞的門靜脈可作為另一個(gè)可供選擇的方法，但脾臟穿刺點(diǎn)出血的風(fēng)險(xiǎn)將增大。②先天性膽總管囊腫在行囊腫切除過程中有可能損傷門靜脈，從而導(dǎo)致門靜脈閉塞并繼發(fā)CTPV，故術(shù)后患者應(yīng)定期監(jiān)測門靜脈管腔直徑及血流速與流量，盡早有效的干預(yù)以減少后續(xù)難以治療的窘境。③CTPV治療最關(guān)鍵的步驟是能否打通閉塞的門脈。超聲導(dǎo)引經(jīng)皮、經(jīng)肝穿刺通暢的肝內(nèi)門靜脈分支。在導(dǎo)絲通過閉塞段門脈后應(yīng)判斷導(dǎo)絲是否進(jìn)入真腔，可先用直徑5mm的球囊進(jìn)行預(yù)擴(kuò)，再次造影明確無造影外滲后方可再根據(jù)臨近正常門脈直徑選擇合適的球囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張。④就診患者多為兒童，尚未發(fā)育完全，限制了支架的使用，對于胃冠狀靜脈明顯擴(kuò)張的患者，聯(lián)合彈簧圈栓塞消除出血的責(zé)任血管。在隨訪中門靜脈尚能保持通暢，無上消化道出血等相關(guān)癥狀發(fā)生。本組病例較少，且隨訪時(shí)間較短，需要在以后的臨床工作及隨訪中進(jìn)一步總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。

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Percutaneous transhepatic portal vein balloon angiop lasty for the treatmen t of cavernous transformation of portal vein following operation of congenital choledochal cyst

GAO Yin，F(xiàn)ANG Zhu-ting，YAN Zhi-ping，LUO Jian-jun，ZHANGWen，LIU Qing-xin，WANG Jian-hua.Department of Radiology，F(xiàn)irst Hospital，Ninghai County，Zhejiang Province 315600，China

LUOJian-jun，E-mail:luo.jianjun@zs-hospital.sh.cn

ObjectiveTo evaluate the therapeutic efficacy of percutaneous transhepatic portal vein balloon angioplasty in treating cavernous transformation of portal vein following operation of congenital choledochal cyst.Methods From 2012 to 2014，a total of 6 patientswith cavernous transformation of portal vein which occurred after the operation of congenital choledochal cystwere encountered at authors’hospital.The clinical data were retrospectively analyzed.Before treatment，all patients presented symptoms of different degrees of hematemesis.Percutaneous transhepatic portal vein balloon angiop lasty was carried out in all patients，and embolization of gastric coronary vein with coils was emp loyed if angiography showed that coronary vein of stomach was pronouncedly dilated.The clinicalmanifestations，the imagingmaterials and the complications were analyzed.A ll the patients were followed up for 3-31 months.Results Of the 6 patients，portal vein main stem occlusion was found in 5 and severe localized stenosis was seen in one.Cavernous transformation of portal vein was revealed in all the 6 patients.Percutaneous transhepatic portal vein balloon angioplasty was successfully accomplished in 5 patients and failed in one patient.Embolization of gastric coronary vein with coils was performed in two patients.A fter the treatment，no treatment-related severe complications occurred in all patients.The follow-up period ranged from 3 to 31 months.During the follow-up period portal vein maintained patent in 5 patients.No recurrent hematemesis occurred in all patients.Conclusion For the treatment of cavernous transformation of portal vein occurring after the operation of congenital choledochal cyst，percutaneous transhepatic portal vein balloon angioplasty is a safe，effective and minimally-invasive therapeutic means.（J Intervent Radiol，2014，23：857-861）

R576

A

1008-794X（2014）-10-0857-05

2014-04-21）

（本文編輯：李欣）

10.3969／j.issn.1008-794X.2014.10.005

315600浙江省寧?？h第一醫(yī)院放射科（高銀）；復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院介入科（方主亭、顏志平、羅劍鈞、張雯、劉清欣、王建華）

羅劍鈞E-mail：luo.jianjun@zs-hospital.sh.cn