吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝
中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院心胸外科 廣東廣州 510520
縱隔多發(fā)巨大脂肪肉瘤1例診治體會并文獻復習
吳偉彬 張健 陳惠國 谷力加 李小軍 武勇輝
中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院心胸外科 廣東廣州 510520
目的:探討縱隔多發(fā)巨大去分化脂肪肉瘤的臨床特點、診治方法和預后。方法:回顧性分析我院收治的1例多發(fā)巨大縱隔脂肪肉瘤患者的臨床資料,對其行胸部增強CT、PET-CT、食管造影、腫瘤標志物等檢查,行根治性縱隔腫瘤切除術(shù),并行文獻復習。結(jié)果:患者臨床表現(xiàn)為吞咽梗阻感。食管造影提示食管下段受壓變窄。胸部增強CT發(fā)現(xiàn)左后縱隔有多個囊實性腫物,范圍約170×121×85mm,其內(nèi)可見脂肪密度影。PET-CT提示縱隔腫物代謝未見增高?;颊咴谌橄陆邮苁中g(shù)根治性切除。結(jié)論:手術(shù)切除是治療縱隔脂肪肉瘤的主要方法,能否完整切除腫瘤是手術(shù)的關(guān)鍵,且與預后密切相關(guān),術(shù)后需長期密切隨訪。
脂肪肉瘤;縱隔腫瘤;
原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤是少見的縱隔惡性腫瘤,文獻報道約占縱隔腫瘤的1%[1]?,F(xiàn)結(jié)合我科收治的1例縱隔多發(fā)巨大脂肪肉瘤,復習相關(guān)文獻,討論縱隔巨大脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷方法、病理類型、手術(shù)方法及預后,以期為臨床診治提供參考。
1.1 一般資料
患者,男,74歲。因吞咽梗阻感1年余入院。入院體檢:無發(fā)熱,呼吸稍促,雙側(cè)鎖骨上及頸部淋巴結(jié)未捫及腫大,氣管居中,雙肺未聞及明細干濕性啰音,心率90次/分,律尚齊,心音降低,雙下肢無水腫。輔助檢查:胸部增強CT提示左后縱隔囊可見團塊狀囊實性腫物,內(nèi)見脂肪密度,范圍約170×121×85mm,邊界尚清,增強未見明顯強化,病灶內(nèi)可見多枚囊性病灶,相鄰左心房、左肺靜脈及胸主動脈受壓,CT診斷考慮畸胎瘤可能性大,不除外惡變可能。PET/CT提示左后縱隔見巨塊狀低密度占位性病變,其內(nèi)密度不均,伴條狀鈣化,代謝未見增高,考慮畸胎瘤可能。食管造影提示食管下段受壓變窄。肺功能檢查提示中度混合性通氣功能障礙。腫瘤標志物CEA、AFP、CA19-9無異常。
1.2 治療方法
完善術(shù)前準備后于全麻下行手術(shù)切除治療。采用雙腔氣管插管靜脈氣體復合麻醉,以左外側(cè)切口進胸,術(shù)中探查胸腔內(nèi)少量粘連,腫物巨大,位于左后縱隔,主體向左側(cè)胸腔突出,呈多發(fā)類圓形,最大一個約10*10 *8cm,質(zhì)地韌,包膜完整,腫物壓迫心包、食管,同時與左下肺葉、胸主動脈、食管粘連緊密。手術(shù)給予完整切除。
1.3 病理檢查
肉眼觀:腫瘤大小不一共8個,多呈類圓形,最大約12*11*9cm,表面光滑,顏色呈灰紅相間,切面灰黃,質(zhì)韌,部分結(jié)節(jié)切面呈粘液狀,表面可見包膜。鏡下觀:腫瘤內(nèi)可大量脂肪細胞及異性程度不一的脂肪母細胞,穿插不規(guī)則纖維間隙,混合有梭形細胞肉瘤成分,胞核呈長梭形,核分裂相多見,并可見骨化生。免疫組化:Vim(+),S100(+),CD34(+),CD68(散在+),desmin(部分+),SMA(-),Ki-67(5%+)。病理診斷:結(jié)合免疫組化結(jié)果,考慮為去分化脂肪肉瘤。
手術(shù)順利完成,術(shù)后未出現(xiàn)肺部感染、食管瘺等并發(fā)癥,術(shù)后14天出院。患者術(shù)后未行化療或放療。隨訪半年未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)。
脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤,來源于原始間充質(zhì)細胞,常發(fā)生在脂肪較多的四肢,但原發(fā)于縱隔的脂肪肉瘤較罕見,僅占縱隔腫瘤的1%[1]??v隔脂肪肉瘤多見于中老年人,男女發(fā)病率無差別,通常進展相對緩慢,可數(shù)年無出現(xiàn)明顯癥狀,多數(shù)人為常規(guī)胸片檢查時偶然發(fā)現(xiàn)[1]。但一旦出現(xiàn)癥狀,如本例患者出現(xiàn)吞咽困難表現(xiàn),則提示腫瘤巨大,已經(jīng)壓迫食管。腫瘤也可以壓迫氣管、心臟、神經(jīng)等重要組織器官,臨床表現(xiàn)為胸悶不適、咳嗽、胸痛、氣促等,但常無特異性。
由于縱隔脂肪肉瘤形態(tài)多樣,臨床表現(xiàn)也無特異性,術(shù)前診斷縱隔脂肪肉瘤常常比較困難,常誤診為其他常見縱隔腫瘤[2]。本例患者術(shù)前胸部增強CT可見團塊狀囊實性腫物,診斷考慮畸胎瘤可能性大,PET-CT檢查結(jié)果亦考慮畸胎瘤。雖術(shù)前容易誤診,但目前影像學仍是最直接有效的診斷方法。胸片常??商崾究v隔較大腫塊,形狀不規(guī)則,分葉狀,可向縱隔一側(cè)突出。胸部增強CT多可見縱隔有囊實腫物,可直觀觀察到縱隔腫塊的大小、范圍、有無外侵、與周圍組織關(guān)系等,也有助于選擇手術(shù)切口和防止術(shù)中誤傷周圍組織。PET-CT除了CT的優(yōu)勢外,更能顯示腫瘤的FDG攝取程度,初步判斷腫瘤良惡性,并可早期發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移灶。
WTO將脂肪肉瘤病理學分為分化良好型、黏液型、多形型、圓形細胞型和去分化型5個亞型。分化良好型為低度惡性,黏液型為中度惡性,多形型和圓形細胞型為高度惡性,去分化型則為分化好的瘤組織與分化差的瘤組織在同一腫瘤內(nèi)同時存在。腫瘤病理分型和預后密切相關(guān)。據(jù)報道,分化良好型5年生存率為83%,而去分化型5年生存率僅為20%[3]。
外科手術(shù)切除是首選的治療方法。腫瘤巨大,手術(shù)切除要求盡可能廣泛地切除腫瘤,清除瘤旁脂肪組織.以期達到完全切除的目的。但巨大縱隔脂肪肉瘤由于體積大,往往緊貼、甚至侵犯周圍組織器官,增加了手術(shù)難度,很難做到擴大切除,因而縱隔脂肪肉瘤的復發(fā)率遠高于其他部位的脂肪肉瘤[4]。麻醉方式通常采用雙腔氣管插管,有利于術(shù)側(cè)肺萎陷,也有利于術(shù)中呼吸道管理,術(shù)前需仔細評估腫瘤對氣管的壓迫程度,要做好困難插管的準備。手術(shù)切口的選擇以能充分暴露腫瘤為原則,常常采用后外側(cè)切口,通過縱隔向?qū)?cè)深入探查,術(shù)中盡量做到連包膜完整切除,若腫瘤有分葉,也可完整分葉切除。也有學者提出可以采用腫瘤分塊切除或先行瘤體內(nèi)減壓的方法方便切除腫瘤[5]。對于復發(fā)的縱隔脂肪肉瘤,也有學者認為手術(shù)切除依然是最主要的治療方式,其報道1例患者因腫瘤復發(fā)前后共接受6次手術(shù),至報道時已存活86個月[4]。
縱隔脂肪肉瘤的預后取決于腫瘤類型以及是否完整切除。化療、放療或聯(lián)合放化療對縱隔脂肪肉瘤效果差,僅適用于無法手術(shù)切除的患者??v隔分化良好型脂肪肉瘤預后較好,較少復發(fā),去分化、黏液型脂肪肉瘤易局部復發(fā),15%-30%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,多形型脂肪肉瘤惡性程度高,轉(zhuǎn)移率高達30%-50%,預后較差[6]。故堅持術(shù)后隨訪十分重要。
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R739.5
B
1009-6019(2014)09-0013-02
吳偉彬,1983年10月,男,廣東,碩士,住院醫(yī)師,心胸外科,中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院廣東省廣州市