外毛根鞘癌1例

李軼楠劉躍華王 濤

·病例報告·

外毛根鞘癌1例

李軼楠1劉躍華2?王 濤2

患者，女，62歲。頭部起結(jié)節(jié)10余年，增大、局部破潰4個月。皮損組織病理示:異型透明細(xì)胞及顯著的毛鞘角化；PAS染色可見腫瘤團(tuán)塊周圍增厚的基膜。診斷:外毛根鞘癌。

外毛根鞘癌； 毛鞘角化

外毛根鞘癌(tricholemmal carcinoma，TLC)是一種少見的源于毛囊漏斗部組織的低度惡性腫瘤，具有局部侵襲性。現(xiàn)將我科診治的1例外毛根鞘癌患者報道如下。

臨床資料患者，女，62歲。頭部結(jié)節(jié)10余年，皮損增大、破潰4個月。10余年前，患者無明顯誘因偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)枕部起紅色結(jié)節(jié)，偶癢，并逐漸增大，無其他伴隨癥狀。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹”，給予抗組胺藥(具體不詳)口服及糠酸莫米松軟膏外用，治療無效。近4個月皮損增大，局部破潰，遂至我科就診。

患者系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體:左枕部見一約2.0 cm×2.0 cm的紅色斑塊，邊界清楚，局部糜爛、滲出(圖1)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。實驗室及輔助檢查:血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，胸部X線片正常。皮損組織病理示:腫瘤團(tuán)塊與表皮相連，以異型透明細(xì)胞為主，呈分葉狀增生，腫瘤小葉周邊細(xì)胞呈柵狀排列，腫瘤團(tuán)塊邊界清楚，可見顯著的毛鞘角化，偶見核絲分裂相(圖2)。PAS染色可見腫瘤團(tuán)塊周圍增厚的基膜(圖3)。

診斷:外毛根鞘癌。

圖1 左側(cè)枕部2 cm×2 cm紅色斑塊，邊界清楚圖2 腫瘤與表皮相連，呈分葉狀增生，可見毛鞘角化(HE，×40)圖3腫瘤細(xì)胞以及外周基膜呈紫紅色陽性著色(PAS染色，×100)

討論TLC首先由Headington于1976年提出，認(rèn)為是與外毛根鞘瘤相對應(yīng)的惡性腫瘤。腫瘤具有侵襲性，以具有異型性的透明細(xì)胞成分和外毛根鞘角化為特征，與表皮和(或)毛囊上皮相連，并于1992年提出了6條診斷標(biāo)準(zhǔn)。1本病臨床少見，好發(fā)于老年人(61～90歲)曝光部位，如頭皮、面頸部及手背，少見于軀干及四肢。皮損表現(xiàn)不一，通常為單發(fā)的紅色或膚色皮下結(jié)節(jié)或高出皮面的息肉樣及菜花樣腫塊，皮膚表面光滑、角化或破潰結(jié)痂，可形成火山口樣潰瘍，少數(shù)表現(xiàn)為丘疹、斑塊等，很少多發(fā)。腫瘤直徑0.3～6 cm，病程3個月～20年，緩慢生長，大部分病例因腫塊短期內(nèi)生長迅速而就診。2，3本病與脛前局限性類天皰瘡有關(guān)，也可發(fā)生于著色性干皮病、燒傷瘢痕、脂溢性角化病和日光性角化病。4－6

TLC常具有侵襲性，可向真皮深層甚至皮下脂肪組織浸潤性生長。腫瘤細(xì)胞以異型透明細(xì)胞為主，PAS染色陽性，與表皮和(或)毛囊相連，腫瘤表現(xiàn)為多種生長方式，包括分葉狀、小梁狀和實體型，有的呈混合性，腫瘤小葉周邊細(xì)胞呈柵狀排列，有時周邊可見PAS陽性的透明帶包繞，腫瘤團(tuán)塊邊界清楚，表現(xiàn)為呈擠壓性而非浸潤性的邊界，可見明顯的毛鞘角化，表現(xiàn)為灶狀毛鞘角化、角囊腫形成、大片狀角化囊腔形成以及散在單個細(xì)胞角化，具有PAS陽性的增厚基膜，可見核絲分裂相，腫瘤細(xì)胞與毗鄰的表皮之間有一個陡然的界面，兩者之間缺乏過渡。

TLC須與其他惡性透明細(xì)胞腫瘤相鑒別，包括透明細(xì)胞鱗癌、透明細(xì)胞汗孔癌、透明細(xì)胞汗腺癌、皮脂腺癌、惡性增生性外毛根鞘瘤等。7TLC的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)常與透明細(xì)胞鱗癌難以鑒別，但二者生物學(xué)特性及預(yù)后不同。TLC發(fā)病相對緩慢，是一種組織形態(tài)上較惡性，而生物學(xué)行為上相對良好的低度惡性腫瘤，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。而透明細(xì)胞鱗癌的惡性程度以細(xì)胞的分化程度來定，分化低者惡性程度較高，反之則惡性程度較低。8此外與TLC受擠壓的邊界相反，透明細(xì)胞鱗癌呈侵襲性生長，腫瘤團(tuán)塊周邊細(xì)胞不成柵狀排列，且缺乏透明帶，PAS染色陰性，EMA常呈陽性。汗孔癌和汗腺癌常表現(xiàn)為汗管分化和(或)胞質(zhì)內(nèi)有腔樣結(jié)構(gòu)，淀粉酶消化的PAS染色、EMA或CEA免疫組化染色下更明顯。惡性黑素瘤偶爾可表現(xiàn)為透明細(xì)胞模式，S－100或黑素瘤相關(guān)抗原(HMB－45)陽性表達(dá)可與TLC鑒別。惡性增生性外毛根鞘瘤與外根鞘囊腫關(guān)系密切，大多數(shù)自外毛根囊腫發(fā)生，棘細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞是惡性增生性外毛根鞘瘤的主要成分，可見細(xì)胞間橋，瘤體較大，最大直徑可達(dá)25 cm，外生性生長，具有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移潛能，可以發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。TLC呈實性，與外毛根鞘囊腫無關(guān)，向外毛根鞘分化，主要成分是不典型透明細(xì)胞，不見細(xì)胞間橋，瘤體較小(0.3～6 cm)，生長緩慢，極少復(fù)發(fā)及累及外周神經(jīng)，故可與惡性增生性外毛根鞘瘤鑒別。皮脂腺癌腫瘤細(xì)胞中可見泡沫樣改變，脂肪染色陽性。

1 Headington JT.Tricholemmal carcinoma.JCutan Pathol，1992，19(2):83－84.

2Wong TY，Suster S.Tricholemmal carcinoma.A clinicopathologicstudy of 13 cases.Am JDermatopathol，1994，16(5):463－473.

3陳榮明，蟻國錚.外毛根鞘癌5例臨床病理特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).病理診斷雜志，2008，15(6):462－466.

4 Billingsley EM，Davidowski TA，Maloney ME.Trichilemmal carcinoma.JAm Acad Dermatol，1997，36(1):107－109.

5 Ko T，Tada H，Hatoko M，et al.Trichilemmal carcinoma developing in a burn scar:.a report of two cases.JDermatol，1996，23 (7):463－468.

6Oyama N，Kaneko F.Trichilemmal carcinoma arising in seborrheic keratosis:a case report and published work review.JDermatol，2008，35(12):782－785.

7王濤，劉躍華，方凱，等.外毛根鞘癌.臨床皮膚科雜志，2009，12(38):773－774.

8葛霞，謝群，姚敏，等.細(xì)胞角蛋白和c－erbB－2在外毛根鞘癌中的表達(dá)與意義.中華皮膚科雜志，2003，36(7):397－399.

(收稿:2013－12－04)

Tricholemmal carcinom a:a case report

LIYi-nan，LIU Yue-hua，WANG Tao.Department of Dermatology，Huludao Central Hospital，Huludao，125000

A 62－year－old fem le presented with a nodule on head formore than 10 years，and ulceration for 4months.Histological examination revealed heterocyst and distict trichilemmal keratinization.PAS staining showed the basementmembrane which around the tumor became thicker.The diagnosis of trichilemmocarcinoma wasmade.

tricholemmal carcinoma；trichilemmal keratinization

1遼寧省葫蘆島市中心醫(yī)院皮膚科，125000

2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，北京，100730

?通信作者