馬尾神經(jīng)內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤1 例報(bào)告

方良勤，譚俊銘，楊雷，申練兵

(1.安徽醫(yī)科大學(xué)，安徽 合肥 230032；2.解放軍98醫(yī)院暨全軍創(chuàng)傷修復(fù)中心，浙江 湖州 313000)

1 資料與方法

羅某，男，24 歲，因腰骶部及右下肢酸痛1年入院。專科查體示：脊柱生理彎曲腰段平直，無臺(tái)階感，屈頸試驗(yàn)(-)，仰臥挺腹試驗(yàn)(+)，腰椎后伸活動(dòng)受限，前屈65°、后伸15°、左側(cè)彎25°、右側(cè)彎20°、旋轉(zhuǎn)25°，L4～5、S1棘間隙及椎板壓痛不明顯、叩擊痛(+)，以L4～5椎間隙為甚，雙髂腰肌肌力基本正常，雙側(cè)下肢直腿抬高試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)陽性：右側(cè)30°、左側(cè)70°，梨狀肌緊張?jiān)囼?yàn)(-)，Thomas試驗(yàn)(-)，右小腿前外側(cè)及足背前外側(cè)皮膚稍減退，雙側(cè)股四頭肌、脛前肌、腓腸肌及第1、2趾背伸肌力、跖屈肌等肌力Ⅳ-Ⅴ級，雙側(cè)膝腱反射減弱，跟腱反射、肛門反射正常，各病理反射均未引出，入院完善相關(guān)檢查行CR示未見明顯骨折，腰椎椎間盤CT示無明顯椎間盤變性突出。MRI 3.0示T12～L4椎管及椎間孔內(nèi)多發(fā)大小不等類橢圓形、結(jié)節(jié)狀稍長T1、稍長T2信號影，最大者位于L4水平，約1.54 cm×1.02 cm×2.69 cm，信號不均，邊緣光整，增強(qiáng)后，明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近脊髓、終絲、馬尾受壓，考慮雪旺氏瘤可能(見圖1)。初步診斷椎管內(nèi)腫瘤，馬尾神經(jīng)綜合證。完善相關(guān)檢查后行L4椎管內(nèi)占位病變經(jīng)后路切除椎管減壓、植骨融合、內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中見包塊約2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm成橢圓形，質(zhì)較軟，包膜完好，其背側(cè)與馬尾神經(jīng)纖維黏連。鈍性緩慢分離腫瘤后將其完整切除。術(shù)后病理診斷椎管內(nèi)雪旺氏瘤(見圖2)，術(shù)后12 d患者腰骶部疼痛明顯好轉(zhuǎn)，腰背部及右臀部束帶緊縮感稍緩解，右下肢仍感麻木，雙下肢肌力恢復(fù)，活動(dòng)好。

2 討 論

Darwish認(rèn)為[1]該種腫瘤可能是源于胚胎發(fā)育異常的雪旺氏細(xì)胞增生而形成，故稱雪旺氏瘤(即神經(jīng)鞘瘤)。該類患者多為20～40 歲的中年人，無性別差異，占硬膜內(nèi)脊髓腫瘤25%，絕大多數(shù)位于髓外硬膜下或膜外[2]。椎管內(nèi)雪旺氏瘤通常為單發(fā)。大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米，臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛、受壓后脊髓或馬尾神經(jīng)支配區(qū)感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙及直腸/膀胱括約肌功能障礙等。本例患者馬尾神經(jīng)內(nèi)多發(fā)性雪旺氏瘤，臨床不多見，相關(guān)報(bào)道少。本病呈漸進(jìn)性發(fā)病，無明顯特異性，與腰椎間盤突出癥狀相似。如早期簡單查體及腰椎間盤CT檢查，可能造成部分合并有腰椎間盤突出癥的雪旺氏瘤患者被延誤治療。為避免誤診誤治發(fā)生，在常見病的診療過程中需時(shí)刻警惕椎管內(nèi)雪旺氏瘤的可能性，早期全面行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，脊柱MRI檢查及診斷性腰穿等檢查，有利于疾病鑒別診斷，降低誤診率，改善患者預(yù)后。

圖1 箭頭所指處散在多個(gè)大小不等瘤體

圖2 病理報(bào)告示雪旺氏瘤(HE,×100)

在雪旺氏瘤治療上大部分的學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)切除腫瘤是目前治療最有效的方案。但有文獻(xiàn)報(bào)道[3]對于椎管內(nèi)過小的雪旺氏瘤，術(shù)前定性定位困難，術(shù)中為顯露瘤體，切開硬脊膜造成腦脊液漏，更有加重脊髓損傷的可能性。王振宇等[4]認(rèn)為的手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有逐漸加重趨勢或明顯時(shí)為宜。本例馬尾神經(jīng)內(nèi)多發(fā)性雪旺氏瘤，考慮到雪旺氏瘤生長緩慢，多個(gè)瘤體積較小，散在分布，界限尚不清楚，將腫瘤完全切除難度大，神經(jīng)支配區(qū)未出現(xiàn)明顯的神經(jīng)癥狀，一些較小瘤體暫不予手術(shù)切除。

參考文獻(xiàn)：

[1]Darwish BS，Balakrishnan V，Maitra R.Intramedullary ancient sehwannoma of the cervical spinal cord：case report and review of literature[J].J Clin Neuros，2002(9)：321-323.

[2]王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2005：961.

[3]何安邦，鐘東，唐文淵，等.脊髓髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2009，8(4)：343-345.

[4]王振宇.脊髓髓內(nèi)腫瘤的診斷與顯微外科治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2004，3(2)：97-100.