方良勤,譚俊銘,楊雷,申練兵
(1.安徽醫(yī)科大學(xué),安徽 合肥 230032;2.解放軍98醫(yī)院暨全軍創(chuàng)傷修復(fù)中心,浙江 湖州 313000)
羅某,男,24 歲,因腰骶部及右下肢酸痛1年入院。專科查體示:脊柱生理彎曲腰段平直,無臺(tái)階感,屈頸試驗(yàn)(-),仰臥挺腹試驗(yàn)(+),腰椎后伸活動(dòng)受限,前屈65°、后伸15°、左側(cè)彎25°、右側(cè)彎20°、旋轉(zhuǎn)25°,L4~5、S1棘間隙及椎板壓痛不明顯、叩擊痛(+),以L4~5椎間隙為甚,雙髂腰肌肌力基本正常,雙側(cè)下肢直腿抬高試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)陽性:右側(cè)30°、左側(cè)70°,梨狀肌緊張?jiān)囼?yàn)(-),Thomas試驗(yàn)(-),右小腿前外側(cè)及足背前外側(cè)皮膚稍減退,雙側(cè)股四頭肌、脛前肌、腓腸肌及第1、2趾背伸肌力、跖屈肌等肌力Ⅳ-Ⅴ級,雙側(cè)膝腱反射減弱,跟腱反射、肛門反射正常,各病理反射均未引出,入院完善相關(guān)檢查行CR示未見明顯骨折,腰椎椎間盤CT示無明顯椎間盤變性突出。MRI 3.0示T12~L4椎管及椎間孔內(nèi)多發(fā)大小不等類橢圓形、結(jié)節(jié)狀稍長T1、稍長T2信號影,最大者位于L4水平,約1.54 cm×1.02 cm×2.69 cm,信號不均,邊緣光整,增強(qiáng)后,明顯不均勻強(qiáng)化,鄰近脊髓、終絲、馬尾受壓,考慮雪旺氏瘤可能(見圖1)。初步診斷椎管內(nèi)腫瘤,馬尾神經(jīng)綜合證。完善相關(guān)檢查后行L4椎管內(nèi)占位病變經(jīng)后路切除椎管減壓、植骨融合、內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中見包塊約2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm成橢圓形,質(zhì)較軟,包膜完好,其背側(cè)與馬尾神經(jīng)纖維黏連。鈍性緩慢分離腫瘤后將其完整切除。術(shù)后病理診斷椎管內(nèi)雪旺氏瘤(見圖2),術(shù)后12 d患者腰骶部疼痛明顯好轉(zhuǎn),腰背部及右臀部束帶緊縮感稍緩解,右下肢仍感麻木,雙下肢肌力恢復(fù),活動(dòng)好。
Darwish認(rèn)為[1]該種腫瘤可能是源于胚胎發(fā)育異常的雪旺氏細(xì)胞增生而形成,故稱雪旺氏瘤(即神經(jīng)鞘瘤)。該類患者多為20~40 歲的中年人,無性別差異,占硬膜內(nèi)脊髓腫瘤25%,絕大多數(shù)位于髓外硬膜下或膜外[2]。椎管內(nèi)雪旺氏瘤通常為單發(fā)。大小不等,大者可達(dá)數(shù)厘米,臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛、受壓后脊髓或馬尾神經(jīng)支配區(qū)感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙及直腸/膀胱括約肌功能障礙等。本例患者馬尾神經(jīng)內(nèi)多發(fā)性雪旺氏瘤,臨床不多見,相關(guān)報(bào)道少。本病呈漸進(jìn)性發(fā)病,無明顯特異性,與腰椎間盤突出癥狀相似。如早期簡單查體及腰椎間盤CT檢查,可能造成部分合并有腰椎間盤突出癥的雪旺氏瘤患者被延誤治療。為避免誤診誤治發(fā)生,在常見病的診療過程中需時(shí)刻警惕椎管內(nèi)雪旺氏瘤的可能性,早期全面行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,脊柱MRI檢查及診斷性腰穿等檢查,有利于疾病鑒別診斷,降低誤診率,改善患者預(yù)后。
圖1 箭頭所指處散在多個(gè)大小不等瘤體
圖2 病理報(bào)告示雪旺氏瘤(HE,×100)
在雪旺氏瘤治療上大部分的學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)切除腫瘤是目前治療最有效的方案。但有文獻(xiàn)報(bào)道[3]對于椎管內(nèi)過小的雪旺氏瘤,術(shù)前定性定位困難,術(shù)中為顯露瘤體,切開硬脊膜造成腦脊液漏,更有加重脊髓損傷的可能性。王振宇等[4]認(rèn)為的手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有逐漸加重趨勢或明顯時(shí)為宜。本例馬尾神經(jīng)內(nèi)多發(fā)性雪旺氏瘤,考慮到雪旺氏瘤生長緩慢,多個(gè)瘤體積較小,散在分布,界限尚不清楚,將腫瘤完全切除難度大,神經(jīng)支配區(qū)未出現(xiàn)明顯的神經(jīng)癥狀,一些較小瘤體暫不予手術(shù)切除。
參考文獻(xiàn):
[1]Darwish BS,Balakrishnan V,Maitra R.Intramedullary ancient sehwannoma of the cervical spinal cord:case report and review of literature[J].J Clin Neuros,2002(9):321-323.
[2]王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,2005:961.
[3]何安邦,鐘東,唐文淵,等.脊髓髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2009,8(4):343-345.
[4]王振宇.脊髓髓內(nèi)腫瘤的診斷與顯微外科治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2004,3(2):97-100.