主動(dòng)脈夾層臨床診治及長(zhǎng)期預(yù)后分析

張 靜，高 潮，羅春苗，馮 俊，陳振飛

（安徽省合肥市第二人民醫(yī)院，安徽 合肥 230011）

主動(dòng)脈夾層臨床診治及長(zhǎng)期預(yù)后分析

張 靜，高 潮，羅春苗，馮 俊，陳振飛

（安徽省合肥市第二人民醫(yī)院，安徽 合肥 230011）

目的 探討主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）的臨床表現(xiàn)及診斷、治療和預(yù)后。方法 對(duì)42例 AD患者的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)。結(jié)果 高血壓是導(dǎo)致 AD發(fā)生的常見原因，AD患者臨床表現(xiàn)多樣，胸背部疼痛或腹痛為主要首發(fā)癥狀。增強(qiáng)CT及 MRI診斷符合率達(dá)100%。AD的治療包括藥物、介入、外科手術(shù)。42例患者住院期間7例死亡，4例轉(zhuǎn)院，出院31例患者平均隨訪26個(gè)月，僅1例死亡。結(jié)論 高血壓是 AD的主要危險(xiǎn)因素，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，誤診率高。DeBaKeyⅠ、Ⅱ型急性期死亡率高，應(yīng)及早外科手術(shù)，DebakeyⅢ型在內(nèi)科保守穩(wěn)定的情況下行介入治療可改善預(yù)后。

主動(dòng)脈夾層；診斷；治療

主動(dòng)脈夾層 （aortic dissection，AD）或稱主動(dòng)脈夾層分離是指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈夾層病情異常兇險(xiǎn)，屬急危重癥，其特點(diǎn)為發(fā)病急、進(jìn)展快、病死率高［1］，多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24 h內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異。其臨床表現(xiàn)視夾層分離累及部位而多樣，尤其與急性冠脈綜合征、急腹癥等胸腹部疼痛性疾病相混淆，易發(fā)生誤診和漏診，早期診斷和及時(shí)治療是降低本病病死率的關(guān)鍵。關(guān)于 AD長(zhǎng)期預(yù)后的隨訪研究較少，本研究對(duì)2008年1月—2013年5月我院收治的 AD患者42例，分析其危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診治及長(zhǎng)期隨訪預(yù)后結(jié)果，歸納分析如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧分析我院于 2008年 1月—2013年 5月收治的42例 AD患者，其中男35例，女7例，年齡 24～88歲，平均（60.3±15.8）歲。其中 DeBaKey分型Ⅰ型 6例（14.3%），Ⅱ型9例（21.4%），Ⅲ型27例（64.3%）。

1.2 AD的診斷依據(jù) 根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)，最終結(jié)合多普勒超聲、增強(qiáng) CT、CTA和（或）MRI，確診征象為發(fā)現(xiàn)假腔或游離的內(nèi)膜片，部分患者手術(shù)時(shí)進(jìn)一步確診。

1.3 方法 對(duì)符合診斷的AD患者的一般病史、臨床表現(xiàn)、各項(xiàng)檢查結(jié)果、誤診及治療情況進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 42例患者中既往有高血壓病史 35例（83.3%），馬凡綜合征 3例（7.1%），其余 4例患者為高齡伴有動(dòng)脈粥樣硬化。42例患者中首發(fā)癥狀為胸背部疼痛19例、腹部疼痛16例、腰痛并雙下肢無力1例（疼痛主訴者85%），呼吸困難、胸悶2例，暈厥 1例。入院時(shí)測(cè)量血壓升高者（≥160／90 mmHg）33例（78.6%），血壓偏低或休克2例，四肢血壓不對(duì)稱3例。3例馬凡綜合征均于主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音，其中2例腹主動(dòng)脈夾層可于腹部觸及搏動(dòng)樣包塊。

2.2 檢查方法

2.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 42例患者均行血常規(guī)、電解質(zhì)及心肌酶學(xué) 檢查，其 中 18例伴有 白 細(xì) 胞、中 性 粒 細(xì)胞 增 高（42.9%），15例 伴 有 血 鉀 偏 低 （≤3.5 mmol· L-1）（35.7%），10例檢測(cè)心肌酶均異常（23.8%）。

2.2.2 心電圖 42例均行心電圖檢查，其中心電圖正常11例（26.2%），異常31例（73.8%），異常心電圖多為非特異性改變，可出現(xiàn)一度房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏、竇速、ST-T異常等。

2.2.3 X線胸片 42例患者中檢查18例，其中 7例（16.7%）可見縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，或主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，夾層累及升主動(dòng)脈的病例，平片上顯示縱隔陰影向右側(cè)增寬，升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓擴(kuò)大、變形；累及降主動(dòng)脈者則向左側(cè)增寬。

2.2.4 多普勒超聲 42例患者中有11例予超聲心動(dòng)圖檢查，可顯示夾層動(dòng)脈瘤入口處的主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂瓣片，其中3例馬凡氏綜合征確診；4例腹主動(dòng)脈夾層確診，余檢查4例未見主動(dòng)脈夾層征象。

2.2.5 CT及MRI 胸部CT平掃27例，主動(dòng)脈鈣化內(nèi)移19例，未明確8例，陽性率70.4%。增強(qiáng) CT或 CTA掃描示主動(dòng)脈夾層真假腔17例，真腔受壓變形，假腔周邊呈新月形；MRI直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔 20例，能清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓，診斷準(zhǔn)確率均為100%。

2.3 誤診情況 首診誤診為心絞痛1例（經(jīng)治療2 d病情無好轉(zhuǎn)后經(jīng)心臟彩超檢查明確為主動(dòng)脈夾層破入心包）；心包積液1例（心包穿刺提示血性心包積液，后經(jīng)心臟彩超及MRI確診），急性膽囊炎、急性胰腺炎3例，誤診率11.9%。

2.4 治療方法及結(jié)果

2.4.1 一般治療 對(duì)所有患者入院后予以絕對(duì)臥床休息，避免用力；鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜；心電監(jiān)護(hù)、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率、血氧。

2.4.2 藥物治療 42例患者急性期均經(jīng)內(nèi)科保守治療，予以硝酸甘油或硝普鈉、鈣通道阻滯劑及美托洛爾等降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力。目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0 kPa（100～120 mmHg），心率每分鐘60～70次。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。對(duì)血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用美托洛爾減低心肌收縮力。4例患者入院明確診斷后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院（DeBaKey分型Ⅰ型2例，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例），具體預(yù)后不祥。急性期死亡7／38例（18.4%），其中2例為馬凡氏綜合征（DebakeyⅡ型），均入院后24 h內(nèi)死亡；2例為夾層破入心包（DebakeyⅡ型），誤診為心包疾病及心絞痛，未及時(shí)手術(shù)，最終夾層破裂及并發(fā)癥死亡；3例因夾層破裂死亡（DebakeyⅡ型2例，DebakeyⅢ型1例）（入院1周內(nèi)）。急性期DeBaKeyⅠ、Ⅱ型死亡率50%（6／12），DebakeyⅢ型死亡率3.8%（1／26）。存活患者中13例繼續(xù)采用藥物治療，病情好轉(zhuǎn)，出院后規(guī)范服用鈣拮抗劑及美托洛爾。

2.4.3 支架置入術(shù)、外科手術(shù)（鞏固治療） 對(duì)近端主動(dòng)脈夾層（DeBaKeyⅠ型、Ⅱ型）、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)治療。本組患者因經(jīng)濟(jì)及病情進(jìn)展原因僅行外科手術(shù)治療 1例馬凡氏綜合征。對(duì)緩慢發(fā)展及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層（DebakeyⅢ型），經(jīng)濟(jì)條件允許的患者，可選擇介入治療，其中本組17例DebakeyⅢ型患者經(jīng)介入治療置入帶膜血管內(nèi)支架，封堵原發(fā)破口。

2.5 遠(yuǎn)期預(yù)后 31例出院患者，規(guī)范服用鈣拮抗劑及美托洛爾，門診和（或）電話隨訪 1個(gè)月 ～5年，平均（26.2± 11.7）個(gè)月。其中外科手術(shù)治療馬凡氏綜合征1例，術(shù)后 2年出現(xiàn)心力衰竭并發(fā)癥，現(xiàn)反復(fù)內(nèi)科住院治療。介入治療17例患者均成功，原內(nèi)膜破口完全封閉，無內(nèi)漏，1例患者術(shù)后6個(gè)月隨訪中仍訴有下肢無力，現(xiàn)行康復(fù)鍛煉（治愈率100%）。13例藥物保守治療患者，隨訪中1例 DebakeyⅠ型患者于出院后1年猝死（好轉(zhuǎn)率92.3%）。

3 討論

AD是臨床上少見的一種急危重癥，既往報(bào)道發(fā)病率每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。但近年來 AD發(fā)病率呈上升趨勢(shì)；本組研究對(duì)象近3年病例數(shù)占70%。其原因可能是：（1）人口老齡化趨勢(shì)，高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化患者呈上升趨勢(shì)。（2）醫(yī)療工作者對(duì) AD的認(rèn)識(shí)和診斷水平不斷提高，特別是影像學(xué)技術(shù)如增強(qiáng) CT、CTA和 MRI的廣泛應(yīng)用。本組資料男女發(fā)病比例為5∶1，以男性患者多見，年齡跨度24～88歲，好發(fā)年齡50～80歲。初診血壓升高者達(dá) 78.6%，提示高血壓為主動(dòng)脈夾層最主要易患因素，與既往研究相符［1］，且多引起 De-BaKeyⅢ型夾層，本型患者預(yù)后多良好。年輕人多以馬凡綜合征為主要易患因素，且多引起 DeBaKeyⅠ型和Ⅱ型夾層，死亡率高［2］，本組 3例馬凡氏綜合征預(yù)后均差，2例死亡，1例術(shù)后反復(fù)心力衰竭。

主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)多樣，突發(fā)劇烈疼痛是主動(dòng)脈夾層最常見的癥狀，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率為 90%［3］。本組 42例中劇烈疼痛 36例（85.7%），疼痛具有以下特點(diǎn)：（1）突發(fā)、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。胸部疼痛易與急性冠脈綜合征混淆，但心肌梗死時(shí)胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張，疼痛直到夾層停止撕裂或穿破后才自行緩解，止痛劑如嗎啡等不易緩解。（2）患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高［4］。（3）疼痛部位有助于提示分離部位和起始部位。胸背部疼痛多在升主動(dòng)脈；若為劍突下、上腹部最痛，則在降主動(dòng)脈，背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降主動(dòng)脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動(dòng)脈夾層的外破口破入心包腔而致心臟壓塞的胸痛［5］，或近端夾層累及到冠狀動(dòng)脈開口，引起急性心肌梗死導(dǎo)致疼痛，本組患者中有2例伴有夾層破裂入心包腔；遠(yuǎn)端夾層累及雙下肢可導(dǎo)致下肢無力、雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)不一致，本組研究對(duì)象中雙下肢血壓不對(duì)稱3例。（4）隨著夾層分離的擴(kuò)展，疼痛可呈現(xiàn)轉(zhuǎn)移性。累積相關(guān)分支可出現(xiàn)其他少見的臨床癥狀：如累積無名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈可出現(xiàn)暈厥、偏癱、意識(shí)障礙、甚至昏迷，本組中1例馬凡氏綜合征患者以暈厥入院。累積腎動(dòng)脈可出現(xiàn)血尿、少尿。

選擇合適的方法對(duì)可疑患者進(jìn)行及時(shí)的檢查是早期診斷的關(guān)鍵，本組患者實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞增高及低血鉀占有一定的比例，但筆者查詢文獻(xiàn)未發(fā)現(xiàn)相關(guān)報(bào)道。心電圖及胸部 X線正位片無特異性。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖無創(chuàng)、方便、價(jià)廉，適應(yīng)于急危重患者的快速診斷。但超聲心電圖對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的敏感性及特異性偏低，相對(duì)而言對(duì) De-BaKeyⅠ、Ⅱ型及腹主動(dòng)脈夾層陽性預(yù)測(cè)價(jià)值高，本組研究中7例患者經(jīng)彩超明確。增強(qiáng)CT和 MRI對(duì)診斷均有較高敏感性及特異性，可達(dá) 100%，同既往文獻(xiàn)報(bào)道相符［6-7］。CT診斷較迅速，隨著多層螺旋 CT及增強(qiáng)CT、CTA的推廣，對(duì)降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓的夾層檢出率高；MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓，能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系，目前認(rèn)為是診斷AD的“金標(biāo)準(zhǔn)”［7］，但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有金屬物的病人。同時(shí)檢查時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)于病情危重、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，操作本身缺乏安全性及可行性。

誤診分析：主動(dòng)脈夾層易引起誤診，主要表現(xiàn)為疼痛癥狀者誤診疾病主要有急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性胰腺炎、急性膽囊炎或膽囊結(jié)石；主要表現(xiàn)為非疼痛癥狀者誤診疾病主要為肺部感染、心力衰竭［8］。本組首診誤診5例，誤診率為11.9%，誤診中1例胸痛患者酷似不穩(wěn)定型心絞痛，經(jīng)內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn)，經(jīng)查心電圖及心肌酶后行主動(dòng)脈 CT確診AD，3例腹痛患者初診考慮為急腹癥，后經(jīng)查血尿淀粉酶及腹部B超、增強(qiáng)CT而確診為AD。

AD的治療首先以內(nèi)科保守治療為主，給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動(dòng)脈壁剝離范圍不再擴(kuò)大，同時(shí)避免潛在的影響血壓控制的危險(xiǎn)因素如疼痛、便秘、心理緊張等［9］。本組患者早期合并高血壓者均給予鈣拮抗劑、美托洛爾及硝酸甘油或硝普鈉控制血壓、心率達(dá)標(biāo)。據(jù)主動(dòng)脈增強(qiáng) CT或 MRI顯示撕裂入口的部位決定是否手術(shù)治療。對(duì)于穩(wěn)定的Ⅲ型主動(dòng)脈夾層患者先控制好血壓、心率，阻止主動(dòng)脈夾層的進(jìn)一步分離，預(yù)防破裂及其他嚴(yán)重并發(fā)癥，但為了提高患者生活質(zhì)量、改善其預(yù)后首選內(nèi)膜支架治療。主動(dòng)脈帶膜血管支架置入技術(shù)的開展，為主動(dòng)脈夾層的治療提供了新的途徑，本組中17例DebakeyⅢ型患者行介入治療植入帶膜支架，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪無1例死亡，治愈率100%。外科手術(shù)仍然是Ⅰ、Ⅱ型主動(dòng)脈夾層的首選治療方案，但確診后愈早愈好［3］，早期藥物治療預(yù)后差，本組住院急性期死亡 6例為DeBaKeyⅡ型，1例為DebakeyⅢ型。

發(fā)生主動(dòng)脈夾層后 24 h生存率僅40%，3個(gè)月生存率僅10%。病變累及升主動(dòng)脈者預(yù)后更差，1個(gè)月生存率僅8%，而病變僅累及胸降主動(dòng)脈者則 1個(gè)月生存率可達(dá)75%。本組住院期間病死率低（7／38，18.4%），同近期研究相符［10］，長(zhǎng)期隨訪病死率21.1%（8／38）。主要原因是與早期診斷、及時(shí)治療有關(guān)。筆者認(rèn)為對(duì)有劇烈胸背腹部疼痛，伴血壓升高者，應(yīng)考慮到主動(dòng)脈夾層可能性，對(duì)年輕患者合并有主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)舒張期雜音應(yīng)考慮到馬凡氏綜合征。及時(shí)進(jìn)行增強(qiáng) CT、CTA或MRI檢查，可以明確有無主動(dòng)脈夾層。DeBaKeyⅠ、Ⅱ型急性期死亡率高達(dá)50%，可考慮早期外科手術(shù)，DebakeyⅢ型在內(nèi)科保守穩(wěn)定的情況下行介入治療可改善預(yù)后。

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Clinical diagnosis and treatment and long-term prognosis for aortic dissection

ZHANG Jing，GAO Chao，LUO Chun-miao
（Department of Cardiovascular Diseases，The Second Hospital，Hefei，Anhui 230011，China）

Objective To explore the clinical features，diagnosis，treatment and prognosis of aortic dissection（AD）.Methods A retrospective analysis was made of clinical records of 42 patients with AD.Results Hypertention was the most important cause of AD.The clinical symptoms of the 42 cases were diverse.The severe pain of chest and back was a common initial symptom.The coincidence rates of diagnosis with enhanced CT and MRI were 100 percent.There were medical，surgery or interventional stenting therapy for AD.Seven patients died in hospitalization and 4 patients were transfered to superior hospitals.31 patients were followed up for average 26 months，at last，only one patient died.Conclusions Hypertention was the most important cause of AD.Symptoms of AD are complicated and variable.There is a high misdiagnosis rate for AD.DeBakey TypeⅠandⅡ patients have a high mortality in the acute phase，therefore surgical treatment should be made as soon as possible.Progrosis can be improved in Debakey typeⅢpatients by receiving interventional stenting therapy after stability.

aortic dissection；diagnosis；therapy

10.3969／j.issn.1009-6469.2014.03.047

2013-09-22，

2013-10-24）