中國東北部吉蘭-巴雷綜合征臨床及電生理表現(xiàn)

逄紫千，王可人，朱 丹，葉玉琴

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種周圍神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性脫髓鞘性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為急性進展性對稱性弛緩性癱瘓可伴感覺障礙、腱反射減弱或消失及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，并常累及顱神經(jīng)及自主神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能障礙［1］。GBS 的發(fā)病率約為0.6/10 萬～4/10 萬，男性發(fā)病率約為女性的1.5 倍［2］。通常下肢先受累并快速進展至上肢，常伴有顱神經(jīng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。40%～70%的患者在起病6 w 內(nèi)有前驅(qū)感染史［3］。GBS 通常分為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)及急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)。據(jù)報道，AIDP是歐美國家最常見的亞型，90% 以上的患者為AIDP［4］，而AMAN 相對少見，在英國大約占7%［5］，北美約占5%～10%［6］，而在亞洲AMAN 較為常見，日本約占40%［7］，中國約65%［8］。神經(jīng)電生理檢查對于GBS 的診斷具有重要作用，但是GBS 早期階段尤其是起病7 d 內(nèi)的神經(jīng)電生理表現(xiàn)尚未明確，靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)是治療GBS 的主要方法之一，但是IVIg 對于起病2 w 后及對于癥狀較輕(可獨立行走)的患者，其治療效果尚不明確［4］。目前關(guān)于中國東北部GBS 的臨床及電生理研究相對較少，因此，本研究收集了138 例明確診斷為GBS的患者，回顧性分析了其臨床及電生理表現(xiàn)。

1 材料和方法

1.1 研究對象 回顧性分析了138 例于吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的GBS 患者，所有患者均來自吉林省，且符合GBS 的診斷［9］。患者的臨床評分采用Hughes 評分:0 級，正常;1 級，可跑步，僅有輕微癥狀及體征;2 級，獨立行走5 米以上;3 級，幫助下行走5 米以上;4 級，臥床;5 級，需要輔助通氣［10］?；颊叻譃閲?yán)重組(不能獨立行走，Hughes 評分≥3 分)及輕微組(可獨立行走，Hughes 評分≤2分)。

1.2 神經(jīng)電生理檢查 所有患者使用丹麥Keypoint 4CH 肌電圖誘發(fā)電位儀行神經(jīng)電生理檢查，維持溫度32 ℃以上，行上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，下肢脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)檢測;上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，下肢腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)檢測;正中神經(jīng)、尺神經(jīng)F 波檢測及下肢脛神經(jīng)H 反射檢測;并行伸指總肌及脛前肌肌電。檢測指標(biāo)包括復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)波幅、遠(yuǎn)端潛伏期、運動傳導(dǎo)速度(MCV)、傳導(dǎo)阻滯(CB)、感覺神經(jīng)動作電位(SNAP)波幅、感覺傳導(dǎo)速度(SCV)、F 波及H 反射潛伏期。各指標(biāo)以我院神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室正常指標(biāo)為參考。根據(jù)神經(jīng)電生理標(biāo)準(zhǔn)［4］，將患者分為AIDP及AMAN。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 各電生理指標(biāo)比較采用卡方檢驗，P＜0.05 有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 患者平均年齡32 歲(3～75歲)。138 例患者中，男性86 例，女性52 例。14 歲及以下兒童患者33 例(24%)，成人患者105 例(76%)。81 例患者(59%)發(fā)病前存在上呼吸道或消化道感染史。其中存在消化道感染史者為51 例，占存在感染史患者的63%。134 例患者(97%)存在肢體無力，其中以四肢無力最為常見(51%)。詳細(xì)臨床表現(xiàn)(見表1)。135 例患者進行了IVIg 治療，113 例(84%)患者癥狀改善(以Hughes 評分改善1 分以上為標(biāo)準(zhǔn))，患者分為2 w 內(nèi)治療組(113例)及2 w 后(22 例)治療組，行組間比較，IVIg 治療效果無顯著差異(P＞0.05);再將患者分為嚴(yán)重組(99 例)及輕微組(36 例)進行比較，治療效果也無顯著差異(P＞0.05)。

2.2 電生理表現(xiàn) 起病7 d 內(nèi)行電生理檢查者20 例，8～14 d 者53 例，14 d 后者65 例。詳細(xì)電生理數(shù)據(jù)(見表2)。3 個時期內(nèi)均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射異常最常見，且各時期之間無顯著差異。感覺傳導(dǎo)檢測異常在各時期均較少見。根據(jù)電生理標(biāo)準(zhǔn)，66 例(48%)患者為AIDP，33 例(24%)為AMAN，余患者不可分類。

表1 138 例GBS 患者臨床表現(xiàn)

表2 GBS 患者神經(jīng)電生理表現(xiàn)

3 討論

GBS 是常見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病。研究發(fā)現(xiàn)男性發(fā)病率較女性高，約為1.5∶1，兒童發(fā)病率略低，約0.5/10 萬，但發(fā)病率隨年齡增長而相應(yīng)增加，30 歲以下為1/10 萬;75 歲以上為4/10 萬［2］。40%～70%的患者在起病6 w 內(nèi)有前驅(qū)感染史［3］。通常來說，56%的患者肢體無力由下肢開始逐漸發(fā)展至上肢，32%的患者表現(xiàn)為四肢同時受累［11］。既往報道AMAN 在中國為主要的GBS 亞型(約占65%)。但據(jù)目前報道，中國南方地區(qū)以AIDP 為主，且其出現(xiàn)率遠(yuǎn)高于中國北方地區(qū)，與歐美等國比例類似［12］。在我們研究的東北地區(qū)138 例患者中，大部分患者為中青年(平均年齡32 歲)，僅1 例患者大于75 歲。59%的患者存在前驅(qū)感染史，且主要為胃腸道感染。臨床主要表現(xiàn)為四肢無力及腱反射減退或消失(97%)，且以四肢同時無力為主要表現(xiàn)，僅38%的患者出現(xiàn)感覺障礙。AIDP 占48%而AMAN 占24%，說明在我國東北部，仍以AIDP 為主要類型，AMAN 的比例相對較低，但較中國南方地區(qū)高。我們考慮AMAN 可能更常見于流行性GBS，而散發(fā)性GBS 中AMAN 較少見。72%的患者起病時較嚴(yán)重且IVIg 治療通常有效(84%)。目前關(guān)于IVIg 對于GBS 起病2 w 后及對輕型患者治療效果有待確定，既往法國一項研究顯示對于輕型患者傾向于血漿置換［13］。根據(jù)我們的研究結(jié)果顯示，IVIg對于起病2 w 后及對輕型患者同樣有效。

神經(jīng)電生理檢查對于診斷GBS 具有重要意義。在我國南方地區(qū)，GBS 常見的電生理主要表現(xiàn)為:運動潛伏期延長、MCV 及SCV 減慢、傳導(dǎo)阻滯、F 波潛伏期延長［12］。我們的研究結(jié)果顯示，81%的患者存在運動傳導(dǎo)檢測異常(主要為CMAP 波幅降低，為80%)其次為F 波及H 反射異常，分別為62% 及58%，僅29%的患者出現(xiàn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)檢測異常，傳導(dǎo)阻滯僅見于12%的患者，這提示在我國東北部地區(qū)，GBS 以運動神經(jīng)纖維損傷為主，感覺神經(jīng)損傷相對少見。近年來，關(guān)于早期GBS 的診斷開始引起重視，有研究顯示，MCV 減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、F波異常及傳導(dǎo)阻滯在GBS 起病3w 內(nèi)較為明顯［14］。美國一項研究顯示波形離散、F 波、H 反射及瞬目反射異常在起病10 d 內(nèi)較常見［15］。最近西班牙的一項研究發(fā)現(xiàn)在GBS 早期電生理主要表現(xiàn)為CMAP遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅降低［16］。根據(jù)我們的研究結(jié)果，在中國東北部，CMAP 波幅降低、H 反射及F波異常是GBS 起病7 d 內(nèi)的主要電生理表現(xiàn)，且該表現(xiàn)與起病8～14 d 及14 d 后的表現(xiàn)無顯著差異。在20 例7 d 內(nèi)行電生理檢查的患者中，8 例患者符合AIDP，3 例患者符合AMAN 的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)，這提示，對于初步診斷GBS 的患者，可超早期進行電生理檢查來進行輔助診斷。

綜上所述，中國東北部GBS 有特殊的臨床及電生理表現(xiàn)，大部分患者為中青年，且起病時較嚴(yán)重，患者多有胃腸道感染史。起病時以四肢同時無力最常見，IVIg 治療在患者癥狀輕重及起病時間長短方面效果相似，均有顯著療效。AIDP 為中國東北部地區(qū)GBS 的主要類型。在GBS 各個階段，電生理方面均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射異常為主要表現(xiàn)，可以進行超早期電生理檢查以輔助診斷GBS。

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