余 麗(綜述),張鐵松(審校)
(1.大理學(xué)院荷花校區(qū),云南 大理 671000; 2.昆明市兒童醫(yī)院耳鼻喉科,昆明 650032)
喉氣管狹窄是由先天性或后天性因素所導(dǎo)致的喉氣管瘢痕組織形成,造成呼吸道縮小,導(dǎo)致呼吸和發(fā)音功能障礙[1]。小兒喉氣管狹窄病因繁雜,且喉氣管及機(jī)體尚在發(fā)育中,可供形成修復(fù)的自身材料較少,因此手術(shù)死亡率較成人高?,F(xiàn)就近年來文獻(xiàn)中有關(guān)兒童喉氣管狹窄診斷及治療的報(bào)道予以綜述。
引起小兒喉氣管狹窄的病因主要分為以下兩類。①先天性因素。先天性喉狹窄的發(fā)生率較低,引起先天性喉狹窄的有先天性喉蹼、喉軟骨畸形、喉軟骨軟化等;引起先天性氣管狹窄的有氣管發(fā)育不全或閉鎖、氣管軟化、氣管蹼、血管畸形壓迫[2]。②后天性因素。外傷:醫(yī)源性損傷(如氣管插管)是繼發(fā)性喉氣管狹窄的最常見原因之一,大約90%的聲門下狹窄由氣管插管引起[2]。相關(guān)報(bào)道顯示,小兒氣管切開導(dǎo)致喉氣管狹窄的發(fā)病率為0.6%~21%,有的甚至高達(dá)50%[3]。隨著早產(chǎn)兒和重病患兒生存率的提高,喉氣管狹窄患兒的病情變得更為復(fù)雜[4]。感染:喉部特異感染(如喉軟骨炎壞死后形成瘢痕組織)可引起狹窄。腫瘤:如喉癌、乳頭狀瘤、血管瘤,甲狀腺腫瘤患者居多,Danic等[5]在研究喉氣管狹窄的病因中發(fā)現(xiàn),22例喉氣管狹窄患者中有11例是由腫瘤引起的,其中9例為甲狀腺腫瘤。免疫:Soldatskiǐ等[6]在研究中發(fā)現(xiàn),63例患后天性喉氣管狹窄并體液免疫功能障礙的急性阻塞性喉氣管支氣管炎患兒,行重癥監(jiān)護(hù)后喉氣管瘢痕狹窄的發(fā)病率顯著增高,研究提示機(jī)體免疫功能障礙也可能是喉氣管狹窄的發(fā)病因素之一。其他:呼吸道熱燒傷、化學(xué)氣體吸入及胃食管反流均可引起繼發(fā)性喉氣管狹窄。
喉氣管狹窄的臨床癥狀與呼吸道狹窄程度有關(guān),主要表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難及喉喘鳴[7],同時(shí)也可能伴有患兒出生時(shí)哭聲微弱、臉色青紫、聲音嘶啞、鼻咽反流、慢性咳嗽、喉痛等癥狀。
對(duì)于喉氣管狹窄的分度,目前應(yīng)用較廣泛的是Cotton法和McCaffrey法[8]。Cotton法分為4度,Ⅰ度:喉氣管腔阻塞面積/呼吸道橫截面積<70%;Ⅱ度:喉氣管腔阻塞面積/呼吸道橫截面積為70%~90%; Ⅲ度:喉氣管腔阻塞面積/呼吸道橫截面積>90%,但仍可見腔隙或聲門下完全閉塞;Ⅳ度:喉氣管完全阻塞,聲帶不能辨認(rèn)。此種分度方法由于未考慮狹窄的位置及長(zhǎng)度,故不能很好地反映治療和預(yù)后情況。McCaffrey法分為4期,1期:病變局限于聲門下或氣管,長(zhǎng)度<1 cm;2期:局限于環(huán)狀軟骨環(huán)、未累及聲門或氣管的聲門下狹窄,長(zhǎng)度≥1 cm;3期:聲門下狹窄累及上段氣管,但未累及聲門;4期:狹窄累及聲門伴單側(cè)或雙側(cè)聲帶固定。該方法對(duì)喉狹窄治療后拔管可能有提示作用。
影像學(xué)檢查:喉部X線片、CT及磁共振成像可用于了解喉及呼吸道的狹窄情況;喉鏡檢查:纖維喉鏡可直接顯示狹窄的部位、形狀及程度;肺功能檢查:其在確定阻塞嚴(yán)重程度上更有意義,通常最大吸氣期流量<2 L/S時(shí),提示有明顯的呼吸道梗阻;實(shí)驗(yàn)室檢查:如食管pH值(胃食管反流)、抗白細(xì)胞胞質(zhì)抗體(Wegener肉芽腫)、活檢(特異性感染)等。
4.1保守治療 單純的保守治療適用于Ⅰ度聲門下狹窄的患兒[9],以藥物治療為主。Smith等[10]予以26例喉氣管狹窄患者內(nèi)鏡激光和絲裂霉素C聯(lián)合治療,結(jié)果顯示,聯(lián)合治療可顯著改善喉支氣管狹窄,其效果較其單獨(dú)應(yīng)用更好。Eliashar等[11]通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,絲裂霉素C不能有效防止內(nèi)鏡擴(kuò)張手術(shù)治療后喉氣管狹窄的再發(fā)。Pata等[12]在研究中發(fā)現(xiàn),向小鼠腹膜腔內(nèi)注射肉毒堿可抑制肉芽組織生長(zhǎng),部分阻止喉氣管狹窄的再發(fā),并能顯著減輕氣管切開術(shù)所致的喉氣管狹窄的嚴(yán)重程度。有研究認(rèn)為,氟尿嘧啶及曲安奈德復(fù)合物緩釋劑可減輕聲門下狹窄[13]。
4.2外科手術(shù)治療
4.2.1非開放性手術(shù)(內(nèi)鏡手術(shù)) 非開放性手術(shù)主要包括以下4種。①探條擴(kuò)張術(shù):在內(nèi)鏡或喉鏡下,擴(kuò)開狹窄后再放置支撐支架,此方法因不能最終解決瘢痕問題,故目前已不作為首選。②激光治療:目前最常用是CO2激光和鈦氧磷酸鉀激光。此外,銩激光可代替CO2激光,其不但具有CO2激光的特點(diǎn),而且還具有光纖傳遞作用[14];脈沖染色激光可用于乳頭狀瘤的切除,并且能改善發(fā)音效果[15];釔鋁石榴石晶體激光可用于聲門下血管瘤的消融[16];Monnier[17]認(rèn)為內(nèi)鏡激光切除術(shù)對(duì)于環(huán)形或聲門下狹窄的治療效果較差,此方法最適用于治療狹窄長(zhǎng)度<5 mm的Ⅰ度喉氣管狹窄患者。③內(nèi)鏡下杓狀軟骨切除術(shù):主要適用于雙側(cè)聲帶麻痹的患者,與開放術(shù)相比更易被患者接受。④球囊擴(kuò)張術(shù):是近年發(fā)展起來的內(nèi)鏡下治療的一種新方式。Whigham等[18]認(rèn)為,球囊擴(kuò)張術(shù)在兒童初級(jí)聲門下狹窄及輔助治療上發(fā)揮著非常重要的作用,此外,伴隨的呼吸道病變與此手術(shù)的成敗關(guān)系很大。Hautefort等[19]對(duì)44例兒童行球囊擴(kuò)張喉成形術(shù),其治愈率為84%(37例),并認(rèn)為球囊擴(kuò)張喉成形術(shù)是治療兒童喉氣管狹窄的一種有效、安全的方法。
4.2.2開放性手術(shù) 開放性手術(shù)主要包括喉氣管切除吻合術(shù)和喉氣管重建術(shù)。喉氣管切除吻合術(shù)與喉氣管重建術(shù)被認(rèn)為是治療小兒聲門下狹窄的金標(biāo)準(zhǔn),手術(shù)后的拔管率高達(dá)90%以上[20]。
喉氣管切除吻合術(shù)主要適用于先天性或獲得性中重度聲門下狹窄、與聲帶距離≥3 mm的聲門下狹窄以及喉氣管重建術(shù)后再發(fā)聲門下狹窄等[21]。但這種方法也有其不足之處,如術(shù)中可能損傷喉返神經(jīng)、影響喉的正常生長(zhǎng)發(fā)育及吻合處裂開等,因此喉氣管切除吻合術(shù)對(duì)術(shù)者的手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)的要求較高。一些經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)院,行環(huán)狀軟骨切除術(shù)的總體拔管率高達(dá)90%以上[22]。Sittel[23]認(rèn)為,對(duì)于嬰幼兒早期的聲門下狹窄,行環(huán)狀軟骨切除術(shù)的效果優(yōu)于自體軟骨移植術(shù)。
目前,喉氣管重建術(shù)是聲門下狹窄公認(rèn)的最有效的治療方法之一[24]。該手術(shù)分為自體移植物植入加寬呼吸道法和異體支架置入穩(wěn)定移植物法。自體移植物植入加寬呼吸道法常用自體頸前肌筋膜瓣、胸骨舌骨肌皮瓣、胸鎖乳突肌鎖骨瓣及肋軟骨等作為移植物,多用于軟骨支架損傷嚴(yán)重的重度喉氣管狹窄或閉鎖者。目前采用的胸骨舌骨肌門狀翻轉(zhuǎn)皮瓣技術(shù)對(duì)喉氣管狹窄的重建效果較好。Terra等[25]運(yùn)用肋軟骨行改良式1期喉氣管重建術(shù)治療兒童聲門下狹窄也具有較好的療效。自體甲狀軟骨板已被成功用于1期喉氣管重建術(shù)治療小兒聲門下狹窄。異體支架置入穩(wěn)定移植物手術(shù)常用的異體支架有喉模、前連合支撐器、硅橡膠T形管、硅橡膠卷支撐器以及可降解支架。朱立營(yíng)等[26]對(duì)36例喉支氣管狹窄患者進(jìn)行硅膠管置入喉氣管重建治療,其中6~8個(gè)月拔管者24例,>9個(gè)月拔管者8例,32例患者拔管后解除了喉氣管狹窄,治愈率達(dá)91.67%。Gallo等[27]認(rèn)為,雖然T管可在兒童喉支氣管狹窄中應(yīng)用,但不適用于年幼兒,因其可導(dǎo)致腔內(nèi)肉芽組織形成,阻塞管腔末端。很多國(guó)內(nèi)外學(xué)者證實(shí),環(huán)狀軟骨裂開對(duì)于兒童環(huán)狀軟骨發(fā)育并無明顯影響,Morcillo等[28]對(duì)220例接受保守治療后再發(fā)(藥物或激光手術(shù))喉氣管狹窄患者采用喉氣管重建術(shù)治療,手術(shù)治愈率達(dá)97%,其認(rèn)為通過切開環(huán)狀軟骨的前、后及兩側(cè)壁,在環(huán)狀軟骨的前壁和(或)后壁間采用軟骨移植的方法增加喉腔的直徑既安全又可靠,且不會(huì)妨礙喉或氣管的發(fā)育。Mirabile等[29]對(duì)18例聲門下狹窄兒童(Ⅱ~Ⅳ度)行內(nèi)鏡下前環(huán)狀軟骨裂開加球囊擴(kuò)張術(shù)治療,研究認(rèn)為,此手術(shù)是治療小兒聲門下狹窄的一種安全、高效的方法。Gerber等[30]回顧性分析28例支氣管狹窄的患兒行內(nèi)鏡下后環(huán)狀軟骨裂開加肋軟骨移植術(shù)后的效果,認(rèn)為此手術(shù)對(duì)兒童聲門、聲門下狹窄及雙側(cè)聲帶固定的治療很重要。Baculard等[31]回顧性分析25例接受環(huán)狀軟骨四象限裂開的兒童患者,其中6例患兒行1期喉氣管成形術(shù),拔管率為83.3%;19例患兒行2期喉氣管成形術(shù),拔管率為89.0%;12例患兒中有11例治愈后拔管,并恢復(fù)了正常的呼吸功能及功能性發(fā)聲,術(shù)后隨訪1~10年,兒童喉氣管的發(fā)育均未受影響。劉志等[32]通過回顧性分析采用環(huán)狀軟骨裂開自體肋軟骨移植術(shù)治療的兒童喉氣管狹窄12例,其中11例治愈拔管,并能恢復(fù)功能性發(fā)聲及正常呼吸功能,隨訪1~10年,兒童喉氣管生長(zhǎng)發(fā)育正常。
兒童喉氣管狹窄的治療需根據(jù)患者的病情慎重選擇治療方式,目前主張對(duì)于年齡>3歲、全身情況較好的兒童行手術(shù)治療較為穩(wěn)妥,并且要根據(jù)狹窄部位及程度選擇適當(dāng)手術(shù)術(shù)式才能取得良好效果。由于兒童喉氣管狹窄病因復(fù)雜,目前仍無統(tǒng)一有效的治療手段,因此對(duì)于此病的治療還有待于更加深入的探索和研究。
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