假肥大型肌營養(yǎng)不良癥肌電圖表現(xiàn)

河南省濮陽市油田總醫(yī)院功能科＊ 趙 洋

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥肌電圖表現(xiàn)

河南省濮陽市油田總醫(yī)院功能科＊ 趙 洋

目的：總結(jié)假肥大型肌營養(yǎng)不良癥（DMD）患兒的肌電圖特點(diǎn)及其對DMD的診斷價(jià)值。方法：對13例DMD患兒的臨床特征及病因進(jìn)行分析，并做神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖（EMG）檢測。結(jié)果：DMD好發(fā)于兒童，以進(jìn)行性、對稱性肌萎縮和肌無力及肢體近端型的特殊分布特點(diǎn)，肌電圖呈肌源性改變。結(jié)論：肌電圖對DMD的臨床診斷有重要價(jià)值。

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥；肌電圖；重要價(jià)值

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥是一種兒童期起病的遺傳性終身性疾病，其臨床特征主要為緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮，結(jié)合血清肌酶、肌電圖、超聲心動(dòng)圖可進(jìn)行臨床診斷，肌肉活檢、基因檢查可協(xié)助確診。筆者收集我院2011年6月至2014年1月確診的假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患兒13例病例報(bào)道如下。

一、資料與方法

（一）病例資料

本組13例患兒均為男性，年齡2～10歲，平均5歲，13例患兒病情均緩慢進(jìn)展，進(jìn)行性加重，6例5～10歲患兒出現(xiàn)左右搖擺，走路不穩(wěn)，呈典型的鴨步，易跌倒，雙側(cè)腓腸肌假性肥大，Gower征陽性，13例患兒血清肌酸激酶均明顯增高。肌電圖具有肌源性損害的電生理表現(xiàn)，符合實(shí)用肌電圖學(xué)第1版肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。

（二）檢查方法

采用美國Viking Quest型肌電圖儀對13例患兒雙下肢或四肢肌電圖檢查，室溫28℃～30℃，上肢選取肱二頭肌、三角肌，下肢選取股四頭肌、脛前肌、腓腸肌，用同芯針電極檢測，每塊肌肉分別觀察靜息狀態(tài)、輕收縮、重收縮募集相檢測，記錄各種類型的活動(dòng)。神經(jīng)傳導(dǎo)用表面電極檢測正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度，正中神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度。

二、結(jié)果

13例患兒均行肌電圖檢查，神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未見異常，靜息時(shí)被檢肌可見少量纖顫、正銳波，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限窄、波幅低，重收縮呈病理干擾相。符合肌源性損害肌電圖表現(xiàn)。

三、討論

DMD是我國最長見的X連鎖隱性遺傳的肌病，發(fā)病率約30/10萬男嬰，女性為致病基因攜帶者，無明顯地理或種族差異［2］。常在嬰兒期有運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩的跡象，異常表現(xiàn)多不被重視。3～5歲出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力，走路慢，易跌跤。由于腹肌和髂腰肌無力，從仰臥位起立時(shí)須先翻身改為俯臥位，再用雙手扶地面，按壓膝部，輔助股四頭肌力量，緩慢站立，稱為Gowei征。髂腰肌和股四頭肌無力而上樓及蹲位站立困難。臀中肌無力致行走時(shí)骨盆向兩側(cè)上下擺動(dòng)，呈典型的鴨步。90%的患兒有肌肉假性肥大，以腓腸肌最明顯，血清CK多明顯升高，有研究顯示DMD患兒在出生后血清CK迅速升高，3～5歲達(dá)峰值，隨病情進(jìn)展和年齡增加逐年下降［3］。本組13例患兒行肌電圖檢測，均有肌源性損害，即靜息時(shí)被檢肌可見少量纖顫、正銳波，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限窄、波幅低，重收縮呈病理干擾相。晚期肌肉萎縮，繼發(fā)神經(jīng)受損，肌電圖可表現(xiàn)為混合性損害［4］。本組8例進(jìn)行肌組織活檢，均符合DMD的表現(xiàn)，即肌纖維橫紋消失，肌膜核增多，肌纖維間有脂肪細(xì)胞。由此可見，肌電圖檢測是臨床診斷DMD的重要方法。值得一提的是一例患兒8歲，曾因走路不穩(wěn)，易跌跤，輾轉(zhuǎn)多家鄉(xiāng)、縣醫(yī)院就診，后因小腿增粗（腓腸肌假性肥大）到我院骨科就診，肌電圖檢查后，初診DMD，后經(jīng)血清CK及肌肉活檢明確診斷。這與基層醫(yī)生對本病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)?？傊?，肌電圖檢測作為肌源性疾病診斷的重要依據(jù)已經(jīng)得到肯定，但畢竟是一種輔助檢查，而是要結(jié)合臨床癥狀、生化檢查、病理檢查綜合分析。

1 盧祖能，曾慶杏，李承晏，等. 實(shí)用肌電圖學(xué). 北京： 人民衛(wèi)生出版社，2000： 933-934.

2 賈建平，崔麗英，王偉. 神經(jīng)病學(xué). 北京： 人民衛(wèi)生出版社，2009： 371-376.

3 孫順昌，彭運(yùn)生，賀敬波. 假肥大型肌營養(yǎng)不良患者血清肌酸激酶變化規(guī)律. 中國當(dāng)代兒科雜志. 2008, 10（1）：35-37.

4 劉芳，宋建敏. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的神經(jīng)電生理檢測.實(shí)用兒科臨床雜志. 2005, 20（12）： 1233-1234.的閉合性顱腦外傷小兒，無論病情輕重，及早腦電圖檢測及定期觀察對病情估計(jì)、疾病的變化、預(yù)后判斷有其獨(dú)到之處。

（2014-02-24收稿）

*郵政編碼：457001

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.014