闌尾黏液腺癌并腹膜假黏液瘤1例報(bào)告

盧曉霞

闌尾黏液腺癌并腹膜假黏液瘤1例報(bào)告

盧曉霞

一、臨床資料

患者男性，53歲，主因“腹脹半年”收住入院。

患者于半年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，并呈進(jìn)行性加重，當(dāng)時(shí)腹部超聲提示腹腔積液，給予螺內(nèi)酯、雙氫克尿噻治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)?；颊呒韧】?，無肝炎、結(jié)核等傳染病史，無家族遺傳病史。入院查體：體溫：36.5℃，脈搏：69次/ min，呼吸：18次/min，血壓：120/80 mmHg，腹膨隆，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛，腹壁表面可觸及大小不等的結(jié)節(jié)，無觸痛，活動(dòng)度差。移動(dòng)性濁音陽性。腸鳴音正常，4次/min。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物：CA125 321 U/mL、CA19-9 56.30 U/ mL、CA724 153.50 U/mL，余血尿便常規(guī)、生化、血沉、血凝四項(xiàng)、血清術(shù)前八項(xiàng)等實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。腹水實(shí)驗(yàn)室檢查：黃色，細(xì)胞總數(shù)4 700×106/L、白細(xì)胞數(shù)1 520×106/L、比重1.029、蛋白定性試驗(yàn)陽性、腹水糖3.95 mmol/L、腹水氯化物110.0 mmol/L、腹水蛋白55.6 g/L、癌胚抗原測(cè)定2 596.00 μg/ L、甲胎蛋白測(cè)定3.21 μg/L、CA125 963.00 U/mL、CA19-9 364.50 U/mL、CA724 752.10 U/mL。未找到抗酸桿菌；腹水病理回報(bào)：（腹水）涂片查見少數(shù)可疑腺癌細(xì)胞。腹部平掃CT+增強(qiáng)：①腹腔內(nèi)大量液性低密度影，考慮假性黏液瘤，建議臨床檢查闌尾除外闌尾病變；②肝硬化。闌尾區(qū)超聲：右下腹闌尾區(qū)盲管樣結(jié)構(gòu)，腫大闌尾可能，性質(zhì)待定。大網(wǎng)膜穿刺活檢病理：（腹腔大網(wǎng)膜）穿刺纖維組織內(nèi)見較多黏液分泌，局部見少許異型黏液型腺上皮，考慮為黏液腺癌可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床。診斷考慮為：腹膜假黏液腺瘤。行剖腹探查，術(shù)中腹腔內(nèi)見大量黃色腹水，并可見多發(fā)膠凍樣腫物，大小不等，部分融合，呈黏液瘤樣變，腹膜可見種植，闌尾腫大，闌尾漿膜及系膜可見膠凍樣腫物，行腹腔腫物切除、闌尾切除術(shù)、腹腔熱灌注治療。術(shù)后病理：（腹腔）腹膜低級(jí)別假黏液瘤，總大小28 cm×24 cm×7 cm，網(wǎng)膜組織內(nèi)見腫瘤。闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤，管壁內(nèi)見黏液湖形成，自取闌尾切緣未見腫瘤。

二、討論

闌尾黏液腺癌又名闌尾假黏液瘤，其發(fā)生與闌尾長(zhǎng)期炎癥刺激、浸潤有關(guān)[1]。該病是一種非常少見疾病，發(fā)病率為0.08%～0.2%[2]，男性多于女性，發(fā)病高峰在50～60歲之間，由于臨床上闌尾黏液腺癌的癥狀及體征無特異性，且發(fā)病率低，據(jù)統(tǒng)計(jì)在1萬次剖腹術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)1例，因此闌尾黏液腺癌常誤診為闌尾炎或闌尾炎性包塊而延誤了治療時(shí)機(jī)，約半數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)時(shí)已有種植轉(zhuǎn)移，多表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、腹脹、腹圍增加、全身消耗等。根據(jù)近年來的免疫組化、分子病理學(xué)證據(jù)表明，幾乎所有的卵巢黏液腺癌及腹腔假黏液瘤均繼發(fā)于闌尾黏液腺癌[3]。

闌尾黏液腺癌為原發(fā)于闌尾黏液上皮的低度惡性腫瘤，起病慢，一般表現(xiàn)為右下腹長(zhǎng)期隱痛，偶有腹瀉，抗炎治療無效，一般經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年，全身狀況無明顯惡化表現(xiàn)。直接浸潤、播散種植是其主要的轉(zhuǎn)移途徑，易轉(zhuǎn)移至右伴結(jié)腸、卵巢、子宮，而腹膜轉(zhuǎn)移率相對(duì)較低。血行轉(zhuǎn)移至肺、肝臟及淋巴結(jié)者也較少見。若合并腹膜轉(zhuǎn)移時(shí)，可產(chǎn)生大量黏液，形成腹膜假黏液瘤，可表現(xiàn)為腹部明顯膨脹，可抽出膠狀。粘稠液體，實(shí)驗(yàn)室檢查可提示腹水蛋白含量高，腹水CA199、CEA異常增高。超聲下可見囊實(shí)性腫物、包膜完整，內(nèi)部回聲呈網(wǎng)格狀，透聲差，后方回聲稍增強(qiáng)，部分腹腔內(nèi)有不均質(zhì)移動(dòng)性腹腔積液。CT、磁共振及電子結(jié)腸鏡均有助于診斷。一旦確診為闌尾黏液腺癌應(yīng)爭(zhēng)取一期右半結(jié)腸切除術(shù)，對(duì)于腹腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移的患者應(yīng)在實(shí)施減瘤術(shù)時(shí)手術(shù)中行腹腔內(nèi)化學(xué)治療可提高患者生存率。

闌尾黏液腺癌的治療手段主要是以手術(shù)為主，完整切除腫瘤是預(yù)防復(fù)發(fā)的重點(diǎn)，但術(shù)后復(fù)發(fā)率仍較高，據(jù)國外報(bào)道復(fù)發(fā)率在50%以上。一般合并腹腔轉(zhuǎn)移其預(yù)后較差。為消滅術(shù)后殘存的亞臨床癌灶及延緩局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，目前大多學(xué)者贊成徹底的去瘤手術(shù)伴輔助性腹腔化療和（或）放射性同位素治療。近年來腹腔內(nèi)溫?zé)峄熢谳o助性治療中也很受推崇。

1楊學(xué)偉,楊維良,冀北山,等.闌尾腺癌腹部外科實(shí)踐.北京:中國醫(yī)藥科技出版,1996:275-276.

2Hananel N,Powsner E,Wolloch Y.Adenocarcinoma of the appendix:an unusual disease.Eur J Surg,1998,164(11):859-862.

3Misdraji J.Appendiceal mucinous neoplasms:controversial issues. Arch Pathol Lab Med,2010,134(6):864-870.

2014-06-03）

（本文編輯：吳保平）

10.3969/j.issn.1672-2159.2014.06.028

733000甘肅省武威市人民醫(yī)院消化內(nèi)科