超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例

李洪梅

[關(guān)鍵詞] 永存動(dòng)脈干；胎兒；超聲診斷

[中圖分類號(hào)] R445.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1674-4721（2014）01（c）-0125-02

永存動(dòng)脈干（persistent truncus arteriosus，PTA）是一種極為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，預(yù)后差，占先天性心臟病的1%～2%[1]。主要特征是單獨(dú)一根大動(dòng)脈自心底發(fā)出，騎跨于室間隔之上，接受來(lái)自左、右心室的血液，并由其發(fā)出主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈，合并室間隔缺損，屬于復(fù)雜先天性心臟畸形。其圍生期死亡率較高，1歲內(nèi)病死率達(dá)70%～85%，死亡原因多為心力衰竭，少有存活到成年者[2]。因此產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要的幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

1 臨床資料

孕婦，24歲，無(wú)孕產(chǎn)史，既往健康，否認(rèn)孕期服藥史及家族遺傳病史，21三體綜合征篩查低風(fēng)險(xiǎn)，夫妻均無(wú)不良嗜好，非近親結(jié)婚。孕4個(gè)月時(shí)在外地醫(yī)院行彩超檢查，胎兒未見(jiàn)明顯異常，現(xiàn)孕22周3 d來(lái)本院行胎兒系統(tǒng)超聲檢查。

超聲檢查顯示：雙頂徑 48.0 mm，頭圍176.0 mm，腹圍152.0 mm，股骨長(zhǎng)度31.8 mm，肱骨長(zhǎng)度30.4 mm，左側(cè)腦室后角寬5.6 mm，右側(cè)腦室后角寬5.5 mm，小腦橫徑20.3 mm，后顱窩池深4.2 mm，雙眼外眶間距35.8 mm，內(nèi)眶間距12.1 mm，透明膈腔寬約3.5 mm。顱骨環(huán)完整，腦中線居中，兩側(cè)丘腦可顯示，第三腦室大小無(wú)異常，大腦及小腦半球形態(tài)未見(jiàn)異常，第四腦室大小無(wú)異常，小腦蚓部可顯示，雙眼球及晶狀體可顯示，鼻可顯示，上唇線可顯示，脊柱排列整齊，四腔心可顯示；心臟角度增大，接近90°；右心室、右心房較左心室、左心房稍增大，室間隔見(jiàn)寬約3 mm回聲中斷；二尖瓣及三尖瓣可顯示，啟閉運(yùn)動(dòng)均可見(jiàn)；右室流出道未顯示，三血管切面只見(jiàn)兩條血管回聲（圖1）；只見(jiàn)一條大血管騎跨于室間隔上，內(nèi)徑約5 mm，與左右心室相連通，于單一動(dòng)脈弓頂端見(jiàn)三根毛回聲，內(nèi)側(cè)偏右見(jiàn)較細(xì)的右肺動(dòng)脈發(fā)出（圖2）。心率147/min，心律齊；橫膈、肝、胃泡、雙腎、膀胱可顯示，無(wú)特殊；腹壁臍帶插入處無(wú)特殊；腸曲無(wú)特殊。雙側(cè)肱骨、雙側(cè)尺橈骨、雙側(cè)股骨、雙側(cè)脛腓骨、雙側(cè)腕部、雙側(cè)踝部可顯示，無(wú)特殊。胎盤(pán)附著于子宮左側(cè)壁，胎盤(pán)成熟度0級(jí)，胎盤(pán)厚約20 mm。最大羊水暗區(qū)深度50 mm，內(nèi)透聲可。臍血管三根，臍動(dòng)脈脈動(dòng)指數(shù)（PI）為1.31，阻力指數(shù)（RI）為0.74，收縮期末最大血流速度/舒張期最大血流速度（S/D）為3.82。

超聲診斷：①胎中孕存活；②胎兒偏?。ǔ曉旋g相當(dāng)于孕 20周1 d左右）；③胎兒心臟大血管結(jié)構(gòu)異常（PTA）。孕婦選擇終止妊娠，引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。

二維聲像圖三血管切面只見(jiàn)一條增寬的動(dòng)脈干和上腔靜脈回聲；CA.動(dòng)脈干；SVC.上腔靜脈

二維聲像圖（左）顯示一條增寬的動(dòng)脈干騎跨于兩心室之間，伴室間隔缺損；動(dòng)脈干長(zhǎng)軸切面（右）顯示其右內(nèi)側(cè)發(fā)出一條較細(xì)的右肺動(dòng)脈；CA.動(dòng)脈干；RV.右心室；LV.左心室；RPA.右肺動(dòng)脈

2 討論

PTA又稱動(dòng)脈總干畸形或主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈共干。因胚胎發(fā)育時(shí)期主、肺動(dòng)脈隔未發(fā)育，只形成一個(gè)大動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣，直接騎跨在室間隔之上，伴有室間隔缺損，接受來(lái)自左、右心室的血液，而后供應(yīng)冠狀動(dòng)脈循環(huán)及體、肺循環(huán)，為少見(jiàn)的先天性心臟畸形[3]。

PTA患兒四腔心切面超聲掃查基本正常，左、右心室腔大小及比例無(wú)明顯改變；在大動(dòng)脈短軸、左室長(zhǎng)軸切面掃查，僅見(jiàn)一條大動(dòng)脈干起自心底，一組半月瓣，動(dòng)脈干內(nèi)徑明顯增粗；該大動(dòng)脈干騎跨在室間隔上，室間隔上部顯示較大的連續(xù)中斷；任何切面掃查都不能顯示右室流出道及肺動(dòng)脈與右心室相連接，亦不能顯示正常的動(dòng)脈導(dǎo)管弓；若能顯示肺動(dòng)脈開(kāi)口于動(dòng)脈干內(nèi)，即可確診[4-5]。彩色多普勒超聲（CDFI）顯示左、右心室內(nèi)血流經(jīng)過(guò)室間隔上部的缺損匯入大動(dòng)脈干內(nèi)；無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管血流顯示。PTA依據(jù)肺動(dòng)脈起源可分為4種類型[6]。Ⅰ型：主肺動(dòng)脈存在，起自動(dòng)脈瓣略上方動(dòng)脈干的后側(cè)壁，由主肺動(dòng)脈分出左、右肺動(dòng)脈；Ⅱ型：沒(méi)有主肺動(dòng)脈，由動(dòng)脈干的后壁或兩側(cè)壁發(fā)出左、右肺動(dòng)脈；Ⅲ型：只有一側(cè)肺動(dòng)脈由動(dòng)脈干發(fā)出，另一側(cè)肺動(dòng)脈缺失（多為左肺動(dòng)脈），該側(cè)肺血供應(yīng)來(lái)源于體循環(huán)的側(cè)支；Ⅳ型：動(dòng)脈干的主動(dòng)脈成分發(fā)育不良，有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，主肺動(dòng)脈自主動(dòng)脈干發(fā)出后分為左右肺動(dòng)脈，粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管支配降主動(dòng)脈的血供。本例患兒屬PTAⅢ型。PTA臨床、解剖或超聲方面主要與重癥法洛四聯(lián)癥極易混淆[7]。重癥法洛四聯(lián)癥常因發(fā)育極細(xì)的肺動(dòng)脈難于顯示，只顯示一條寬大的動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，而誤診為PTA。診斷中查找和明確是否存在右室流出道和肺動(dòng)脈是鑒別兩者的關(guān)鍵[8]。

PTA患兒在胎兒期血流動(dòng)力學(xué)不受影響，出生即出現(xiàn)紫紺，均伴有不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，患兒常呈進(jìn)行性心力衰竭，多數(shù)患兒出生后1～2周即出現(xiàn)明顯心力衰竭。早期手術(shù)可以減少肺動(dòng)脈高壓以及術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)性，故現(xiàn)在臨床多主張?jiān)缙诔C治，目前一般認(rèn)為出生后2～3個(gè)月進(jìn)行手術(shù)為宜，外科手術(shù)后90%的患兒可存活，但需要接受第2次手術(shù)。本病可伴有染色體畸形[9-10]，中孕期胎兒PTA的診斷為進(jìn)一步染色體檢查保留了足夠的時(shí)間。系統(tǒng)胎兒心臟超聲檢查在合適孕周（一般選擇孕20～24周）、孕婦條件及胎兒體位情況下可清晰顯示胎兒大動(dòng)脈數(shù)目、心臟結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)情況，隨著對(duì)胎兒PTA認(rèn)識(shí)的加深與診斷水平的提高，以及超聲診斷分辨率的提高，超聲已經(jīng)成為產(chǎn)前診斷胎兒PTA的首選方法。

產(chǎn)前及時(shí)診斷PTA可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 田家瑋，孫立濤.產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2011：127-130.

[2] 王惠芳，張素閣，劉蘭芬，等.胎兒永存動(dòng)脈干的超聲診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（1）：160.

[3] 范斯萍.胎兒畸形產(chǎn)前超聲篩查病例解讀[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2010：188.

[4] 吳乃森，接連利.胎兒畸形超聲診斷圖譜[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2006：154.

[5] 裴彩英，陳嬌，周小林，等.胎兒永存動(dòng)脈干的產(chǎn)前超聲診斷[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011，27（1）：70-71.

[6] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：221-223.

[7] 蔡少雨.產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例的探討[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2008，3（31）：114-115.

[8] 劉茂功，周凱，張平.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2005，7（6）：428.

[9] 周啟昌，彭清海，章鳴，等.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2004，13（10）：759-762.

[10] 金蓮花，趙素娟.超聲診斷胎兒畸形的探討[J].中國(guó)超聲診斷雜志，2003，4（5）：395.

（收稿日期：2013-10-15 本文編輯：魏玉坡）

[關(guān)鍵詞] 永存動(dòng)脈干；胎兒；超聲診斷

[中圖分類號(hào)] R445.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1674-4721（2014）01（c）-0125-02

永存動(dòng)脈干（persistent truncus arteriosus，PTA）是一種極為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，預(yù)后差，占先天性心臟病的1%～2%[1]。主要特征是單獨(dú)一根大動(dòng)脈自心底發(fā)出，騎跨于室間隔之上，接受來(lái)自左、右心室的血液，并由其發(fā)出主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈，合并室間隔缺損，屬于復(fù)雜先天性心臟畸形。其圍生期死亡率較高，1歲內(nèi)病死率達(dá)70%～85%，死亡原因多為心力衰竭，少有存活到成年者[2]。因此產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要的幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

1 臨床資料

孕婦，24歲，無(wú)孕產(chǎn)史，既往健康，否認(rèn)孕期服藥史及家族遺傳病史，21三體綜合征篩查低風(fēng)險(xiǎn)，夫妻均無(wú)不良嗜好，非近親結(jié)婚。孕4個(gè)月時(shí)在外地醫(yī)院行彩超檢查，胎兒未見(jiàn)明顯異常，現(xiàn)孕22周3 d來(lái)本院行胎兒系統(tǒng)超聲檢查。

超聲檢查顯示：雙頂徑 48.0 mm，頭圍176.0 mm，腹圍152.0 mm，股骨長(zhǎng)度31.8 mm，肱骨長(zhǎng)度30.4 mm，左側(cè)腦室后角寬5.6 mm，右側(cè)腦室后角寬5.5 mm，小腦橫徑20.3 mm，后顱窩池深4.2 mm，雙眼外眶間距35.8 mm，內(nèi)眶間距12.1 mm，透明膈腔寬約3.5 mm。顱骨環(huán)完整，腦中線居中，兩側(cè)丘腦可顯示，第三腦室大小無(wú)異常，大腦及小腦半球形態(tài)未見(jiàn)異常，第四腦室大小無(wú)異常，小腦蚓部可顯示，雙眼球及晶狀體可顯示，鼻可顯示，上唇線可顯示，脊柱排列整齊，四腔心可顯示；心臟角度增大，接近90°；右心室、右心房較左心室、左心房稍增大，室間隔見(jiàn)寬約3 mm回聲中斷；二尖瓣及三尖瓣可顯示，啟閉運(yùn)動(dòng)均可見(jiàn)；右室流出道未顯示，三血管切面只見(jiàn)兩條血管回聲（圖1）；只見(jiàn)一條大血管騎跨于室間隔上，內(nèi)徑約5 mm，與左右心室相連通，于單一動(dòng)脈弓頂端見(jiàn)三根毛回聲，內(nèi)側(cè)偏右見(jiàn)較細(xì)的右肺動(dòng)脈發(fā)出（圖2）。心率147/min，心律齊；橫膈、肝、胃泡、雙腎、膀胱可顯示，無(wú)特殊；腹壁臍帶插入處無(wú)特殊；腸曲無(wú)特殊。雙側(cè)肱骨、雙側(cè)尺橈骨、雙側(cè)股骨、雙側(cè)脛腓骨、雙側(cè)腕部、雙側(cè)踝部可顯示，無(wú)特殊。胎盤(pán)附著于子宮左側(cè)壁，胎盤(pán)成熟度0級(jí)，胎盤(pán)厚約20 mm。最大羊水暗區(qū)深度50 mm，內(nèi)透聲可。臍血管三根，臍動(dòng)脈脈動(dòng)指數(shù)（PI）為1.31，阻力指數(shù)（RI）為0.74，收縮期末最大血流速度/舒張期最大血流速度（S/D）為3.82。

超聲診斷：①胎中孕存活；②胎兒偏?。ǔ曉旋g相當(dāng)于孕 20周1 d左右）；③胎兒心臟大血管結(jié)構(gòu)異常（PTA）。孕婦選擇終止妊娠，引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。

二維聲像圖三血管切面只見(jiàn)一條增寬的動(dòng)脈干和上腔靜脈回聲；CA.動(dòng)脈干；SVC.上腔靜脈

二維聲像圖（左）顯示一條增寬的動(dòng)脈干騎跨于兩心室之間，伴室間隔缺損；動(dòng)脈干長(zhǎng)軸切面（右）顯示其右內(nèi)側(cè)發(fā)出一條較細(xì)的右肺動(dòng)脈；CA.動(dòng)脈干；RV.右心室；LV.左心室；RPA.右肺動(dòng)脈

2 討論

PTA又稱動(dòng)脈總干畸形或主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈共干。因胚胎發(fā)育時(shí)期主、肺動(dòng)脈隔未發(fā)育，只形成一個(gè)大動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣，直接騎跨在室間隔之上，伴有室間隔缺損，接受來(lái)自左、右心室的血液，而后供應(yīng)冠狀動(dòng)脈循環(huán)及體、肺循環(huán)，為少見(jiàn)的先天性心臟畸形[3]。

PTA患兒四腔心切面超聲掃查基本正常，左、右心室腔大小及比例無(wú)明顯改變；在大動(dòng)脈短軸、左室長(zhǎng)軸切面掃查，僅見(jiàn)一條大動(dòng)脈干起自心底，一組半月瓣，動(dòng)脈干內(nèi)徑明顯增粗；該大動(dòng)脈干騎跨在室間隔上，室間隔上部顯示較大的連續(xù)中斷；任何切面掃查都不能顯示右室流出道及肺動(dòng)脈與右心室相連接，亦不能顯示正常的動(dòng)脈導(dǎo)管弓；若能顯示肺動(dòng)脈開(kāi)口于動(dòng)脈干內(nèi)，即可確診[4-5]。彩色多普勒超聲（CDFI）顯示左、右心室內(nèi)血流經(jīng)過(guò)室間隔上部的缺損匯入大動(dòng)脈干內(nèi)；無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管血流顯示。PTA依據(jù)肺動(dòng)脈起源可分為4種類型[6]。Ⅰ型：主肺動(dòng)脈存在，起自動(dòng)脈瓣略上方動(dòng)脈干的后側(cè)壁，由主肺動(dòng)脈分出左、右肺動(dòng)脈；Ⅱ型：沒(méi)有主肺動(dòng)脈，由動(dòng)脈干的后壁或兩側(cè)壁發(fā)出左、右肺動(dòng)脈；Ⅲ型：只有一側(cè)肺動(dòng)脈由動(dòng)脈干發(fā)出，另一側(cè)肺動(dòng)脈缺失（多為左肺動(dòng)脈），該側(cè)肺血供應(yīng)來(lái)源于體循環(huán)的側(cè)支；Ⅳ型：動(dòng)脈干的主動(dòng)脈成分發(fā)育不良，有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，主肺動(dòng)脈自主動(dòng)脈干發(fā)出后分為左右肺動(dòng)脈，粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管支配降主動(dòng)脈的血供。本例患兒屬PTAⅢ型。PTA臨床、解剖或超聲方面主要與重癥法洛四聯(lián)癥極易混淆[7]。重癥法洛四聯(lián)癥常因發(fā)育極細(xì)的肺動(dòng)脈難于顯示，只顯示一條寬大的動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，而誤診為PTA。診斷中查找和明確是否存在右室流出道和肺動(dòng)脈是鑒別兩者的關(guān)鍵[8]。

PTA患兒在胎兒期血流動(dòng)力學(xué)不受影響，出生即出現(xiàn)紫紺，均伴有不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，患兒常呈進(jìn)行性心力衰竭，多數(shù)患兒出生后1～2周即出現(xiàn)明顯心力衰竭。早期手術(shù)可以減少肺動(dòng)脈高壓以及術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)性，故現(xiàn)在臨床多主張?jiān)缙诔C治，目前一般認(rèn)為出生后2～3個(gè)月進(jìn)行手術(shù)為宜，外科手術(shù)后90%的患兒可存活，但需要接受第2次手術(shù)。本病可伴有染色體畸形[9-10]，中孕期胎兒PTA的診斷為進(jìn)一步染色體檢查保留了足夠的時(shí)間。系統(tǒng)胎兒心臟超聲檢查在合適孕周（一般選擇孕20～24周）、孕婦條件及胎兒體位情況下可清晰顯示胎兒大動(dòng)脈數(shù)目、心臟結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)情況，隨著對(duì)胎兒PTA認(rèn)識(shí)的加深與診斷水平的提高，以及超聲診斷分辨率的提高，超聲已經(jīng)成為產(chǎn)前診斷胎兒PTA的首選方法。

產(chǎn)前及時(shí)診斷PTA可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 田家瑋，孫立濤.產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2011：127-130.

[2] 王惠芳，張素閣，劉蘭芬，等.胎兒永存動(dòng)脈干的超聲診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（1）：160.

[3] 范斯萍.胎兒畸形產(chǎn)前超聲篩查病例解讀[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2010：188.

[4] 吳乃森，接連利.胎兒畸形超聲診斷圖譜[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2006：154.

[5] 裴彩英，陳嬌，周小林，等.胎兒永存動(dòng)脈干的產(chǎn)前超聲診斷[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011，27（1）：70-71.

[6] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：221-223.

[7] 蔡少雨.產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例的探討[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2008，3（31）：114-115.

[8] 劉茂功，周凱，張平.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2005，7（6）：428.

[9] 周啟昌，彭清海，章鳴，等.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2004，13（10）：759-762.

[10] 金蓮花，趙素娟.超聲診斷胎兒畸形的探討[J].中國(guó)超聲診斷雜志，2003，4（5）：395.

（收稿日期：2013-10-15 本文編輯：魏玉坡）

[關(guān)鍵詞] 永存動(dòng)脈干；胎兒；超聲診斷

[中圖分類號(hào)] R445.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1674-4721（2014）01（c）-0125-02

永存動(dòng)脈干（persistent truncus arteriosus，PTA）是一種極為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，預(yù)后差，占先天性心臟病的1%～2%[1]。主要特征是單獨(dú)一根大動(dòng)脈自心底發(fā)出，騎跨于室間隔之上，接受來(lái)自左、右心室的血液，并由其發(fā)出主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈，合并室間隔缺損，屬于復(fù)雜先天性心臟畸形。其圍生期死亡率較高，1歲內(nèi)病死率達(dá)70%～85%，死亡原因多為心力衰竭，少有存活到成年者[2]。因此產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要的幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

1 臨床資料

孕婦，24歲，無(wú)孕產(chǎn)史，既往健康，否認(rèn)孕期服藥史及家族遺傳病史，21三體綜合征篩查低風(fēng)險(xiǎn)，夫妻均無(wú)不良嗜好，非近親結(jié)婚。孕4個(gè)月時(shí)在外地醫(yī)院行彩超檢查，胎兒未見(jiàn)明顯異常，現(xiàn)孕22周3 d來(lái)本院行胎兒系統(tǒng)超聲檢查。

超聲檢查顯示：雙頂徑 48.0 mm，頭圍176.0 mm，腹圍152.0 mm，股骨長(zhǎng)度31.8 mm，肱骨長(zhǎng)度30.4 mm，左側(cè)腦室后角寬5.6 mm，右側(cè)腦室后角寬5.5 mm，小腦橫徑20.3 mm，后顱窩池深4.2 mm，雙眼外眶間距35.8 mm，內(nèi)眶間距12.1 mm，透明膈腔寬約3.5 mm。顱骨環(huán)完整，腦中線居中，兩側(cè)丘腦可顯示，第三腦室大小無(wú)異常，大腦及小腦半球形態(tài)未見(jiàn)異常，第四腦室大小無(wú)異常，小腦蚓部可顯示，雙眼球及晶狀體可顯示，鼻可顯示，上唇線可顯示，脊柱排列整齊，四腔心可顯示；心臟角度增大，接近90°；右心室、右心房較左心室、左心房稍增大，室間隔見(jiàn)寬約3 mm回聲中斷；二尖瓣及三尖瓣可顯示，啟閉運(yùn)動(dòng)均可見(jiàn)；右室流出道未顯示，三血管切面只見(jiàn)兩條血管回聲（圖1）；只見(jiàn)一條大血管騎跨于室間隔上，內(nèi)徑約5 mm，與左右心室相連通，于單一動(dòng)脈弓頂端見(jiàn)三根毛回聲，內(nèi)側(cè)偏右見(jiàn)較細(xì)的右肺動(dòng)脈發(fā)出（圖2）。心率147/min，心律齊；橫膈、肝、胃泡、雙腎、膀胱可顯示，無(wú)特殊；腹壁臍帶插入處無(wú)特殊；腸曲無(wú)特殊。雙側(cè)肱骨、雙側(cè)尺橈骨、雙側(cè)股骨、雙側(cè)脛腓骨、雙側(cè)腕部、雙側(cè)踝部可顯示，無(wú)特殊。胎盤(pán)附著于子宮左側(cè)壁，胎盤(pán)成熟度0級(jí)，胎盤(pán)厚約20 mm。最大羊水暗區(qū)深度50 mm，內(nèi)透聲可。臍血管三根，臍動(dòng)脈脈動(dòng)指數(shù)（PI）為1.31，阻力指數(shù)（RI）為0.74，收縮期末最大血流速度/舒張期最大血流速度（S/D）為3.82。

超聲診斷：①胎中孕存活；②胎兒偏?。ǔ曉旋g相當(dāng)于孕 20周1 d左右）；③胎兒心臟大血管結(jié)構(gòu)異常（PTA）。孕婦選擇終止妊娠，引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。

二維聲像圖三血管切面只見(jiàn)一條增寬的動(dòng)脈干和上腔靜脈回聲；CA.動(dòng)脈干；SVC.上腔靜脈

二維聲像圖（左）顯示一條增寬的動(dòng)脈干騎跨于兩心室之間，伴室間隔缺損；動(dòng)脈干長(zhǎng)軸切面（右）顯示其右內(nèi)側(cè)發(fā)出一條較細(xì)的右肺動(dòng)脈；CA.動(dòng)脈干；RV.右心室；LV.左心室；RPA.右肺動(dòng)脈

2 討論

PTA又稱動(dòng)脈總干畸形或主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈共干。因胚胎發(fā)育時(shí)期主、肺動(dòng)脈隔未發(fā)育，只形成一個(gè)大動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣，直接騎跨在室間隔之上，伴有室間隔缺損，接受來(lái)自左、右心室的血液，而后供應(yīng)冠狀動(dòng)脈循環(huán)及體、肺循環(huán)，為少見(jiàn)的先天性心臟畸形[3]。

PTA患兒四腔心切面超聲掃查基本正常，左、右心室腔大小及比例無(wú)明顯改變；在大動(dòng)脈短軸、左室長(zhǎng)軸切面掃查，僅見(jiàn)一條大動(dòng)脈干起自心底，一組半月瓣，動(dòng)脈干內(nèi)徑明顯增粗；該大動(dòng)脈干騎跨在室間隔上，室間隔上部顯示較大的連續(xù)中斷；任何切面掃查都不能顯示右室流出道及肺動(dòng)脈與右心室相連接，亦不能顯示正常的動(dòng)脈導(dǎo)管弓；若能顯示肺動(dòng)脈開(kāi)口于動(dòng)脈干內(nèi)，即可確診[4-5]。彩色多普勒超聲（CDFI）顯示左、右心室內(nèi)血流經(jīng)過(guò)室間隔上部的缺損匯入大動(dòng)脈干內(nèi)；無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管血流顯示。PTA依據(jù)肺動(dòng)脈起源可分為4種類型[6]。Ⅰ型：主肺動(dòng)脈存在，起自動(dòng)脈瓣略上方動(dòng)脈干的后側(cè)壁，由主肺動(dòng)脈分出左、右肺動(dòng)脈；Ⅱ型：沒(méi)有主肺動(dòng)脈，由動(dòng)脈干的后壁或兩側(cè)壁發(fā)出左、右肺動(dòng)脈；Ⅲ型：只有一側(cè)肺動(dòng)脈由動(dòng)脈干發(fā)出，另一側(cè)肺動(dòng)脈缺失（多為左肺動(dòng)脈），該側(cè)肺血供應(yīng)來(lái)源于體循環(huán)的側(cè)支；Ⅳ型：動(dòng)脈干的主動(dòng)脈成分發(fā)育不良，有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，主肺動(dòng)脈自主動(dòng)脈干發(fā)出后分為左右肺動(dòng)脈，粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管支配降主動(dòng)脈的血供。本例患兒屬PTAⅢ型。PTA臨床、解剖或超聲方面主要與重癥法洛四聯(lián)癥極易混淆[7]。重癥法洛四聯(lián)癥常因發(fā)育極細(xì)的肺動(dòng)脈難于顯示，只顯示一條寬大的動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，而誤診為PTA。診斷中查找和明確是否存在右室流出道和肺動(dòng)脈是鑒別兩者的關(guān)鍵[8]。

PTA患兒在胎兒期血流動(dòng)力學(xué)不受影響，出生即出現(xiàn)紫紺，均伴有不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，患兒常呈進(jìn)行性心力衰竭，多數(shù)患兒出生后1～2周即出現(xiàn)明顯心力衰竭。早期手術(shù)可以減少肺動(dòng)脈高壓以及術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)性，故現(xiàn)在臨床多主張?jiān)缙诔C治，目前一般認(rèn)為出生后2～3個(gè)月進(jìn)行手術(shù)為宜，外科手術(shù)后90%的患兒可存活，但需要接受第2次手術(shù)。本病可伴有染色體畸形[9-10]，中孕期胎兒PTA的診斷為進(jìn)一步染色體檢查保留了足夠的時(shí)間。系統(tǒng)胎兒心臟超聲檢查在合適孕周（一般選擇孕20～24周）、孕婦條件及胎兒體位情況下可清晰顯示胎兒大動(dòng)脈數(shù)目、心臟結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)情況，隨著對(duì)胎兒PTA認(rèn)識(shí)的加深與診斷水平的提高，以及超聲診斷分辨率的提高，超聲已經(jīng)成為產(chǎn)前診斷胎兒PTA的首選方法。

產(chǎn)前及時(shí)診斷PTA可以為適時(shí)終止妊娠、進(jìn)一步妊娠監(jiān)護(hù)、分娩和新生兒治療提供必要幫助，對(duì)降低出生缺陷率及圍生兒死亡率具有重要意義。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 田家瑋，孫立濤.產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2011：127-130.

[2] 王惠芳，張素閣，劉蘭芬，等.胎兒永存動(dòng)脈干的超聲診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（1）：160.

[3] 范斯萍.胎兒畸形產(chǎn)前超聲篩查病例解讀[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2010：188.

[4] 吳乃森，接連利.胎兒畸形超聲診斷圖譜[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2006：154.

[5] 裴彩英，陳嬌，周小林，等.胎兒永存動(dòng)脈干的產(chǎn)前超聲診斷[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011，27（1）：70-71.

[6] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：221-223.

[7] 蔡少雨.產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例的探討[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2008，3（31）：114-115.

[8] 劉茂功，周凱，張平.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干1例[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2005，7（6）：428.

[9] 周啟昌，彭清海，章鳴，等.超聲診斷胎兒永存動(dòng)脈干[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2004，13（10）：759-762.

[10] 金蓮花，趙素娟.超聲診斷胎兒畸形的探討[J].中國(guó)超聲診斷雜志，2003，4（5）：395.

（收稿日期：2013-10-15 本文編輯：魏玉坡）