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      老年頸椎管內脊膜瘤誤診為脊髓亞急性聯合變性1例

      2014-01-26 17:19:43張志華趙建武康明陽董榮鵬吳立杰孫騰飛
      中國老年學雜志 2014年11期
      關鍵詞:本例頸椎病脊髓

      張志華 趙建武 曲 揚 趙 奕 康明陽 吳 晗 董榮鵬 吳立杰 孫騰飛

      (吉林大學中日聯誼醫(yī)院骨科脊柱脊髓組,吉林 長春 130033)

      椎管內脊髓腫瘤早期臨床表現常不典型,臨床工作中,被誤診為脊髓炎、脊髓蛛網膜下腔出血、脊髓型頸椎病、運動神經元病等疾病的報道多有發(fā)生,易與神經內科疾病相混淆〔1~4〕?,F將我院1例被誤診為脊髓亞急性聯合變性(SCD)的患者資料及診治經過進行臨床分析。

      1 病例資料

      1.1患者首次就診資料 女性患者,65歲,以右上肢及雙手麻木1年伴行走不穩(wěn)6個月就診。既往外院3個月前行頸椎MRI示:C3~4、C4~5、C5~6、C6~7椎間盤向后突出,硬膜囊受壓。診斷為頸椎病,給予口服甲鈷胺2個月,無好轉。有糖尿病史。神經學查體:雙側大腿肌肉萎縮,雙足趾甲板粗糙增厚明顯。感覺減退區(qū)域:右前臂尺側及雙側手指端感覺減退;雙下肢足趾部位皮膚痛覺減退;軀干右側腋前線至腋后線區(qū)域皮膚痛覺減退。主要異常肌力:上肢:肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級;雙手握力左Ⅳ+右Ⅳ-級。雙下肢:髂腰肌、腘繩肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級;股四頭肌、脛骨前肌、踇長伸肌 左Ⅴ右Ⅳ-級。雙下肢肌張力增高明顯。反射:左側肱三頭肌反射、雙側膝腱反射亢進,雙側跟腱反射減弱,余生理反射正常引出,踝陣攣陰性。雙上肢Hoffmann征(+)、雙下肢Babinskin征(+),頸椎壓頸試驗、臂叢牽拉試驗陰性,下肢直腿抬高及加強試驗陰性。

      1.2輔助檢查 頸椎MR示:頸3~4、4~5、5~6、6~7多節(jié)段間盤突出,頸3~4、4~5突出明顯,中央型壓迫硬膜囊。T1、T2加權相見頸3、4、5椎體后方水平椎管內脊髓呈斑點狀等T1、稍高T2混雜信號影,橫斷面髓內未見明顯異常信號影。影像診斷:多節(jié)段頸椎間盤突出,頸椎管狹窄。頭顱MR示:雙側額葉多發(fā)腦缺血灶可能性大,雙側放射冠區(qū)及半卵圓中心區(qū)腔隙性腦梗死。胸椎MR未見明顯異常。血常規(guī):平均紅細胞體積(MCV)98.0fl(82.0~95.0)↑平均紅細胞血紅蛋白(MCH)33.7pg(27.0~32.0)↑,余未及異常;葉酸19.5 nmol/L(12.2~54.4),維生素B12108.0 pmol/L(156.0~672.0)↓。

      1.3治療經過 神經內科會診,查體患者有共濟失調癥狀,雙下肢有深感覺異常,考慮為頸SCD可能,給予葉酸、維生素B1、B6、B12及營養(yǎng)神經藥物治療。行靜點復合維生素、神經節(jié)苷脂、肌注甲鈷胺及口服維生素B1、B6、B12藥物治療5 d后,神經查體未見明顯變化,但患者自覺上肢麻木及行走不穩(wěn)癥狀緩解明顯,堅持出院。

      1.4二次就診資料 患者出院后,經肌注甲鈷胺、口服上述B族維生素、葉酸藥物治療后癥狀緩解明顯。但于出院后3個月余開始,行走不穩(wěn)癥狀進行性加重伴尿便障礙出現。2個月后再次到我院就診。神經學查體:感覺減退區(qū)域同首次就診情況。異常肌力:上肢:肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ-右Ⅲ級;雙手握力 左Ⅳ-右Ⅲ級。雙下肢:髂腰肌 左Ⅲ右Ⅲ級;腘繩肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級;股四頭肌 左Ⅳ右Ⅲ級、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級、踇長伸肌 左Ⅳ右Ⅲ級。均表現為右側肌力較前次明顯下降,余查體較前次未見明顯變化。

      頸椎MR及增強MR示:頸3~7椎間盤向后突出,硬膜囊受壓;平頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影,邊緣清楚偏右側,信號均勻強化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小,鄰近脊髓受壓移位明顯。考慮髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常規(guī)未見明顯異常。初步診斷為頸椎管脊膜瘤,行頸椎后路椎板減壓腫瘤摘除側塊螺釘內固定術治療。

      術中瘤體與硬膜粘連較緊,質軟,仔細分離后完整摘除瘤體及基底硬脊膜,縫合硬脊膜。摘除瘤體送檢病理回報:頸椎管內脊膜瘤,WHO Ⅰ級。

      術后8 h開始后自覺癥狀緩解明顯,下肢肌力恢復明顯,髂腰肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級;股四頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級、踇長伸肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級。術后6 d尿便完全恢復,行頭頸胸支具保護下下床活動,2 w左右生活基本自理。

      患者5個月后再次就診頸椎普通MR矢狀面示,平頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影。頸椎增強MR矢狀面、冠狀面及斷面示,頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影,邊緣清楚偏右側,信號均勻均勻強化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小,鄰近脊髓受壓移位明顯。術中見硬膜內偏右側腫物,邊界清楚,脊髓受壓明顯。并且術中取出約0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm大小質軟囊性腫物?;颊咝g后2 w行頭頸胸支具下床活動,生活自理。術后病理示:頸椎管內脊膜瘤,WHO I級。

      2 討 論

      2.1本病易被誤診的兩種神經內科疾病

      2.1.1SCD是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性的疾病,其病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經,嚴重時大腦白質及視神經也可受累〔5〕。SCD的臨床特點主要為:我國多為60歲以前發(fā)病,男性較女性為多;亞急性或慢性起病呈進行性加重〔6〕,可見于有厭食、飲食結構不合理、胃腸手術疾病等病史可合并貧血患者〔7〕。首發(fā)癥狀有四肢遠端感覺減退,行走不穩(wěn)及肢體麻木伴行走不穩(wěn),多有持續(xù)性、對稱性特點; 病程中出現共濟失調癥狀及病理征陽性表現〔8〕。影像學特點,主要于MRI中有陽性發(fā)現:病變主要位于頸胸段脊髓,髓內位于脊髓后索或后索、側索同時受累,病灶在矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號,而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側索,T2WI表現最為明顯,增強后病灶無強化或輕度強化〔9〕。電生理檢查:肌電圖檢查傳導速度減慢,對周圍神經損傷類型較為敏感;體感誘發(fā)電位異常對于脊髓后索病變者敏感;電生理檢查有助于SCD患者周圍神經和脊髓損害的定位,發(fā)現隱匿病灶〔5〕;對于臨床癥狀不典型或血清維生素B12水平正常的SCD患者可行脊髓傳導速度(SCCV)測定檢查〔10〕。實驗室檢查:血常規(guī):紅細胞計數、血紅蛋白可降低,平均紅細胞體積可升高。血清維生素B12減少,葉酸減少者,常低于3 ng/ml。早期及時給予大劑量維生素B12制劑(羥鈷胺、甲鈷胺)治療,可明顯改善病情,使癥狀好轉〔5〕,治療后復查MRI檢查表現為病灶范圍減少、消失〔9〕。

      2.1.2肌萎縮型脊髓側索硬化癥 肌萎縮型脊髓側索硬化癥(ALS )是一種選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束等中樞神經系統的慢性進行性變性疾病,以進行性上、下運動神經元丟失為特征,臨床較少見。本病的臨床特點主要為:首發(fā)癥狀主要為慢性進行性不對稱的全身肌無力、肌萎縮,甚至延髓麻痹,也可出現后組顱神經受損所導致的構音不清和吞咽困難,但無客觀感覺障礙和括約肌功能障礙。臨床體征中巴彬斯基征癥陽性率較頸椎病少,受累肌肉多有局部持久震顫。影像學檢查中,頸椎MRI多為頸椎退行性改變,無明顯硬膜及脊髓受壓表現,脊髓內部多無明顯信號異常改變〔4,11〕。肌電圖檢查示:多部位肌肉廣泛受累,其中以胸鎖乳突肌神經源性受損,表現為有纖顫波、束顫波、正尖波、巨大電位等,同時軀體感覺誘發(fā)電位及感覺神經傳導速度正常。一般神經營養(yǎng)治療多無效〔12〕。

      2.2誤診原因分析 脊膜瘤早期缺乏特異性表現,難以引起重視。本例患者誤診為SSD主要有以下幾方面原因:①患者癥狀特點未進行仔細區(qū)分。本例患者除肢體遠端感覺減退對稱外,右側軀干及前臂亦有感覺減退區(qū)域,同時四肢雙側肌力明顯不同,右側肌力較左側為差。而SCD的患者感覺及肌力異常多有對稱性、持續(xù)性的特點。ALS患者則無客觀感覺障礙。頸段脊膜瘤早期多為一側或雙側肢體麻木、無力,伴行走不穩(wěn)及踩棉感癥狀〔13〕。②影像表現分析不夠仔細。而SCD的MRI表現則多為矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號,而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側索,T2WI表現最為明顯〔9〕。本例誤診,是由于未對脊髓內異常信號的形態(tài)進行進一步的觀察分析。③維生素B12檢查與治療形成干擾。研究表明,血清維生素B12缺乏增加了脊髓高信號的易感性,低水平狀態(tài)在受壓迫時更易出現脊髓高信號;而血清維生素B12偏高增加了脊髓對壓迫的耐受力〔14〕。本例患者治療后癥狀緩解,考慮可能是由于維生素B12增加后,提高脊髓對壓迫的耐受力,同時維生素B12本身對神經髓鞘的修復作用也起到了緩解癥狀的作用。同時本例患者住院時間較短,未能進行進一步癥狀改善觀察及評估,對本例誤診起到了干擾作用。④輔助檢查不夠完善。本例患者未行可進一步支持SCD診斷的相應神經電生理檢查;同時,在平掃頸椎MRI見到無法定性的脊髓內異常斑片狀信號影,未進一步行頸椎增強MRI檢查以排除腫瘤可能。⑤患者性別因素未引起足夠重視。我國SCD發(fā)病以60歲前為多〔6〕,男性多于女性。而椎管內脊膜瘤的大量文獻病例報告中顯示,女性明顯多于男性發(fā)病〔15〕。本例的誤診,與疾病流行病學中性別因素的考慮較少有一定關系。

      3 誤診預防

      對于本病的誤診預防應做到以下幾點:①脊膜瘤發(fā)病以中年女性多見,對早期不典型病例,流行病學因素應值得關注考慮;②對患者表現為非對稱性的癥狀及體征,仍以考慮頸椎本身局部受壓疾病為主,同時應仔細與神經內科相關疾病分析,不可簡單草率,要加以動態(tài)觀察;③對影像資料應仔細辨讀,關注形態(tài)改變的同時,對脊髓內部異常影像的異常部位及對稱性因素也加以辨讀;在現有影像不能很好解釋病情時,應果斷、及時進一步行加強MRI檢查;④對高度懷疑上述兩種神經內科SCD、ALS疾病時,神經電生理檢查如肌電圖、誘發(fā)電位等應完善檢查,以助明確診斷;⑤對考慮SCD的患者中,其原因仍未明確或即使行維生素B12試驗性治療好轉者,也應進行進一步觀察、及時跟蹤隨訪或者適當延長住院時間,密切觀察。從而能及時獲得病情變化信息,給予正確診斷和治療。

      4 參考文獻

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