齒狀突加冠綜合征1 例報告

楊博文 陳耀龍 柳永明

1.甘肅省中醫(yī)院，甘肅 蘭州730050；2.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)臨床學(xué)院，甘肅 蘭州730000

齒狀突加冠綜合征（crowned dens syndrome，CDS）由Bouvet 等［1］于1985 年首次報告，CDS 在影像學(xué)上主要表現(xiàn)為齒狀突周圍沉積一層鈣鹽，多以后側(cè)為主，恰似齒狀突上加有一頂皇冠，故以此命名［2］。CDS 臨床表現(xiàn)一般為突發(fā)急性頸項部疼痛僵硬且伴有活動受限，C 反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）和紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）通常亦明顯增高［3］。因其發(fā)病率較低，故臨床常發(fā)生漏診誤診，本文對1 例CDS 報告如下，旨在提高臨床醫(yī)師對本病的認識，降低臨床的漏診誤診率。

1 病歷資料

患者女，68 歲，因“頸肩部疼痛不適10 余年，加重伴活動受限3 天”，于2020 年7 月28 日以“頸椎病”收治入院?；颊咦栽V于10 余年前勞累后出現(xiàn)間斷頸肩部疼痛不適，勞累、低頭后加重，休息后可緩解，病情反復(fù)發(fā)作，時輕時重，病情加重時曾多次住院治療，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)出院。3 天前無明顯誘因突然出現(xiàn)頸部疼痛加重伴活動受限，遂來我院就診，門診以“頸椎病”收住入院。入院癥見：患者神清，精神可，面色正常，頸部疼痛伴活動受限，無語言不清、肢體麻木、無力，無惡心、嘔吐，無視物不清。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈弦緊。既往否認高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥、腦梗死、腦出血等疾病。

入院 體 查：T36℃，P82 次/分，R21 次/分，BP126/75mmHg。專科檢查：神志清楚，言語清晰，雙瞳等大等圓，直徑約3.5 mm，對光反射靈敏，眼球運動自如，無眼球震顫。脊柱外觀未見明顯后凸及側(cè)凸畸形，頸肩部壓痛，頸椎功能活動受限，旋頸試驗（-），臂叢神經(jīng)牽拉試驗雙側(cè)陰性，椎間孔擠壓試驗雙側(cè)陰性，雙肩關(guān)節(jié)功能活動無受限。雙上肢肌張力正常，雙側(cè)三角肌肌力、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅴ級，雙側(cè)握力正常。雙上肢皮膚感覺未見明顯異常，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射存在，橈骨膜反射未引出，霍夫曼征（-）。雙側(cè)Babinski’s 征、Chaddock’s 征、Oppenheim’s 征、Cordon's 征、Kerniger’s 征（-）。入院完善相關(guān)輔助檢查：2020 年7月28 日頸椎正側(cè)位（張口正位）示：1.C5 椎體向后I°滑脫；2.寰隙左窄右寬（見圖1、2）。頸椎椎體（C1-7）（CT 平掃+三維重建+成像）示：齒狀突后緣高密度影，多考慮齒狀突加冠綜合征（見圖3、4）。2020 年7 月29日血沉（ESR）：64。C-反應(yīng)蛋白（CRP）：22.53mg/L。余檢查如血常規(guī)、凝血系列、病毒系列、生化全項均未見明顯異常。見圖1～4。

治療西醫(yī)予以：萘普生緩釋膠囊250mg po bid、注射用血栓通500mg ivgtt qd 以活血化瘀及止痛；中醫(yī)予以：艾灸2 次/日（大椎、雙側(cè)肩井、風(fēng)池、阿是穴）、頸部中藥塌漬治療2 次/日、頸部拔罐療法1 次/日。8 月3日查房，患者自述肩部疼痛伴活動受限較入時院明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血沉（ESR）：血沉41，治療同前，續(xù)觀病情變化。8月8 日查房，患者頸部疼痛及活動受限基本消失，復(fù)查血沉（ESR）血沉22。交代相關(guān)注意事項后準(zhǔn)予患者出院。

2 討論

CDS 的臨床表現(xiàn)多為突發(fā)且劇烈的疼痛，其癥狀與痛風(fēng)的表現(xiàn)相似，故也稱之為頸椎急性假性痛風(fēng)［4］。假性痛風(fēng)即焦磷酸鈣沉積?。–PPD），CPPD 是因為焦磷酸的代謝異常而導(dǎo)致焦磷酸鈣（CPP）形成結(jié)晶并且沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)囊、肌腱韌帶等組織中引起的關(guān)節(jié)疾病［5］。有研究發(fā)現(xiàn)，CDS 患者的其他關(guān)節(jié)亦經(jīng)常出現(xiàn)假性痛風(fēng)癥狀［6］。本例患者雙膝關(guān)節(jié)亦發(fā)現(xiàn)有CPP的沉積（見圖5）。

圖1 頸椎正位X 線片

圖2 頸椎側(cè)位X 線片

圖3 頸椎CT 平掃

圖4 頸椎CT 平掃

圖5 雙膝關(guān)節(jié)X 線片

當(dāng)CPP 沉積在齒狀突及其周圍韌帶時，結(jié)晶沉積可引起無菌性炎癥并壓迫刺激刺激C1 或C2 神經(jīng)根，故而在旋頸時誘發(fā)急性劇烈的疼痛［7］。大部分CDS 患者頸部疼痛同時亦會出現(xiàn)頸部僵硬和發(fā)熱癥狀。極少數(shù)齒狀突周圍的結(jié)晶沉積壓迫到脊髓時，亦可引起相應(yīng)的神經(jīng)癥狀如四肢肌力的減弱。臨床診斷CDS 的影像學(xué)“金標(biāo)準(zhǔn)”為CT 檢查，有研究表明，CT 在診斷CDS時診出率為97.1%［8］，CT 中可以明確看到CPP 沉積于寰椎的橫韌帶上。由于CPP 沉積最易發(fā)生于齒狀突的后方，故X 線在診斷CDS 時，在正位片可以看到齒狀突冠周圍的CPP 沉積，而在側(cè)位片上觀察則不甚明顯。MRI 在診斷CDS 時對CPP 沉積的敏感程度不及CT及X 線，但其在觀察是否發(fā)生脊髓壓迫優(yōu)于CT 及X 線。在實驗室檢查中，CDS 患者血清中炎性標(biāo)志物可明顯升高，檢出率為88.3%［8］，主要表現(xiàn)為ESR 及CRP 的明顯升高。因為大部分CDS 患者的其他關(guān)節(jié)常發(fā)生假性痛風(fēng)，故其他關(guān)節(jié)穿刺檢查如發(fā)現(xiàn)CPP 沉積亦可提示CDS 的發(fā)生［9］。臨床上最需要與CDS 相鑒別的疾病是腦膜炎，因為其二者臨床表現(xiàn)極其相近，均可出現(xiàn)頸部疼痛、僵硬、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但嬰幼兒腦膜炎發(fā)病率高，CDS 中老年人發(fā)病率高，腦膜炎患者常有劇烈的頭痛及顱內(nèi)壓升高而導(dǎo)致的噴射性嘔吐，且如果確定有CPP 結(jié)晶沉積存在亦可區(qū)別于腦膜炎。另外，CDS 也需要注意與頸肌筋膜炎相鑒別，因為其臨床表現(xiàn)亦與CDS 相似，且實驗室檢查ESR 亦會明顯增長，但臨床仔細的問診及體格檢查有助于區(qū)別二者，因為頸肌筋膜炎的患者普遍有過度的頸肌筋膜勞累史，體格檢查亦可發(fā)現(xiàn)頸部存在條索狀物，經(jīng)過推拿按摩理療后臨床癥狀可明顯緩解［10］。

有研究發(fā)現(xiàn)使用非甾體類抗炎藥NSAIDs 類藥物治療CDS 總有效率為85%［8］，臨床治療CDS 的首選藥物普遍亦為NSAIDs 類藥物如雙氯芬酸鈉、萘普生緩釋膠囊，均可在短期取得良好的療效，本例患者口服萘普生緩釋膠囊3 天后，頸部疼痛伴活動受限明顯好轉(zhuǎn)。另外在使用NSAIDs 類藥物的同時配合中醫(yī)拔罐、艾灸、按摩等理療手段能加速患者的恢復(fù)。CDS 的預(yù)后比較良好，一般在使用NSAIDs 類藥物數(shù)天致數(shù)周內(nèi)均可得到明顯緩解，但對于一些難治性的CDS 可以應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或秋水仙堿治療，亦能取得不錯的療效，Yahya El Soufi［11］等曾對一例難治性CDS 患者先采取秋水仙堿治療，病情好轉(zhuǎn)后，加入皮質(zhì)類固醇，病情好轉(zhuǎn)明顯加快。M.Godfrin Valnet［12］等認為NSAIDs 類藥物聯(lián)合皮質(zhì)類固醇可以為CDS 的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。但需要注意的是皮質(zhì)類固醇容易老年患者的嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺部感染易危及患者的生命安全［13］。CDS 在臨床上應(yīng)該得到醫(yī)師的足夠重視，有研究發(fā)現(xiàn)齒狀突鈣化患者平均年齡71 歲，男女比例為27∶42，50 歲以上人群齒狀突鈣化患病率為6.14%，50～59 歲、60～69 歲、70～79歲和80～89 歲患者齒狀突鈣化患病率分別為0.59%、5.05%、11.49%和20%［14］。由此可以看出隨著年齡的增長，CDS 的發(fā)病率也逐漸上升，女性的發(fā)病率較男性偏高，故當(dāng)老年患者出現(xiàn)突發(fā)性的頸部疼痛伴活動受限時，臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)考慮本病，避免不必要的檢查及無效的治療。