張譯文 姜繼勇
·病例報告與分析·
外陰派杰特病2例
張譯文①②姜繼勇②
外陰派杰特病 乳房外 治療
外陰派杰特?。≒aget's?。┦且环N有特征的上皮內(nèi)癌,是乳房外派杰特?。‥MPD)的一種,由于發(fā)生率低、臨床較為罕見,其相關(guān)的論著和文獻(xiàn)報道均較少?,F(xiàn)報告收治的2例如下。
病例1 女,58歲,因“外陰紅腫、潰瘍兩年,加重伴白色結(jié)痂半年”于2013年3月來本院就診。曾于大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院行外陰組織病理活檢:(左側(cè)大陰唇)派杰病,診斷為“外陰Paget's病”,為求手術(shù)治療,轉(zhuǎn)入本院。入院全身查體無特殊。婦科檢查:左側(cè)大陰唇外下三分之一,距會陰體約3cm,可見紅斑樣變,約2.0 cm×2.0 cm淺表潰瘍、糜爛面,未及硬結(jié),活動尚可,無觸痛,表面有活檢后瘢痕。病變未侵及尿道口、陰道口、肛門及對側(cè)大小陰唇,陰道暢,宮頸光滑、萎縮,子宮及雙側(cè)附件未及異常。入院后給予手術(shù)治療(外陰局部擴大切除+左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)取樣術(shù))。術(shù)后病理回報:(外陰)Paget病,腫瘤細(xì)胞累及皮膚附屬器,基底部及切緣未見病變。(左側(cè)腹股溝)淋巴結(jié)3枚,均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(0/3)。
病例2 女,54歲,因“發(fā)現(xiàn)外陰病變5年余,外陰瘙癢進(jìn)行性加重2年余”于2013年6月來本院就診。病變部位活檢病理示:(外陰)考慮Paget病。診斷為“外陰Paget's病”。婦科檢查:左側(cè)大陰唇上方見白色角化狀病灶,范圍2.5 cm×3.0 cm,累及左側(cè)小陰唇上方及左側(cè)陰蒂根部,質(zhì)地較硬,粗糙,表面可見活檢灶,病變未累及對側(cè)大小陰唇,未累及尿道口、陰道口及肛門,陰道暢,黏膜光滑完整,宮頸、雙側(cè)附件未及異常。入院后給予手術(shù)治療。術(shù)后病理回報:(外陰)Paget病,送檢組織切緣全周取材部分見病變,基底部未見病變;(左側(cè)腹股溝)淋巴結(jié)6枚,均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(0/6)。術(shù)后10天出院。
小結(jié) Paget于1874年提出了Paget's病,乳腺外派杰特?。‥MPD)是一種罕見的皮膚惡性腫瘤,而首例外陰Paget's病于1901年由Dubreuilh報道。它的發(fā)病機理備受爭議,但是大多數(shù)病例報道認(rèn)為是起源于有腺體的表皮內(nèi)腫瘤。少數(shù)認(rèn)為是表皮下附屬器惡性腫瘤蔓延到上皮組織或者是上皮細(xì)胞臨近組織新生的腫物[1]。由于EMPD發(fā)生率低,截止至目前的醫(yī)學(xué)報道,僅有幾百例,精確的病例數(shù)尚未統(tǒng)計。在EMPD中,外陰部的發(fā)生率占65%。其家族發(fā)病率較罕見,在日本僅有6例報道,在英國僅有1例報道[2]。其主要皮損表現(xiàn)為:邊界清楚的斑塊或紅斑,表面伴滲出、結(jié)痂或脫屑,逐漸向周圍擴大,可有濕疹或潰爛樣改變、多伴局部瘙癢感,易誤診為濕疹。
目前國際常用的組織學(xué)分型有以下3種:1)上皮內(nèi)Paget's?。╥ntraepithelial Paget's diease,IEP):指Paget's病細(xì)胞局限在上皮內(nèi);2)浸潤性Paget's?。╥nvasive Paget's diease,IP):指Paget's病細(xì)胞穿破基底膜浸潤到真皮及皮下脂肪;3)Paget's病伴腺癌(Paget's diease with underlying adenocarcinoma,UC):指除Paget's病外伴有乳腺式皮膚附件的腺癌,后者多為汗腺來源。
治療:1)手術(shù)治療:局部擴大切除術(shù)是目前首選的治療方法。手術(shù)范圍根據(jù)病灶具體情況而定。手術(shù)切口應(yīng)距離病灶邊緣2~3 cm以上,深達(dá)皮膚脂肪層,包括所有毛發(fā)附件組織。2)放射治療:單純應(yīng)用放療或術(shù)后輔助治療臨床效果均較滿意。以下患者可選擇放療:①年齡較大或合并嚴(yán)重內(nèi)科疾病不適合手術(shù)者;②無法進(jìn)行局部擴大切除術(shù)者,如患者難以接受;③術(shù)后病理提示切緣陽性、易局部復(fù)發(fā)者。3)全身化療:有報道稱應(yīng)用低劑量MEP方案(絲裂霉素C,足葉乙貳,順鉑)治療侵襲性外陰Paget's病,被認(rèn)為是安全有效的。
外陰派杰特病術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,因此需嚴(yán)密隨訪。該報道的2例患者術(shù)后病理報告提示切緣凈,術(shù)后恢復(fù)良好,出院時囑患者定期復(fù)查。
1 Shepherd V,Davidson EJ,Davies-Humphreys J.Extramammary Paget's disease[J].BJOG,2005,112:273-279.
2 Lam C,Funaro D.Extramammary Paget's disease:Summary of current Knowledge[J].Dermatol Clin,2010,28(4):807-826.
(2013-12-24收稿)
(2014-01-23修回)
(本文編輯:楊紅欣)
10.3969/j.issn.1000-8179.20132198
張譯文 研究生在讀。研究方向為婦科腫瘤。
①大連醫(yī)科大學(xué)(遼寧省大連市116000);②大連醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院婦二病房
姜繼勇 jiangjiyong@dl.cn
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