外陰派杰特病2例

張譯文 姜繼勇

·病例報告與分析·

外陰派杰特病2例

張譯文①②姜繼勇②

外陰派杰特病 乳房外 治療

外陰派杰特?。≒aget's?。┦且环N有特征的上皮內(nèi)癌，是乳房外派杰特?。‥MPD）的一種，由于發(fā)生率低、臨床較為罕見，其相關(guān)的論著和文獻(xiàn)報道均較少?，F(xiàn)報告收治的2例如下。

病例1 女，58歲，因“外陰紅腫、潰瘍兩年，加重伴白色結(jié)痂半年”于2013年3月來本院就診。曾于大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院行外陰組織病理活檢：（左側(cè)大陰唇）派杰病，診斷為“外陰Paget's病”，為求手術(shù)治療，轉(zhuǎn)入本院。入院全身查體無特殊。婦科檢查：左側(cè)大陰唇外下三分之一，距會陰體約3cm，可見紅斑樣變，約2.0 cm×2.0 cm淺表潰瘍、糜爛面，未及硬結(jié)，活動尚可，無觸痛，表面有活檢后瘢痕。病變未侵及尿道口、陰道口、肛門及對側(cè)大小陰唇，陰道暢，宮頸光滑、萎縮，子宮及雙側(cè)附件未及異常。入院后給予手術(shù)治療（外陰局部擴大切除+左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)取樣術(shù)）。術(shù)后病理回報：（外陰）Paget病，腫瘤細(xì)胞累及皮膚附屬器，基底部及切緣未見病變。（左側(cè)腹股溝）淋巴結(jié)3枚，均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（0/3）。

病例2 女，54歲，因“發(fā)現(xiàn)外陰病變5年余，外陰瘙癢進(jìn)行性加重2年余”于2013年6月來本院就診。病變部位活檢病理示：（外陰）考慮Paget病。診斷為“外陰Paget's病”。婦科檢查：左側(cè)大陰唇上方見白色角化狀病灶，范圍2.5 cm×3.0 cm，累及左側(cè)小陰唇上方及左側(cè)陰蒂根部，質(zhì)地較硬，粗糙，表面可見活檢灶，病變未累及對側(cè)大小陰唇，未累及尿道口、陰道口及肛門，陰道暢，黏膜光滑完整，宮頸、雙側(cè)附件未及異常。入院后給予手術(shù)治療。術(shù)后病理回報：（外陰）Paget病，送檢組織切緣全周取材部分見病變，基底部未見病變；（左側(cè)腹股溝）淋巴結(jié)6枚，均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（0/6）。術(shù)后10天出院。

小結(jié) Paget于1874年提出了Paget's病，乳腺外派杰特?。‥MPD）是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，而首例外陰Paget's病于1901年由Dubreuilh報道。它的發(fā)病機理備受爭議，但是大多數(shù)病例報道認(rèn)為是起源于有腺體的表皮內(nèi)腫瘤。少數(shù)認(rèn)為是表皮下附屬器惡性腫瘤蔓延到上皮組織或者是上皮細(xì)胞臨近組織新生的腫物［1］。由于EMPD發(fā)生率低，截止至目前的醫(yī)學(xué)報道，僅有幾百例，精確的病例數(shù)尚未統(tǒng)計。在EMPD中，外陰部的發(fā)生率占65%。其家族發(fā)病率較罕見，在日本僅有6例報道，在英國僅有1例報道［2］。其主要皮損表現(xiàn)為：邊界清楚的斑塊或紅斑，表面伴滲出、結(jié)痂或脫屑，逐漸向周圍擴大，可有濕疹或潰爛樣改變、多伴局部瘙癢感，易誤診為濕疹。

目前國際常用的組織學(xué)分型有以下3種：1）上皮內(nèi)Paget's?。╥ntraepithelial Paget's diease，IEP）：指Paget's病細(xì)胞局限在上皮內(nèi)；2）浸潤性Paget's?。╥nvasive Paget's diease，IP）：指Paget's病細(xì)胞穿破基底膜浸潤到真皮及皮下脂肪；3）Paget's病伴腺癌（Paget's diease with underlying adenocarcinoma，UC）：指除Paget's病外伴有乳腺式皮膚附件的腺癌，后者多為汗腺來源。

治療：1）手術(shù)治療：局部擴大切除術(shù)是目前首選的治療方法。手術(shù)范圍根據(jù)病灶具體情況而定。手術(shù)切口應(yīng)距離病灶邊緣2～3 cm以上，深達(dá)皮膚脂肪層，包括所有毛發(fā)附件組織。2）放射治療：單純應(yīng)用放療或術(shù)后輔助治療臨床效果均較滿意。以下患者可選擇放療：①年齡較大或合并嚴(yán)重內(nèi)科疾病不適合手術(shù)者；②無法進(jìn)行局部擴大切除術(shù)者，如患者難以接受；③術(shù)后病理提示切緣陽性、易局部復(fù)發(fā)者。3）全身化療：有報道稱應(yīng)用低劑量MEP方案（絲裂霉素C，足葉乙貳，順鉑）治療侵襲性外陰Paget's病，被認(rèn)為是安全有效的。

外陰派杰特病術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此需嚴(yán)密隨訪。該報道的2例患者術(shù)后病理報告提示切緣凈，術(shù)后恢復(fù)良好，出院時囑患者定期復(fù)查。

1 Shepherd V,Davidson EJ,Davies-Humphreys J.Extramammary Paget's disease[J].BJOG,2005,112：273-279.

2 Lam C,Funaro D.Extramammary Paget's disease：Summary of current Knowledge[J].Dermatol Clin,2010,28(4)：807-826.

（2013-12-24收稿）

（2014-01-23修回）

（本文編輯：楊紅欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20132198

張譯文 研究生在讀。研究方向為婦科腫瘤。

①大連醫(yī)科大學(xué)（遼寧省大連市116000）；②大連醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院婦二病房

姜繼勇 jiangjiyong@dl.cn

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