李 崗
河南安陽(yáng)地區(qū)醫(yī)院兒科 安陽(yáng) 455000
過(guò)敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)是一種以全身小血管炎為主要病理?yè)p害的炎性綜合征,在兒童毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病中較為常見。病變可累及腎臟、胃腸道、心血管及關(guān)節(jié)等組織器官,導(dǎo)致患兒出現(xiàn)胃腸道出血、血尿、紫癜及關(guān)節(jié)炎等癥狀,而少數(shù)過(guò)敏性紫癜患兒還可能因腦內(nèi)廣泛性小動(dòng)脈炎和過(guò)敏性小動(dòng)脈炎破壞血腦屏障,出現(xiàn)腦組織水腫、顱內(nèi)壓上升,從而導(dǎo)致患兒出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐,嚴(yán)重時(shí)甚至可引起患者視覺障礙、發(fā)作性意識(shí)障礙伴抽搐及癱瘓等癥狀[1]。因此,為加強(qiáng)對(duì)過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的早期認(rèn)識(shí),盡早采取合理的治療措施,本文對(duì)我院兒科近10年來(lái)收治的21例過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害患兒的臨床表現(xiàn)、治療過(guò)程及轉(zhuǎn)歸情況進(jìn)行分析,現(xiàn)報(bào)告如下。
1.1一般資料選擇我院2002-03—2012-03收治的過(guò)敏性紫癜患兒355例,全部患兒均符合1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。其中21例患兒存在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,發(fā)生率5.9%,男14例,女7例;年齡5~15歲,平均(9.5±3.1)歲,其中10歲以下17例(81.0%),10~15歲4例(19.0%),全部患兒均為混合型紫癜。臨床表現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng)損害21例,消化道癥狀21例,關(guān)節(jié)癥狀16例,腎臟損害13例。
1.2檢查方法21例患兒均行腦電圖檢查,11例患兒行腦脊液穿刺檢查,9例患兒行顱腦CT常規(guī)掃描,1例患兒行顱腦MRI檢查。21例患兒行尿常規(guī)、腎功能、免疫球蛋白、自身抗體、電解質(zhì)、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素、紅細(xì)胞沉降率等檢查。
1.3治療方法全部患兒均靜滴5~10mg/(kg·d)的琥珀酸氫考7d,患兒病情較重者在必要時(shí)可隔天靜滴20mg/(kg·d)甲潑尼松,一個(gè)療程3次,共使用2個(gè)療程之后再應(yīng)用1mg/(kg·d)潑尼松口服,患兒癥狀得到控制后對(duì)劑量進(jìn)行逐步遞減并最終停止使用。另外,患兒應(yīng)用抗組胺藥物進(jìn)行非特異性抗過(guò)敏治療,應(yīng)用維生素C及葡萄糖酸鈣針來(lái)對(duì)毛細(xì)血管的通透性及脆性進(jìn)行改善,并針對(duì)患兒的體質(zhì)量進(jìn)行適量補(bǔ)液,存在驚厥的患兒要及時(shí)應(yīng)用止驚藥物,對(duì)顱內(nèi)壓上升的患兒使用脫水劑。
2.1臨床檢查結(jié)果21例患兒神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)為:患兒頭痛頭暈19例,伴惡心、嘔吐11例。10例患兒精神行為異常,易激惹;6例視物模糊,3例發(fā)作性意識(shí)障礙伴抽搐,2例出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體麻木無(wú)力。體格檢查顯示:?jiǎn)渭儼唾e斯基征陽(yáng)性4例,單純布魯津斯基征陽(yáng)性5例,以上兩種癥狀均為陽(yáng)性10例。11例患兒行腦脊液穿刺檢查顯示顱內(nèi)壓增高4例,占36.7%,白細(xì)胞輕度升高3例,占27.3%。
21例患兒經(jīng)腦電圖檢查顯示,16例患兒存在腦電圖異常,異常率為76.2%,其中輕度異常13例,占81.2%,中度異常3例,占18.8%。13例腦電圖輕度異常患兒表現(xiàn)為各年齡段正常節(jié)律消失或減少,慢波增加或基本波與同齡人比較較慢,可見大量中等波幅θ或δ波;3例腦電圖中度異?;純罕憩F(xiàn)為正常節(jié)律消失,基本波較同齡人明顯減慢,可見各腦區(qū)中到高幅θ波為主或大量δ波,兩側(cè)腦區(qū)慢波對(duì)稱或不對(duì)稱,并存在個(gè)別的陣性出現(xiàn),邊緣部呈現(xiàn)出處于正常及輕度異常范圍之間的不穩(wěn)定背景活動(dòng)。
9例患兒行顱腦CT常規(guī)掃描,其中2例患兒表現(xiàn)為頂枕區(qū)低密度灶,提示缺血性改變;2例患兒表現(xiàn)為彌漫性腦水腫;1例患兒腦室增大,腦溝及腦裂變寬;余4例未發(fā)現(xiàn)異常。1例患兒行MRI檢查顯示腦缺血后梗死。21例患者均行尿常規(guī)及腎功能檢查,其中14例患兒存在尿內(nèi)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、尿蛋白、尿素氮及肌酐含量上升。
2.2轉(zhuǎn)歸21例患兒經(jīng)治療后紫癜消退,腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及神經(jīng)癥狀消失,住院時(shí)間9~32d,平均(14.6±3.8)d。腦電圖異?;純?6例,14d恢復(fù)正常11例,21d恢復(fù)正常3例,28d恢復(fù)正常2例。5例CT及1例MRI檢查異?;純海?個(gè)月后分別復(fù)查CT和MRI已恢復(fù)正常。對(duì)21例患兒隨訪6個(gè)月~6a,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀復(fù)發(fā)及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥出現(xiàn)。
過(guò)敏性紫癜可累及全身各組織及臟器,是一種以全身小血管炎為主要病理?yè)p害的炎性綜合征,主要與藥物、感染及異性蛋白等相關(guān)。過(guò)敏性紫癜可能引起神經(jīng)系統(tǒng)受累,發(fā)生率為2.5%~9.5%[1]。當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí),可引起患兒頭痛、失語(yǔ)、輕癱、驚厥、視覺缺失、意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)或昏迷癥狀;當(dāng)累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)時(shí),可引起患兒出現(xiàn)單神經(jīng)病、多神經(jīng)病或神經(jīng)叢?。?]。有文獻(xiàn)分析稱,過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害患兒,其主要表現(xiàn)為意識(shí)改變、全身驚厥、行為改變及輕癱,發(fā)生率分別為48.0%、44%、23%、14%,腦電圖檢查異常率在52%以上,且可以對(duì)神經(jīng)損傷程度進(jìn)行有效的反應(yīng)[4]。本文研究中,過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害患兒的發(fā)生率為5.9%,且腦電圖異常率為76.2%。因此,對(duì)過(guò)敏性紫癜患兒可予以盡早采取腦電圖檢查,并結(jié)合腦脊液、CT及MRI等相關(guān)檢查手段進(jìn)行早期確診及治療,從而可減少神經(jīng)系統(tǒng)損害,降低并發(fā)癥發(fā)生率。
過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制通常為IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng),合并神經(jīng)功能損害的機(jī)制為抗原抗體復(fù)合物沉積在腦部毛細(xì)血管后引起毛細(xì)血管壁通透性增高,血液濃縮,血流緩慢,使腦組織水腫、出血,情況嚴(yán)重者可出現(xiàn)小血管血栓形成,阻塞血管,出現(xiàn)壞死型小動(dòng)脈炎,引起肢體癱瘓。而針對(duì)其發(fā)病機(jī)制和免疫反應(yīng)相關(guān),腎上腺皮質(zhì)激素能降低免疫球蛋白的合成率,從而對(duì)IgA沉積產(chǎn)生一定的抑制作用,減少炎癥反應(yīng)。對(duì)過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害患兒早期采用甲潑尼松龍效果較好[5]。本文中對(duì)所統(tǒng)計(jì)患兒早期應(yīng)用琥珀酸氫考、甲潑尼龍等腎上腺皮質(zhì)激素,病情較重的患兒應(yīng)用甲潑尼龍,并采取一系列止驚、降壓等對(duì)癥治療措施,患兒紫癜消退,腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及神經(jīng)癥狀消失,且無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀復(fù)發(fā)及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
總之,過(guò)敏性紫癜合并神經(jīng)系統(tǒng)損害患兒臨床表現(xiàn)較多,如不及時(shí)進(jìn)行治療,可出現(xiàn)多種不可逆的損害。因此,早期行腦電圖及相關(guān)檢查進(jìn)行確診及治療至關(guān)重要,能夠有效降低神經(jīng)系統(tǒng)的損害及避免后遺癥的發(fā)生。
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