胸壁梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤1例

潘 偉，魏小東，謝 駿，汪正偉，王 芳

1 臨床資料

患者男性，38歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫塊10余天”于2013年8月19日入院。專(zhuān)科查體：體溫正常，左側(cè)胸壁近腋窩處可及約10 cm×8 cm腫塊，質(zhì)地硬，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛，與周?chē)M織分界欠清楚，局部皮溫不高，無(wú)紅腫。胸部增強(qiáng)CT提示：左側(cè)胸大肌偏外側(cè)占位，考慮血管瘤可能。

入院后完善相關(guān)檢查，第3天即在全麻下行左側(cè)胸壁腫塊切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫塊與周?chē)M織分界欠清，腫塊血供較豐富，術(shù)中應(yīng)用超聲刀歷時(shí)約42 min將腫塊切除。術(shù)后病理提示：左側(cè)胸壁血管源性腫瘤，考慮梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤，潛在惡性。免疫組織化學(xué)提示：Vim(+)，SMA(-)，CD34血管內(nèi)皮(+)，BCβ2(-)，HMB45(-)，DES(-)，S100(-)，Ki67(+)。1周后拆線(xiàn)出院。建議術(shù)后行放療，但患者未接受。半年后回訪(fǎng)，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

梭形細(xì)胞內(nèi)皮瘤(spidle cell hermanginendothlioma，SCH)是一種少見(jiàn)的血管病變[1]，多見(jiàn)于小兒和年輕人。Perkins等[1]報(bào)道的78例病例，年齡8～78歲，平均34歲，主要見(jiàn)于四肢、會(huì)陰部、頭頸部等皮下組織。但也有發(fā)生于肝、肺、乳腺、心臟、甲狀腺、縱膈、卵巢等處的報(bào)道，而發(fā)生于胸壁的病例比較罕見(jiàn)。SCH最初由Weiss和Enzirger于1986年報(bào)道，是一種較少見(jiàn)的起源于血管的介于良性與惡性之間的軟組織腫瘤[2]。2002年WHO新分類(lèi)將其列入軟組織腫瘤中的惡性腫瘤，其發(fā)病可能與Maffncci綜合征、Klippel-Trenaunay綜合征、靜脈曲張和先天性淋巴水腫等有關(guān)[3]。

本病術(shù)前診斷困難，本例依靠術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)明確診斷。其主要應(yīng)與以下腫瘤相鑒別：(1)卡波西肉瘤；(2)卡波西樣血管內(nèi)皮瘤；(3)上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤；(4)出血性上皮樣和梭形細(xì)胞血管瘤；(5)復(fù)合性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤[4]。

目前，臨床對(duì)于單發(fā)或病灶較少的多發(fā)SCH以手術(shù)切除為首選，但術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～60%[5]。有學(xué)者[6]提出對(duì)于術(shù)后轉(zhuǎn)移的患者或者無(wú)機(jī)會(huì)手術(shù)的患者，可行化療。但目前化療方案尚不統(tǒng)一，化療藥物亦是多樣性的。如Lee等[7]報(bào)道應(yīng)用阿霉素、達(dá)卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺及美司鈉化療后腫塊無(wú)進(jìn)展，但此類(lèi)效果報(bào)道只是個(gè)案，絕大多數(shù)報(bào)道效果不確切，而且效果欠佳。也有學(xué)者嘗試放療、靶向治療，但效果仍較差。Setoyama等[8]報(bào)道，皮損或動(dòng)脈內(nèi)注射重組人白介素-2可能是避免梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤復(fù)發(fā)的有效方法之一。本例術(shù)后未進(jìn)行放化療，遠(yuǎn)期效果待進(jìn)一步的隨訪(fǎng)。

參考文獻(xiàn)：

[1] Perkins P，Weiss SW.Spindle cell hemangioendothelioma.An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior[J].Am J Surg Pathol,1996， 20(10):1196-1204.

[2] Weiss SW,Enzinger FM.Spindle cell hemangioendothelioma.A low-grade angiosarcoma resembling cavenous hemangioma and Kapsi’s sarcoma[J].Am J Surg Pathol, 1986,10(8):521-530.

[3] 王堅(jiān)，朱雄增，張仁元.梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2001，17(2)：165-167.

[4] 貢其星,范欽和,周萍.肌內(nèi)梭形細(xì)胞血管瘤1例[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2007，23(4):499-500.

[5] 盧晨,陸孝禹,殷于磊，等.梭形細(xì)胞血管瘤[J].診斷學(xué)理論與實(shí)踐，2006，5(3)[LU3]：70.

[6] Pinet C, Magnan A,Garbe L,et al.Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy[J].Eur Respir J,1999,14(1):237-238.

[7] Bansal A,Chawla M,Cohen PJ,et al.Pleural epithelioid hemagioendothelioma[J].Lung,2012,190(4):469-470.

[8] Setoyama M，Shinada H，Miyazono N，et al.Spindle cell hemangioendothelioma: successful treatment with recombinant interleukin-2[J].Br J Dematol,2000,142(6):1238-1239.