四肢神經(jīng)鞘瘤的MRI診斷

胡小紅 王成林 劉鵬程 劉 陽 戚玉龍 林蘭英

北京大學(xué)深圳醫(yī)院影像中心，廣東 深圳 518036

神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤,來源于施萬(schwann)細(xì)胞,又名施萬細(xì)胞瘤，多位于頭頸、軀干、四肢的主要神經(jīng)干走行區(qū)。但國內(nèi)對四肢神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)的報(bào)道較少。MRI具有良好的軟組織分辨力，可較好地反映腫瘤的位置、大小、形態(tài)、信號及與周圍組織的關(guān)系。本文回顧性分析8例四肢神經(jīng)鞘瘤的MR表現(xiàn),旨在提高對四肢神經(jīng)鞘瘤MRI診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料和方法

1.1 一般資料 集我院2008年6月至2012年8月的8例四肢神經(jīng)鞘瘤患者資料，術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，均經(jīng)外科手術(shù)切除及術(shù)后病理證實(shí)。4例為女性，4例為男性，年齡34-61歲。8例患者中7例病變?yōu)閱伟l(fā)，1例病變?yōu)槎喟l(fā)，有9個(gè)；6例為首發(fā)，2例為術(shù)后10余年復(fù)發(fā)。8例均為體檢發(fā)現(xiàn)，其中5例有輕壓痛或者伴有相應(yīng)肢體麻痛，3例無癥狀。

1.2 檢查方法 采用Siemens avanto 1.5T、Spectra 3.0T磁共振掃描儀，常規(guī)行TSE序列冠狀位、軸位掃描,掃描序列和參數(shù):T1WI (TR500ms，TE 16ms)，T2WI (TR 3500-4000ms，TE 90ms),TIRM (TR 3000-3500ms，TE 40ms)，層厚5.0mm，間距1.5mm。對比劑采用Gd-DTPA,劑量0.1 mmol/kg,靜脈注射后行T1WI增強(qiáng)掃描。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的部位和大小 8例病變中，7例為多發(fā)，1例為單發(fā)。2例于上肢腋窩處；6例于下肢，其中4例于小腿后部，1例為多發(fā)，有9個(gè)腫瘤，于下肢的內(nèi)后部，1例于臀大肌深面。7例病變共15個(gè)腫瘤位于軟組織深部的主要神經(jīng)干走行區(qū)，另1例病變較小，術(shù)后證實(shí)起源一細(xì)小神經(jīng)。瘤體均呈卵圓形，最小者約2.8×2.0×1.5cm，最大者約8.0×5.1×4.1cm

2.2 直接征象 所有腫瘤邊界清楚，均顯示完整的光滑包膜，呈均勻線狀低信號，T2WI顯示更清。與同層肌肉相比，所有腫瘤T1WI表現(xiàn)為等或低信號。T2WI15個(gè)顯示“靶征”(腫瘤中央呈結(jié)節(jié)狀混雜等高信號，周邊呈環(huán)狀高信號)，增強(qiáng)后靶心明顯強(qiáng)化，靶緣未見明顯強(qiáng)化。5個(gè)病變中央見不規(guī)則長T2壞死區(qū)，其中1個(gè)混雜小片狀短T1出血區(qū)。2個(gè)出現(xiàn)“輻輪征”（病變中央見放射狀條狀長T1短T2信號，與病變外緣共同構(gòu)成輻輪樣結(jié)構(gòu)）。

2.3 間接征象 7例病變15個(gè)腫瘤于橫斷面顯示腫瘤與神經(jīng)束偏心性相連，其中12個(gè)同時(shí)在矢狀面或冠狀面顯示腫瘤頭側(cè)或尾側(cè)有索條狀陰影相連；另1例未追蹤到相連的神經(jīng)。病變長徑與相應(yīng)神經(jīng)走行平行，鄰近肌肉受壓移位。15個(gè)病變見脂肪環(huán)繞征，即在腫瘤與肌肉之間見不同厚度的脂肪環(huán)繞，該征象于T1WI顯示更清。

3 討 論

神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡，兒童少見，20-50歲多見，生長緩慢，男女發(fā)病率相等[1]。神經(jīng)鞘瘤多為單發(fā),偶有多發(fā),本組8例患者中有1例為多發(fā)。發(fā)生于四肢的病變多為無痛性腫塊就診，部分有壓痛或伴有相應(yīng)肢體麻痛。

圖1-4 左小腿神經(jīng)鞘瘤。圖1 T1WI示腫瘤呈卵圓形,沿神經(jīng)走向生長,邊界清楚,以等信號為主，內(nèi)見放射狀條狀低信號；圖2 T2WI示腫瘤以高信號為主，內(nèi)見放射狀條狀低信號，與病變外緣構(gòu)成輻輪征；病變中央見不規(guī)則高信號壞死區(qū)；圖3 TIRM示腫瘤與脛神經(jīng)偏心性相連，周圍組織結(jié)構(gòu)被推移；圖4 增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯強(qiáng)化，其內(nèi)條狀短T1信號及中央壞死區(qū)未見強(qiáng)化。

結(jié)合既往文獻(xiàn)，并總結(jié)分析本組病例，四肢神經(jīng)鞘瘤MRI表現(xiàn)有以下特征：

3.1 好發(fā)于肢體及關(guān)節(jié)的屈側(cè)，位于神經(jīng)干走行區(qū)。MRI檢查發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)主干，而四肢神經(jīng)主干主要走行于肢體及關(guān)節(jié)的屈側(cè)。四肢的主要神經(jīng)的解剖特點(diǎn)決定了四肢神經(jīng)鞘瘤的好發(fā)位置。本組病例中8例患者中7例患者的腫瘤位于肢體及關(guān)節(jié)的屈側(cè)，符合神經(jīng)鞘瘤的分布規(guī)律。

3.2 與起源神經(jīng)束偏心性相連。神經(jīng)鞘瘤多呈類圓形或卵圓形，有完整包膜，偏心于起源神經(jīng)一側(cè)生長[2]。腫瘤的長軸與相應(yīng)神經(jīng)干平行。MRI的多方位成像能夠良好地顯示腫瘤與起源神經(jīng)的關(guān)系。本組病例的腫瘤均為卵圓形，8例中有7例能顯示腫瘤偏心于起源神經(jīng)一側(cè)。另1例因腫瘤起源于細(xì)小神經(jīng)，MRI對相應(yīng)神經(jīng)顯示不清，無法判斷腫瘤是否于神經(jīng)一側(cè)。

3.3 靶征 病變?yōu)轭悎A形或卵圓形，包膜薄且光滑。病變中央呈結(jié)節(jié)狀等T1等T2信號，其內(nèi)可混雜點(diǎn)狀長T2信號，為靶心；周邊呈環(huán)形長T1長T2信號，為靶緣。在病理組織學(xué)上,神經(jīng)鞘瘤分為Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，Antoni A區(qū)為排列整齊且緊密的細(xì)胞區(qū)，Antoni B區(qū)為排列疏松的黏液樣基質(zhì)[3]。A區(qū)主要分布于病變中央即為靶心；B區(qū)主要分布于病變周邊即為靶緣區(qū)[4]。神經(jīng)鞘瘤血管豐富，易發(fā)生血栓導(dǎo)致壞死和出血。平掃靶心內(nèi)可伴有不規(guī)則長T2壞死區(qū)或斑片狀短T1長T2出血灶，增強(qiáng)后靶心不均勻明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)與出血灶無強(qiáng)化。有作者[5,6]認(rèn)為神經(jīng)鞘瘤的靶征只是基于AntoniA和B區(qū)分布的一種巧合,出現(xiàn)率低,不宜作為主要影像征象。但本組8例病例共16個(gè)神經(jīng)鞘瘤中（其中1例為多發(fā)，有9個(gè)）僅有1個(gè)因體積巨大未見靶征。因此，筆者認(rèn)為靶征可以作為神經(jīng)鞘瘤的一個(gè)主要影像特點(diǎn)。此外，在本組病例中，有1個(gè)呈不典型靶征，即靶心未于病變中央，而是偏心于病變一側(cè)，靶緣呈新月狀長T2信號。認(rèn)識不典型靶征有助于神經(jīng)鞘瘤的影像診斷。靶心內(nèi)可見不規(guī)則的囊變或出血灶。

3.4 輻輪征 本組病例中有2個(gè)病變出現(xiàn)該征象，即病變中央見放射狀條狀長T1短T2信號，與病變外緣共同構(gòu)成輻輪樣結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后條狀長T1短T2信號無強(qiáng)化。既往文獻(xiàn)未提及神經(jīng)鞘瘤見此征象，此征象的病理基礎(chǔ)亦不明確。由于2例病例未做CT檢查，因此不能確定反射條狀段T2信號是否為鈣化。完善病例的影像檢查有助于發(fā)現(xiàn)病變的其他特點(diǎn)。

3.5 脂肪包繞征 神經(jīng)干周圍常有脂肪包繞，起源于該神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，相應(yīng)肌肉及肌纖維受壓推移，形成的間隙中仍含有脂肪組織，在T1WI中在腫瘤與周圍肌肉的襯托下顯示更明顯，顯示為脂肪包繞征。本組病例有1例于跟腱深面，周圍脂肪組織極少，腫瘤較大，此征象不明顯。

神經(jīng)鞘瘤主要需與神經(jīng)纖維瘤鑒別。起近年來公認(rèn)為神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)干或神經(jīng)束之間由中胚層衍化的結(jié)締組織（即神經(jīng)衣膜）[7,8]。良性的神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)鞘瘤有相似的MR表現(xiàn)，但神經(jīng)纖維瘤無包膜，侵及鄰近神經(jīng)；神經(jīng)鞘瘤有被覆完整的包膜，與神經(jīng)束結(jié)合疏松，手術(shù)多能完整剝離而不致?lián)p傷神經(jīng)[9]。Cerofolini等對17例周圍神經(jīng)鞘膜瘤MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，90%的神經(jīng)鞘瘤側(cè)方可見受壓移位的神經(jīng)，而神經(jīng)纖維瘤難觀察到邊緣的神經(jīng)。神經(jīng)纖維瘤相對神經(jīng)鞘瘤不易發(fā)生壞死、囊變。

四肢神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)有一定特征性。MRI能準(zhǔn)確地顯示病變位置、形態(tài)、信號、范圍及與周圍組織關(guān)系，對神經(jīng)鞘瘤的診斷和鑒別診斷有重要價(jià)值。

1.郭啟勇.實(shí)用放射學(xué)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1241.

2.孫英,何丹.前臂中央型神經(jīng)鞘瘤MRI征象分析[J].中國CT和MRI雜志,2010,8(2):79-80.

3.江浩.骨與關(guān)節(jié)MRI[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1999:557.

4.MurpheyMD,SmithWS,Smith SE,KransdorfMJ,Temple HT.Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologicpathologic correlation[J].Radiographics,1999,19.

5.許亮,翁巍立,鐘進(jìn),等.四肢神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué),2009,18(5):257-259.

6.汪敬群,郁萬江,莊雄杰,等.MRI對四肢神經(jīng)鞘瘤的診斷價(jià)值[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2011,09(2):108-110.

7.黃方.頭頸部少見部位神經(jīng)鞘瘤——附 22 例分析[J].罕少疾病雜志,2003,10(1):1-3.

8.高潤濤,張皚峰,韓培彥,等.頜面頸部神經(jīng)鞘瘤臨床分析(附51例報(bào)告)[J].中國醫(yī)刊,2002,37(5):48-49.

9.Lin J,MartelW.Cross-Sectional Imaging of Peripheral Nerve Sheath Tumors: Characteristic Signs on CT,MR Imaging,and Sonography[J].AJR,2001,176:75-82.