叢 娟,程國梅,吳 娟
1)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科 鄭州 450052 2)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心 鄭州 450052
永存左側(cè)上腔靜脈(persistent left superior vena cava, PLSVC)為胚胎期靜脈連接的持續(xù),是最常見的體靜脈畸形之一。其對(duì)心臟手術(shù)或心血管畸形的診斷具有重要意義[1]。在胎兒期及時(shí)準(zhǔn)確地對(duì)PLSVC進(jìn)行診斷具有較高的臨床價(jià)值[2]。但是,由于胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)小,常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查不易檢出PLSVC[2]。該研究回顧PLSVC胎兒超聲影像資料,旨在了解PLSVC影像特征以提高檢出率,同時(shí)分析其合并心內(nèi)、心外畸形的特點(diǎn),報(bào)道如下。
1.1研究對(duì)象2009年4月至2012年4月對(duì)25 737例來鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院常規(guī)孕檢及外院疑有心臟或其他異常來鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院會(huì)診的胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查及超聲心動(dòng)圖檢查。孕婦年齡18~41(29±5)歲,首次超聲檢查時(shí)的孕齡為21~37(25±6)周。其中,心臟畸形胎兒624例均獲病理證實(shí),尸檢31例,手術(shù)治療593例。
1.2儀器與方法
1.2.1 儀器 使用GE Volusion 730、GE Vivid 7型彩色超聲診斷儀,探頭頻率分別為4~8、3.5~5.5 kHz。
1.2.2 檢查及隨訪方法 孕婦取仰臥位。首先選擇中晚孕胎兒模式,行胎兒系統(tǒng)超聲檢查;然后選擇胎兒心臟模式,按照上腹部橫切面、四腔心切面、心室流出道切面、大動(dòng)脈短軸切面(包括三血管切面)、動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈弓及腔靜脈長(zhǎng)軸切面共7個(gè)切面順序分段進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查,彩色及脈沖多普勒血流圖顯示房室水平分流、瓣膜反流,記錄血流峰值。所有胎兒在產(chǎn)后均獲隨訪,活產(chǎn)胎兒均于產(chǎn)后行超聲心動(dòng)圖檢查,引產(chǎn)胎兒行尸檢。
1.2.3 PLSVC的診斷標(biāo)準(zhǔn) 三血管切面顯示肺動(dòng)脈左側(cè)呈類圓形橫切面的“第四條血管”,長(zhǎng)軸切面顯示該血管血流經(jīng)冠狀靜脈竇流入右心房或左心房[3]。將胎兒尸檢、心臟外科手術(shù)或生后新生兒超聲心動(dòng)圖檢查作為標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。
1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS 17.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。所有胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)生率的比較采用校正χ2檢驗(yàn),心臟畸形胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構(gòu)發(fā)生率的比較采用校正χ2檢驗(yàn),所有胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的靜脈異常發(fā)生率的比較采用Fisher確切概率法。計(jì)算OR值及95%CI對(duì)PLSVC合并心臟畸形、心房異構(gòu)進(jìn)行危險(xiǎn)度評(píng)估。檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。
2.1PLSVC的檢出情況及超聲表現(xiàn)25 737例胎兒中,共診斷PLSVC 67例。PLSVC胎兒首次超聲檢查時(shí)的孕周為18~34(25±5)周,合并胎兒發(fā)育遲緩8例。終止妊娠31例,分娩后行外科手術(shù)治療12例,隨訪中新生兒24例。67例PLSVC胎兒均診斷正確。胎兒PLSVC影像特征:三血管切面顯示肺動(dòng)脈左側(cè)呈類圓形橫切面的“第四條血管”(圖1),長(zhǎng)軸切面顯示該血管血流自左側(cè)頸部經(jīng)冠狀靜脈竇流入心房(圖2)。67例PLSVC中61例四腔心切面顯示冠狀靜脈竇擴(kuò)張,6例無此征象;66例為雙側(cè)上腔靜脈,1例為右側(cè)上腔靜脈中斷。
2.2PLSVC胎兒心臟畸形發(fā)生情況所有胎兒中,PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)生率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,PLSVC胎兒心臟畸形OR值及95%CI為67.85(41.23~111.67),見表1。心臟畸形胎兒中,PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構(gòu)發(fā)生率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,PLSVC合并心臟畸形的胎兒心房異構(gòu)OR值及95%CI為24.14(9.93~19.44),見表2。
圖1 三血管切面顯示PLSVC
圖2 腔靜脈長(zhǎng)軸切面顯示PLSVC
表1 心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常與正常胎兒合并PLSVC情況 例
表2 心臟畸形胎兒心房異構(gòu)與正位者合并PLSVC情況 例
2.3PLSVC胎兒靜脈異常發(fā)生情況所有胎兒中,PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的靜脈異常發(fā)生率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,見表3。非PLSVC胎兒主動(dòng)脈、下腔靜脈反位1例,完全型肺靜脈異位引流1例。 PLSVC胎兒中出現(xiàn)靜脈異常共15例,其中9例左房異構(gòu)者均合并下腔靜脈中斷、奇靜脈擴(kuò)張,4例右房異構(gòu)合并主動(dòng)脈、下腔靜脈并置,1例完全型肺靜脈異位引流,1例主動(dòng)脈、下腔靜脈反位。
表3 體靜脈正常與異常者合并PLSVC情況 例
確切概率法,P<0.001。
2.4合并結(jié)構(gòu)性心臟病的PLSVC胎兒心臟畸形發(fā)生情況合并心房異構(gòu)13例,其中左房異構(gòu)9例,右房異構(gòu)4例,心臟畸形以房室間隔缺損(9/13,69.2%)、右室雙出口(6/13,46.2%)居多。不合并心房異構(gòu)28例,心臟畸形以室間隔缺損(20/28,71.4%)、圓錐動(dòng)脈干畸形(10/28,35.7%)及主動(dòng)脈弓縮窄(7/28,25.0%)居多。見表4。
表4 41例合并結(jié)構(gòu)性心臟病PLSVC胎兒心臟畸形情況 例
2.5PLSVC胎兒心外畸形發(fā)生情況共16例。單臍動(dòng)脈11例,其中8例為心臟畸形胎兒。此外,靜脈導(dǎo)管缺如3例,蛛網(wǎng)膜囊腫1例,腦積水1例,Dandy-Walker綜合征2例,臍膨出1例,永久性右臍靜脈1例。
PLSVC為胚胎期左主前靜脈與右主靜脈(無名靜脈)的吻合、萎縮失敗造成的左主前靜脈近端的殘留[4]。PLSVC常作為代償性側(cè)支而與右側(cè)腔靜脈畸形并存,大致分為4類:①PLSVC匯入冠狀靜脈竇。②PLSVC連接冠狀靜脈竇,冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損(無頂冠狀靜脈竇)。③PLSVC直接連接左心房頂部。④PLSVC與左肺靜脈連接[5]。后2種情況均可造成新生兒低氧血癥,且原因不易查明[6]。此外,PLSVC胎兒易合并心臟畸形。該組胎兒中, PLSVC胎兒心臟畸形的發(fā)生率為 61.2%(41/67)。
以往,由于胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)小、檢查者對(duì)PLSVC的認(rèn)知不足等原因,其檢出率較低。近年來,隨著產(chǎn)前超聲診斷的不斷深入,PLSVC產(chǎn)前超聲診斷率不斷提高。PLSVC影像特點(diǎn)為三血管切面顯示肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)“第四條血管”,呈類圓形橫切面,長(zhǎng)軸切面顯示該血管血流經(jīng)冠狀靜脈竇流入心房。四腔心切面多顯示冠狀靜脈竇增寬,但是當(dāng)存在無頂冠狀靜脈竇或PLSVC引流至左心房頂部、左肺靜脈時(shí),不出現(xiàn)增寬的冠狀靜脈竇,因此,此征象不能作為PLSVC的診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。該組67例PLSVC中有6例冠狀靜脈竇未增寬,均為心房異構(gòu)、無頂冠狀靜脈竇胎兒,PLSVC直接引流至心房頂部。值得注意的是,三血管切面的“第四條血管”并非均為PLSVC,肺靜脈異位引流時(shí)垂直靜脈也位于肺動(dòng)脈左側(cè),但血流方向與PLSVC相反,自左房頂部流向頭頸部,因此需在長(zhǎng)軸切面仔細(xì)觀察血流方向以鑒別診斷[8]。此外,該組1例右側(cè)上腔靜脈缺如,三血管切面顯示為排列異常的3組血管,即從右至左分別為主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、PLSVC。
作者注意到,PLSVC胎兒多合并有血管異常。67例PLSVC胎兒中,共有15例靜脈畸形、10例主動(dòng)脈弓縮窄,9例下腔靜脈中斷、奇靜脈擴(kuò)張,4例主動(dòng)脈、下腔靜脈并置,7例肺靜脈異位引流。其中,主動(dòng)脈、下腔靜脈并置者均為右房異構(gòu),下腔靜脈中斷、奇靜脈擴(kuò)張者均為左房異構(gòu);5例完全型肺靜脈異位引流中4例為右房異構(gòu),2例部分型肺靜脈異位引流均為左房異構(gòu)。此外,PLSVC胎兒的心外畸形中單臍動(dòng)脈11例,靜脈導(dǎo)管缺如 3例。
心房異構(gòu)為一組特殊類型的心臟畸形,常合并血管異常及氣管、脾臟等其他內(nèi)臟畸形,臨床不易診斷[9-10]。624例心臟畸形胎兒中,PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構(gòu)發(fā)生率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,即PLSVC合并心臟畸形者心房異構(gòu)發(fā)生率高,說明PLSVC的檢出能為產(chǎn)前診斷心房異構(gòu)提供有價(jià)值的線索。67例PLSVC胎兒中61.2%合并結(jié)構(gòu)性心臟病。41例合并心臟畸形的PLSVC胎兒中,心房異構(gòu)者心臟畸形以房室間隔缺損、右室雙出口為主;不合并心房異構(gòu)者心臟畸形多為室間隔缺損、圓錐動(dòng)脈干畸形(包括右室雙出口、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干)及主動(dòng)脈縮窄。由于Ⅱ型房間隔缺損產(chǎn)前難以診斷,故該研究中未將這類胎兒歸于心臟畸形。
綜上所述,三血管切面及腔靜脈長(zhǎng)軸切面是診斷PLSVC的最佳切面,診斷時(shí)不僅應(yīng)在三血管切面顯示“第四條血管”,還應(yīng)在其長(zhǎng)軸切面確定血流為回心方向。另外PLSVC胎兒易合并心臟畸形[11],特別是心房異構(gòu)綜合征及血管發(fā)育異常。
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鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)2013年6期