腹腔鏡擴(kuò)大膀胱部分切除術(shù)治療臍尿管癌（附12例報(bào)道）

王保軍 明少雄 李宏召 馬鑫 丁強(qiáng) 黃慶波 張旭

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科100853北京

臍尿管癌由Hue和Jacquin于1863年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，臨床上罕見，發(fā)病率約占所有成人惡性腫瘤的0.01%，占所有膀胱腫瘤的0.17%～0.34%[1]，其惡性程度高，預(yù)后差。我科2009年4月～2012年12月，共收治臍尿管癌患者12例，均行改良的腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)，現(xiàn)將手術(shù)方法及手術(shù)效果介紹如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者12例，其中男8例，女4例，年齡35～73歲，平均53歲。初始癥狀表現(xiàn)為肉眼血尿9例，血尿伴尿頻尿急3例。病程1～9個(gè)月，平均5個(gè)月，術(shù)前Sheldon分期[2]：Ⅱ期2例，Ⅲ期10例，其中Ⅲ3a期4例，Ⅲ3b期2例，Ⅲ3c期2例，Ⅲ3d期2例。12例患者均行膀胱鏡檢，發(fā)現(xiàn)膀胱頂壁腫物10例，膀胱前壁腫物2例，其中菜花樣生長(zhǎng)7例，潰瘍型3例，廣基乳頭型2例。腫瘤大小1.5～5.6 cm，平均3.2cm。所有患者均行腹部CT或MRI檢查，MRI可見膀胱前壁或頂壁與前下腹壁之間多血供病變（圖1）。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均行全麻，取仰臥位，留置導(dǎo)尿管，常規(guī)消毒鋪巾。首先于臍下約1cm作長(zhǎng)約3cm縱形皮膚切口，逐層切開皮下、腹直肌前鞘，鈍性分開腹直肌，置入制式氣囊并充氣1 200ml，擴(kuò)張腹膜外間隙，保持5min后退出擴(kuò)張器。沿臍緣環(huán)形切除臍至腹膜，保留臍下方6點(diǎn)鐘處與腹直肌后鞘相連，并將臍用乳膠手套包裹后塞入腹腔。然后置入10 mm Trocar，縫合余下切口防止漏氣，氣腹壓力保持在14mm Hg（1.862kPa），直視下分別于臍下5cm水平腹直肌外緣處置入5mm和12mm Trocar（圖2）。經(jīng)導(dǎo)尿管向膀胱內(nèi)注生理鹽水200ml顯露膀胱輪廓，自塞入腹腔的臍開始，沿兩側(cè)臍內(nèi)側(cè)襞向遠(yuǎn)端，將之前從腹壁上擴(kuò)展分離下來(lái)的腹直肌后鞘及腹膜一并切除直至膀胱頂部。放空膀胱，用超聲刀切開膀胱頂壁，暴露出頂部腫瘤，距腫瘤邊緣3 cm切除腫瘤及部分膀胱壁，然后將切除臍、臍尿管腫瘤、部分膀胱壁置入防滲漏標(biāo)本袋，V-LOCK可吸收線分層連續(xù)縫合膀胱黏膜層和肌層，膀胱內(nèi)注水300ml檢查膀胱無(wú)滲漏，最后常規(guī)行盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)（圖3），放置盆腔引流管，縫合腹壁切口。

2 結(jié)果

所有病例均在腔鏡下完成擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)以及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。手術(shù)時(shí)間65～125 min，平均85min；術(shù)中出血30～110ml，平均50 ml；住院時(shí)間4～7d，平均6d。無(wú)圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后2～4d拔除盆腔引流管，術(shù)后1周拔除導(dǎo)尿管。術(shù)后病理診斷黏液性腺癌7例，混合癌3例，乳頭狀腺癌2例，所有病例切緣均為陰性，淋巴結(jié)陽(yáng)性5例。術(shù)后通過(guò)電話及門診復(fù)查隨訪，中位隨訪時(shí)間30個(gè)月，術(shù)后1年生存率為67.7% （8／12），4例患者因廣泛轉(zhuǎn)移分別于術(shù)后5、7、9和10個(gè)月死亡，2年生存率為50.0% （6／12），2例患者因全身骨轉(zhuǎn)移分別于術(shù)后16個(gè)月和20個(gè)月死亡，1例患者腫瘤膀胱內(nèi)復(fù)發(fā)行膀胱灌注治療，其余5例患者目前仍無(wú)瘤生存。

3 討論

臍尿管是位于膀胱頂部和臍之間的胚胎期結(jié)構(gòu)，是胎兒早起的內(nèi)分泌器官，以后逐漸退化成一條臍和膀胱頂端的纖維索帶。在成人，臍尿管在Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過(guò)，由膀胱頂部向臍部伸展，長(zhǎng)約5cm（3～10cm），目前對(duì)臍尿管的發(fā)生、正常和異常解剖的認(rèn)識(shí)多數(shù)來(lái)自Begg和Cullen[2]的研究。臍尿管癌是臨床少見的惡性程度極高的上皮性腫瘤，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，Cornil[3]等通過(guò)研究認(rèn)為：臍尿管內(nèi)被覆的移行上皮化生而形成腺癌，而Culp[4]等根據(jù)臍尿管癌常分泌黏液的特點(diǎn)推測(cè)，由于膀胱和直腸在泄殖腔內(nèi)具有共同的胚基，臍尿管內(nèi)處于休眠狀態(tài)的腸細(xì)胞可以重新恢復(fù)到未分化狀態(tài)，形成可分泌黏液的腺樣上皮。

臍尿管癌絕大多數(shù)為腺癌，主要為黏液性腺癌，其他少見的組織學(xué)類型還包括肉瘤、移行細(xì)胞癌、印戒細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、乳頭狀腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、小細(xì)胞癌、未分化癌及混合型癌等[5]。日本學(xué)者復(fù)習(xí)了157例日本文獻(xiàn)中所報(bào)道的臍尿管癌病例，其中腺癌138例（88%）、移行細(xì)胞癌5例（5%）、鱗狀細(xì)胞癌3例（3%）、未分化癌6例（4%）以及混合型癌5例（3%）[6]。

臍尿管癌潛伏期長(zhǎng)，多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，其最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺、網(wǎng)膜、肝臟、骨以及髂腹股溝淋巴結(jié)[7]。無(wú)痛性肉眼血尿是其最主要的臨床表現(xiàn)，主要見于腺癌[8]，另一個(gè)常見的表現(xiàn)是恥骨上區(qū)腫塊，多見于肉瘤，其他臨床表現(xiàn)還包括：腹痛、尿路刺激癥狀、粘蛋白尿以及臍部血性或膿性分泌物等。臍尿管癌的臨床分期系統(tǒng)多種多樣，主要包括Sheldon分期系統(tǒng)[2]和 Mayo分期系統(tǒng)[9]，目前普遍使用的是Sheldon分期系統(tǒng)：分Ⅰ～Ⅳ期，Ⅰ期：腫瘤浸潤(rùn)臍尿管黏膜，Ⅱ期：腫瘤局限在臍尿管內(nèi)，Ⅲ期：腫瘤局部擴(kuò)散；Ⅳ：腫瘤出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。雖然目前Sheldon分期使用比較廣泛，但Ashley等[9]通過(guò)研究證實(shí)使用兩種分期方法腫瘤的死亡率無(wú)顯著性差異。

臍尿管癌臨床上缺乏特異性的表現(xiàn)，診斷較困難，目前主要依靠B超、CT及MRI、膀胱鏡活檢等進(jìn)行診斷。膀胱鏡下主要表現(xiàn)為局部隆起物、扁平樣上皮瘤、乳頭狀或息肉樣腫物，亦偶爾可見臍尿管孔流出條紋狀或血性液體，故出現(xiàn)在膀胱頂部或前壁的病變均應(yīng)引起重視，必要時(shí)取活檢以明確診斷[10]。B超上于膀胱前壁或頂壁與腹壁之間可發(fā)現(xiàn)富血供的不均勻腫塊，低回聲為主。CT可明確腫瘤大小、侵犯位置及有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，典型表現(xiàn)為腫瘤位于下腹正中連線膀胱頂部并沿著Retzius間隙延伸到臍，主要為低密度區(qū)，可伴有鈣化。MRI臍尿管腫瘤表現(xiàn)為隨著T2加權(quán)增大信號(hào)增加[11]。此外，需要將原發(fā)性腺性膀胱癌和臍尿管癌進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧s15%的原發(fā)性腺性膀胱癌發(fā)生于膀胱頂部[12]，單純依靠臨床表現(xiàn)及膀胱鏡很難鑒別，需行B超、CT及MRI等影像學(xué)檢查和組織活檢進(jìn)一步明確診斷。近年來(lái)，F(xiàn)ISH作為一種非侵入性的診斷技術(shù)，具有安全、快速、敏感性和特異性高等特點(diǎn)，在尿路上皮癌的診斷中發(fā)揮著重要作用，Yoder等[13]通過(guò)研究指出：FISH能顯著提高膀胱腫瘤早期檢出率，作為膀胱腫瘤的一種罕見類型，應(yīng)用FISH早期診斷臍尿管癌的前景還需更多的臨床實(shí)踐來(lái)證實(shí)。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，臍尿管癌的放、化療尚無(wú)統(tǒng)一、標(biāo)準(zhǔn)的方案，且療效不確切，不能明顯提高生存期[14，15]，所以手術(shù)切除腫瘤是臍尿管癌的主要治療方法，但約5%～17%的患者在診斷明確時(shí)已經(jīng)無(wú)法行手術(shù)治療或已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[15，16]。常用的手術(shù)方法主要有根治性膀胱切除術(shù)及膀胱部分切除術(shù)。有學(xué)者推薦：除了Sheldon分期為T1期的患者外，其余分期的臍尿管癌均需行根治性膀胱切除術(shù)[17]，但 Henly等[18～20]通過(guò)研究表明，膀胱部分切除術(shù)較根治性膀胱切除術(shù)可以提高5年生存率（5年生存率43%～46%）。但是鑒于臍尿管癌膀胱部分切除術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高[1]，多數(shù)學(xué)者建議對(duì)局限性臍尿管癌行擴(kuò)大性膀胱部分切除，避免非根治性膀胱全切或?qū)Π螂最i部腫瘤盲目電切，其切除范圍包括膀胱頂部、腫瘤相連的腹膜與Retzius間隙內(nèi)的結(jié)締組織、連同臍、臍尿管及腫瘤周圍2～3cm膀胱壁。Herr等[21]更是主張對(duì)所有臍尿管癌患者行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)，在一組12例行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)的臍尿管腺癌患者中，8例無(wú)瘤生存超過(guò)2年，最長(zhǎng)達(dá)13年，故目前認(rèn)為擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)是臍尿管癌的首選術(shù)式。

隨著腹腔鏡手術(shù)在泌尿外科領(lǐng)域的迅速發(fā)展，應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行膀胱部分切除及盆腔淋巴結(jié)的清掃已多有報(bào)道。Moinzadeh等[20]首次報(bào)道腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)成功治療2例臍尿管癌患者，且在1年隨訪期內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)。Milhoua等[22]于2006年首次報(bào)道了應(yīng)用腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)治療1例臍尿管癌患者，術(shù)后隨訪18個(gè)月無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)，表明腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)治療臍尿管癌安全可行。Madeb等[23]于2006年報(bào)道了機(jī)器人輔助手術(shù)應(yīng)用于臍尿管癌的手術(shù)治療，雖然其操作精細(xì)，但遠(yuǎn)期效果與腹腔鏡相當(dāng)，且費(fèi)用昂貴，目前尚未大規(guī)模應(yīng)用于臨床。

本組12例均行改良的腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)。該手術(shù)方法與其他作者報(bào)道相比，更加簡(jiǎn)單易學(xué)，切除范圍有保證，且術(shù)中術(shù)后均無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，平均手術(shù)時(shí)間、出血量及住院時(shí)間較開放性手術(shù)均明顯減少。另外，所有病例均為切緣陰性，送檢淋巴結(jié)陽(yáng)性5例。中位隨訪時(shí)間30個(gè)月，術(shù)后1年期生存率為67.7% （8／12），2年期生存率為50.0% （6／12），與國(guó)外報(bào)道無(wú)顯著差異。雖然目前無(wú)證據(jù)表明行盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)可以改善臍尿管的預(yù)后[9]，但在本組12例患者中，所送檢淋巴結(jié)陽(yáng)性者有5例，且盆腔淋巴結(jié)是臍尿管癌好發(fā)轉(zhuǎn)移部位，故行盆腔淋巴結(jié)清掃是必要的。

綜上所述，改良的腹腔鏡擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)治療臍尿管癌，具有切口小、出血少、恢復(fù)快、效果好及并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，安全可行，值得推廣應(yīng)用。

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