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    《請您診斷》病例80答案:縱隔顆粒細胞瘤

    2013-11-03 09:00:52李芳云唐秉航
    放射學(xué)實踐 2013年10期
    關(guān)鍵詞:請您診斷橫軸顆粒細胞

    李芳云,唐秉航

    病例資料 患者,男,24歲,3d前因體檢胸片發(fā)現(xiàn)右上縱隔陰影,余無明顯不適。實驗室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、多腫瘤標志物檢查無異常。

    CT:平掃所示右上中后縱隔大小約27mm×28mm 結(jié)節(jié),增強掃描示病變明顯均勻強化,以延遲期強化明顯,邊界清,部分包繞氣管,鄰近氣管、食管受壓,氣管、食管壁未見明確增厚,鄰近椎體骨質(zhì)無異常,首先考慮縱隔腫瘤,以巨淋巴結(jié)增生可能性大,其次考慮氣管來源腫瘤(圖1~5)。

    手術(shù)所見:置入胸腔鏡探查,于第2 肋胸骨旁作一輔助小切口,見右上縱隔腫物,約3cm×3cm 大小,與氣管右側(cè)壁粘連嚴重,行腫物切除術(shù)。免疫組化(圖6):Vimentin+、Desmin-、Actin(HHF35)-、S-100+、NSE+、NF-、CD57-、CEA-、P53+、Calretinin-、CD68+、Ki67(+2%)。

    圖1 橫軸面CT 平掃示右上中后縱隔腫塊(箭),密度均勻,邊界清,鄰近氣管、食管受壓,病灶CT 值43HU。 圖2 橫軸面CT 增強動脈期(注射對比劑后30s),病灶均勻強化,CT 值54HU。 圖3 橫軸面CT 增強靜脈期(注射對比劑后70s),病灶進一步強化,CT 值69HU。 圖4 橫軸面CT 增強延遲期(注射對比劑后180s),病灶明顯強化,CT 值81HU。圖5 冠狀面重組。 圖6 病理示瘤細胞核小呈藍紫色,細胞質(zhì)豐富,充滿嗜酸性顆粒,為顆粒細胞瘤。

    討論 顆粒細胞瘤(granular cell tumor,GrCT),是一種少見的軟組織腫瘤,由Abrikossoff于1926年首先報道。早期認為GrCT 可能來源于橫紋肌細胞,又名顆粒細胞肌母細胞瘤。1935 年Feyrter首次提出該瘤是神經(jīng)源性的。近年來,隨著電鏡超微結(jié)構(gòu)及免疫組織化學(xué)檢查的深入研究,支持顆粒細胞瘤是一種具有雪旺細胞分化的神經(jīng)源性腫瘤[1-2],故本病又稱顆粒細胞雪旺瘤。顆粒細胞瘤可發(fā)生于任何年齡,多見于30~60歲,女性發(fā)病率較男性略高。最好發(fā)的部位為舌[3],皮膚、皮下軟組織、消化道、支氣管、乳腺、外陰等也可發(fā)生[4]。

    病理上顆粒細胞瘤細胞呈圓形或多邊形,排列緊密,細胞核小,胞質(zhì)豐富,呈嗜伊紅色細顆粒狀(常見嗜酸性小體)。免疫組化檢查顯示腫瘤細胞陽性表達一些神經(jīng)特異性標記,如S-100蛋白、NSE等[1-2]。本例患者免疫組化S-100蛋白、NSE 均為陽性,與文獻報道一致。近來,文獻指出部分惡性GrCT 與良性GrCT 組織學(xué)形態(tài)相似,雖然組織學(xué)沒有診斷為惡性GrCT,但是術(shù)后復(fù)發(fā)并遠處轉(zhuǎn)移,臨床呈惡性。腫瘤良惡性最終診斷仍需結(jié)合其生物學(xué)行為。

    有關(guān)GrCT 影像表現(xiàn)的報道較少,且大部分為個案報道形式。本例CT 表現(xiàn)病灶為位于右上中后縱隔的孤立性腫塊,密度均勻,邊界清晰無分葉,壓縮鄰近氣管、食管,鄰近椎體無異常。增強掃描呈均勻的漸進性強化,延遲期強化最明顯,影像表現(xiàn)呈良性。需要與之鑒別的有支氣管囊腫或食管囊腫、巨淋巴結(jié)增生、食管平滑肌瘤等??v隔支氣管囊腫或食管囊腫多見于兒童和青年人,其臨床癥狀與囊腫大小和周圍器官受壓程度有關(guān)。根據(jù)囊液內(nèi)成分不同,支氣管囊腫或食管囊腫CT 平掃可為水樣密度或軟組織密度,對于軟組織密度的囊腫平掃與GrCT 鑒別困難,但增強掃描囊腫囊液無強化,囊壁可呈中度強化,兩者容易鑒別。巨淋巴結(jié)增生癥好發(fā)年齡為30~40歲,女性多于男性。其可發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位,胸內(nèi)最多見,約占總病變60%~70%,最常見于中縱隔和肺門。腫塊常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的球形或分葉狀軟組織腫塊,多數(shù)密度均勻,極少有壞死和出血;CT 增強掃描示病變強化明顯,強化程度幾乎與胸腹主動脈同步,延遲持續(xù)中度強化,與本例所見的GrCT 漸進性強化不同,容易診斷;但一些含血管成分較少的巨淋巴結(jié)增生癥,CT 表現(xiàn)缺乏特征性,術(shù)前確診困難。食管平滑肌瘤是最常見的食管良性腫瘤,中下段食管多見,腫瘤來自食管肌層,呈膨脹性生長,多為單發(fā)。腫塊多呈圓形或卵圓形,可向腔內(nèi)、外或沿食管壁生長,食管鋇餐檢查可見典型表現(xiàn)“環(huán)形征”,可鑒別食管平滑肌瘤和食管外壓性改變,CT 表現(xiàn)缺乏特異性,增強掃描均勻強化,與顆粒細胞瘤及其它縱隔腫瘤鑒別困難。由于顆粒細胞瘤本身屬于神經(jīng)源性腫瘤,在影像上與縱隔其它神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等)鑒別困難,總之,顆粒細胞瘤最終確診靠組織病理。

    [1] JRekhi B,Jambhekar NA.Morphologic spectrum,immunohistochemieal analysis,and clinical features of a series of granular cell tumors of soft tissues:a study from a tertiary referral cancer center[J].Ann Diagn Pathol,2010,14(3):162-167.

    [2] 薛敬玲,刁路明,陳新明,等.47例軟組織顆粒細胞瘤臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2010,26(5):556-559.

    [3] Eguia A,Uribarri A,Gay Escoda C.Granular cell tumor:report of 8intraoral cases[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2006,11(5):E425-E428.

    [4] Mehta V,Balachandran C,Rao L,et al.Giant granular cell tumor of the vulva[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol,2010,76(3):263-265.

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