周汝明 張璟 杜全勝
先天性心臟病(congenital heart disease,CHD)是在人胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異?;虺錾髴詣雨P閉的通道未能閉合而造成。我國先天性心臟病的發(fā)病率約為6.14‰[1],主動脈縮窄主動脈縮窄(coarctation of the aorta,CoA)是指先天性主動脈弓降部狹窄[2],是一種較常見的先天性心臟畸形,占先天性心臟病的5% ~10%[3]。64層螺旋CT具有良好的時間及空間分辨率,在主動脈縮窄診斷中有巨大的應用潛力。
1.1 一般資料 選取2008年11月至2012年8月于我院診治的主動脈患者10例,男6例,女4例;年齡1~8歲,平均4歲;4例為體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診,4例為心悸、氣短,2例為呼吸道癥狀行影像檢查發(fā)現(xiàn)。所有患者均行64排螺旋CT檢查,最終得到手術或心血管造影檢查證實。
1.2 檢查方法 采用GE公司Lightspeed VCT,自肘靜脈注射非離子型造影劑,劑量按2~2.5 ml/kg體重計算,注射速率為0.5~3.5 ml/s,掃描范圍自胸廓入口區(qū)至隔下3cm,屏氣掃描,對不合作患兒口服水合氯醛后平靜呼吸狀態(tài)下掃描,以主動脈根部為感興趣區(qū),自動觸發(fā)掃描,首次掃描完成后5~10 s行相同范圍第二次掃描,掃描參數(shù)為管電壓80~100 kV,管電流為自動毫安,準直64×0.625,螺距1。掃描結束后將數(shù)據(jù)傳導至AW4.4工作站內(nèi)進行后處理,采用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積成像(VR)等方法重建,觀察心臟及心臟外大血管情況。
1.3 資料分析 由3名具備先心病診斷經(jīng)驗的醫(yī)師對圖像進行分析,有分歧時進行討論取得一致意見。并以造影或手術所見為金標準。
10例患者CT均診斷為主動脈縮窄,位于動脈導管近段1例,動脈導管附著處2例(圖1),動脈導管遠段(圖2)7例,其中1例發(fā)現(xiàn)同時患有左上腔靜脈、二尖瓣脫垂、動脈導管未閉,另1例同時患有室間隔缺損、動脈導管未閉,還有3例患動脈導管未閉。本組病例均行心臟超聲檢查,確診6例,漏診2例,但心臟超聲發(fā)現(xiàn)上述房/室間隔缺損、二尖瓣脫垂,而CT未檢出。以上病例均行手術探查得以證實,CT診斷主動脈縮窄準確率100%。
圖1 男,2歲,主動脈弓中部可見一管狀狹窄區(qū),同時可見動脈導管未閉影像
圖2 女,2歲,主動脈弓遠段可見一局限性明顯狹窄區(qū)
主動脈縮窄于1760年于尸體解剖時發(fā)現(xiàn)[4],發(fā)病率男性高于女性[5],本組與之相同。主動脈縮窄的分類尚未完全統(tǒng)一,有作者分為嬰兒型和成人型兩類[6],認為嬰兒型多伴有動脈導管未閉及其他發(fā)育異常,成人型一般不伴動脈導管未閉。但朱銘等[7]的研究表明是否伴動脈導管未閉與患者年齡并無明顯相關性,認為以此分型并不準確。朱清於等[8]根據(jù)是否合并其他畸形將之分為單純型和復雜型兩類,本例共有5例患者同時發(fā)現(xiàn)其他畸形,屬復雜性,但其亞型具體分類方法各家并未完全統(tǒng)一。因此在影像報告描述時應著重描述主動脈縮窄的位置、形態(tài)、程度以及有無心臟大血管其他畸形存在,以為臨床治療提供準確參考,而非簡單分型。主動脈縮窄的形成與動脈導管關系密切,認為動脈導管組織延伸入主動脈,導致主動脈變形,也有可能和胎兒特殊血流方式相關[9]。
傳統(tǒng)上主動脈縮窄影像診斷主要依賴心血管造影(DSA)檢查,被認為是金標準,但其為創(chuàng)傷性檢查,有一定危險性,費用昂貴,不宜作為常規(guī)應用手段,且DSA圖像為二維圖像,尤其是復雜型先天性心臟病各心外血管畸形結構有可能相互重疊,影響診斷結果準確性。心臟超聲是診斷先天性心臟病的最常用手段,可以作為主動脈縮窄的初篩方法,但心臟超聲在胸骨上窩探查主動脈弓容易受胸骨及氣體干擾,探測視野小,容易遺漏主動脈弓病變,所以心臟超聲觀察心外血管結構準確性受限,本組有4例漏診,但超聲對心內(nèi)畸形尤其是小的房/室間隔缺損更為敏感,準確性更高,本組CT漏診2例并發(fā)房、室間隔缺損,而超聲準確診斷,與既往文獻[10]一致。
64排螺旋CT因為可以得到薄層圖像,并借助先進的圖像后處理工作站得到各類重建圖像。所以在診斷中,合理利用多種重建手段得到診斷信息也很重要。軸位圖像是最基本的觀察方式,但當縮窄<5 mm時,可能因觀察角度單一的原因遺漏病變[11]。容積再現(xiàn)(VR)圖像能直觀顯示心臟及大血管的形態(tài)和相互關系,但可能造成結構遮擋,影響觀察病變結構,需要去除遮擋組織或旋轉至合適角度,對操作精細性要求較高。最大密度投影(MIP)和多層面重組(MPR)圖像是二維圖像血管形態(tài)邊緣顯示清晰,能準確測量主動脈縮窄長度及狹窄程度,并能顯示側支循環(huán)、其他畸形及肺內(nèi)狀況,但需要根據(jù)操作者主觀判斷將之旋轉到合適角度觀察,并調(diào)整最佳層厚、窗寬窗位,對檢查者水平依賴較大。
因此,在應用64排螺旋CT時應綜合使用上述后處理方法,應先利用原始軸面圖像進行仔細觀察分析,然后選擇MPR及MIP二維圖像局部觀察縮窄情況以及有無其他畸形和側支循環(huán),彌補單一層面顯像的不足,之后重建VR圖像并根據(jù)情況去除影響觀察之骨骼等組織,靈活旋轉角度,顯示主動脈縮窄及合并畸形形態(tài)特點。另外在影像方法選擇方面,應發(fā)揮心臟超聲和CT的各自優(yōu)勢:超聲檢查簡便易行,費用低廉、無創(chuàng),適合作為心臟病變的篩查檢查,尤其在心內(nèi)畸形診斷上準確性高,但如懷疑主動脈縮窄等心臟外畸形,螺旋CT血管造影檢查以其快速、成像質(zhì)量高的優(yōu)點,將成為首選檢查,二者互為補充將準確觀察心血管畸形全貌,提高診斷準確性。目前64排螺旋CT已成為市級以上醫(yī)院的基本配置,因此其在診斷主動脈縮窄等心血管畸形方面有著廣闊的應用前景。
1 楊錫強,易著文主編.兒科學.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2004.324.
2 楊思源,陳樹寶主編.小兒心臟病學.第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.1.
3 劉芳,黃國英,梁雪村,等.主動脈縮窄96例臨床分析.中華醫(yī)學雜志,2006,86:1854-1856.
4 Shih CP,Tholpady A,Kramer CM,et al.Surgical and Endovascular Repair of Aortic Coarctation:Normal Findings and Appearance of Complications on CT Angiography and MR Angiography.AJR,2006,187:302-312.
5 孟兵,楊傳瑞,蘇俊武,等.主動脈縮窄解剖類型與手術方式選擇的臨床研究.心肺血管病雜志,2013,32:321-324.
6 楊啟政,陳琦,王家祥主編.小兒先天性畸形學.第1版.鄭州:河南醫(yī)科大學出版社,1999.107-108.
7 朱銘,鐘玉敏,李玉華.兒童主動脈縮窄的影像診斷與病理分類探討.中國醫(yī)學計算機成像雜志,2001,7:192-195.
8 朱清於,金崇厚主編.先天性心臟病病理解剖學.第1版.北京:人民軍醫(yī)出版社,2001.279-284.
9 王榮峰,陳正光,白燕,等.多層螺旋CT在先天性主動脈縮窄和主動脈弓離斷診斷中的應用.臨床放射學雜志,2009,29:1535-1538.
10 高律萍,朱友義,羅煥,等.64-SCTA在先天性心臟病心外大血管異常的診斷優(yōu)勢.現(xiàn)代醫(yī)用影像學,2013,22:145-147.
11 Schaffler GJ,Sorantin E,Groell R,et al.Helical CT angiography with maximum intensity projection in the assessment of aortic coarctation after surgery.AJR,2000,175:1041-1045.