罕見胰腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

董進(jìn)文，趙迅霞，王坦新

（1.銀川市解放軍第五醫(yī)院放射科，寧夏 銀川 750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)，寧夏 銀川 750004）

炎癥性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤（Inflammatory myofibroblastic tumour，IMT）是一種特殊類型的腫瘤，由梭形肌纖維母細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞構(gòu)成，是主要發(fā)生在兒童和年輕人的內(nèi)臟和軟組織的腫瘤，發(fā)生在成人的胰腺組織中十分罕見，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道1例[1]，檢索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)未見報(bào)道?，F(xiàn)筆者報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的IMT，探討其CT的影像表現(xiàn)特點(diǎn)并回顧復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

病例 女，63歲，因上腹部伴腰背部疼痛不適2月余，門診擬以“胰腺體尾部占位”收入院。入院查體神智清，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，雙肺呼吸音清，未見干、濕性啰音，腹軟，左上腹輕壓痛，肝脾肋下未觸及，莫非氏征（-），腎區(qū)無(wú)叩痛。

CT檢查：上腹部CT平掃見胰腺體積增大，輪廓欠光整清晰，胰腺體尾部沿胰腺周緣呈包殼樣生長(zhǎng)的軟組織密度影，密度欠均勻，CT值22～28 HU，脾門結(jié)構(gòu)受侵及。增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期包殼樣生長(zhǎng)的軟組織強(qiáng)化不明顯，門脈期及平衡期胰腺實(shí)質(zhì)呈均勻強(qiáng)化，胰周軟組織密度腫塊呈延遲性進(jìn)行性強(qiáng)化，CT值達(dá)40～45 HU，根據(jù)動(dòng)態(tài)強(qiáng)化特點(diǎn)，考慮胰腺良性病變的可能，不排除特殊類型胰腺腫瘤（圖1～4）。

手術(shù)與病理：患者入院后行胰腺體尾部切除+脾切除術(shù)+部分橫結(jié)腸切除。術(shù)中探查：腹腔內(nèi)無(wú)腹水，肝臟質(zhì)地色澤正常，表面未見可疑結(jié)節(jié)，膽囊缺如，胰頭部質(zhì)韌，未觸及腫塊，胰腺體尾部見一15 cm×6 cm大小腫塊，質(zhì)地較硬，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周圍組織廣泛浸潤(rùn)，侵犯肝動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、部分橫結(jié)腸及左腎包膜，脾臟明顯腫大，胃壁靜脈明顯擴(kuò)張、迂曲。腸系膜根部可見腫大淋巴結(jié)。術(shù)中診斷：胰腺體尾部癌。術(shù)后病理報(bào)告：胰腺體尾部IMT。腫瘤細(xì)胞呈梭形，異形不明顯，切緣未見腫瘤組織，腫瘤侵犯脾臟及結(jié)腸外環(huán)肌層，胰腺周淋巴結(jié)未見腫瘤侵犯。免疫組化：CD20（+）、LAT（+）、CD7（+）、MUML（+）、PSC（+）、Ki67（+）、SMA（+）、SMA（+）、TOPO（+）、ALK（+）（圖 5）。

患者病理確診后輔以放化療，追蹤病例7年仍健在存活，復(fù)查CT病灶部分復(fù)發(fā)。

討論 病因與發(fā)病機(jī)制：IMT是一種特殊類型的病變，病理學(xué)證實(shí)其由梭形肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和炎癥細(xì)胞構(gòu)成。迄今為止其病因未明，最初認(rèn)為該病是炎癥或創(chuàng)傷后的增生反應(yīng)，而非腫瘤性病變，2002年WHO分類中將IMT歸位于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，并認(rèn)為該病是一種潛在惡性或低度惡性腫瘤，局部有復(fù)發(fā)傾向，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移[2]，在已報(bào)道的病例中檢測(cè)到herpesvirus-8 DNA序列和人IL-6及cyclin D1過表達(dá)[3-4]。IMT是主要發(fā)病于兒童和年輕人的內(nèi)臟和軟組織的腫瘤。最多見于20歲以內(nèi)，以年輕女性居多，常見發(fā)病部位是肺、腸系膜和網(wǎng)膜[5-6]，偶發(fā)于縱膈、胰腺、乳腺、泌尿生殖系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等[5-7]。

病理特點(diǎn)：組織病理學(xué)上主要由肥胖或梭形肌纖維母細(xì)胞疏松排列，周圍有水腫性黏液樣背景，其中有大量血管和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，類似肉芽組織、結(jié)節(jié)性筋膜炎或其它反應(yīng)性病變。免疫組化顯示所有IMT的胞質(zhì)波紋蛋白呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，梭形細(xì)胞胞質(zhì)SMA和MSA從局灶至彌漫性陽(yáng)性。多數(shù)病例結(jié)蛋白陽(yáng)性[8-10]，ALK單克隆抗體進(jìn)行檢測(cè)，約50%的IMT胞質(zhì)陽(yáng)性。

臨床表現(xiàn)與預(yù)后：該病多表現(xiàn)為左上腹部或背部脹痛或隱痛，多數(shù)病例在體格檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。其病情進(jìn)展緩慢，可以呈侵襲性生長(zhǎng)，手術(shù)切除是其主要治療手段，已有的文獻(xiàn)報(bào)道示肺外的IMT復(fù)發(fā)率約為25%[2]。雖然在組織病理學(xué)上其屬于低度惡性的腫瘤，但目前多數(shù)主張輔助以化療和放射性治療以控制腫瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)。

診斷與鑒別診斷：發(fā)生在胰腺的IMT臨床十分罕見，其影像學(xué)表現(xiàn)多缺乏特異性，從影像學(xué)上診斷較為困難，臨床確診多通過穿刺活檢或手術(shù)治療確診。本病主要與胰腺癌相鑒別，仔細(xì)閱讀和分析其CT動(dòng)態(tài)強(qiáng)化掃描片，也可發(fā)現(xiàn)該腫瘤與發(fā)生在胰腺的其它腫瘤有區(qū)別的一些特殊表現(xiàn)。從腫瘤組織的強(qiáng)化特點(diǎn)看，其增強(qiáng)呈延遲性輕中度強(qiáng)化表現(xiàn)，與胰腺癌的乏血供強(qiáng)化特點(diǎn)具有一定的區(qū)別，但其瘤體包繞血管并浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與胰腺癌的嗜血管、嗜神經(jīng)生長(zhǎng)的特性極為相似，但從強(qiáng)化的表現(xiàn)看又與胰腺癌有不同之處，從三期掃描的影像表現(xiàn)看胰腺腺體實(shí)質(zhì)未見異常密度灶，其生長(zhǎng)是沿胰腺周緣呈包殼樣浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且胰腺癌早期往往并發(fā)肝臟及腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而本例病變瘤體組織雖大，但肝臟及腹腔淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移灶。故CT檢查結(jié)合綜合分析，首先考慮良性病變，不排除特殊性胰腺腫瘤。因該病臨床罕見，影像表現(xiàn)缺乏特點(diǎn)，要達(dá)到明確的影像診斷確屬不易，明確診斷必須依靠活檢或手術(shù)病理。

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