外周性原始神經(jīng)外胚層瘤一例

鄭義，蘆鉞

圖1 CT平掃示左大腿內(nèi)側(cè)橢圓形低密度影，其內(nèi)密度不均勻（箭）。 圖2 動(dòng)脈期MIP示左側(cè)股深動(dòng)脈穿支小動(dòng)脈（箭）進(jìn)入瘤體。 圖3 靜脈期橫軸面圖像示左大腿病灶呈不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)包膜（箭）。 圖4 光鏡下可見(jiàn)規(guī)則排列的卵圓形或小梭形細(xì)胞結(jié)構(gòu)（×20，HE）。

病例資料 患者，男，33歲，因發(fā)現(xiàn)左大腿后內(nèi)側(cè)軟組織包塊1月余入院，心、肺、腹未見(jiàn)異常。CT平掃：左大腿中下段軟組織內(nèi)見(jiàn)囊實(shí)性混雜密度影，與周?chē)∪夥纸绮磺?，CT值14.6～34.0HU，大小約56.8mm×58.3mm×145.2mm（圖1）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示該病灶實(shí)性部分呈不均勻輕度強(qiáng)化，CT值約42HU，左側(cè)股深動(dòng)脈穿支分支血管進(jìn)入瘤體內(nèi)（圖2）。靜脈期瘤體內(nèi)呈明顯不均勻持續(xù)性強(qiáng)化改變，CT值約69.1HU（圖3）。CT診斷：左大腿血管源性病變。彩色超聲掃描示左大腿巨大包塊，內(nèi)部回聲不均勻；彩色多普勒血流成像示少量血流信號(hào)動(dòng)脈阻力指數(shù)0.10～0.20，動(dòng)脈瘤可能。術(shù)后病理：光鏡下可見(jiàn)規(guī)則排列的卵圓形或小梭形細(xì)胞結(jié)構(gòu)（圖4）；免疫組化：CD99（＋），Desmin（－），Syn（＋），ki（50%＋），EMA（＋），CK（－），LCA（－），NSE（＋）。病理診斷：外周性原始神經(jīng)外胚層瘤。

討論 原始神經(jīng)外胚層瘤是一種少見(jiàn)的神經(jīng)嵴起源的惡性小圓細(xì)胞腫瘤。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，它幾乎可以發(fā)生在中樞或外周神經(jīng)系統(tǒng)的任何位置[1-3]，可分為中樞性原始神經(jīng)外胚層瘤和外周性原始神經(jīng)外胚層瘤。外周性原始神經(jīng)外胚層瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）是由 Hart和Earle于1973年首先提出的一組少見(jiàn)的起源于中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)以外神經(jīng)嵴細(xì)胞的具有高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤。pPNET臨床上罕見(jiàn)，好發(fā)于胸腔、四肢、后腹膜及盆腔等。pPNET多發(fā)于兒童和青少年，70%～80%的患者年齡在20歲以?xún)?nèi)，女性多于男性。據(jù)統(tǒng)計(jì)，pPNET占兒童軟組織惡性腫瘤的4%、成人軟組織腫瘤的1%。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為迅速增大的包塊伴疼痛和腫塊引起的壓迫癥狀。pPNET具有惡性度高、侵襲力強(qiáng)、易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，3年生存率僅為30%，預(yù)后差。

當(dāng)病灶較小時(shí)，病灶密度多較均勻，但較大病灶的密度由于腫瘤的壞死、囊變而出現(xiàn)低密度區(qū)，也可由于出血而伴有高低混雜密度區(qū)，病灶內(nèi)通常無(wú)鈣化或腫瘤骨。pPNET影像特征為較大的軟組織腫塊，直徑往往＞5cm。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊邊緣、中心可見(jiàn)數(shù)條細(xì)小的供血?jiǎng)用}，靜脈期、延遲期病灶實(shí)性部分呈明顯持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化時(shí)間可達(dá)20min以上，病灶內(nèi)囊變、壞死區(qū)不強(qiáng)化。pPNET影像學(xué)表現(xiàn)多樣，無(wú)明顯的特征性表現(xiàn)，定性診斷較為困難，但MSCT增強(qiáng)掃描能清晰顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、供血?jiǎng)用}、鄰近結(jié)構(gòu)的侵襲情況及腫瘤范圍。

目前確診pPNET的主要方法是病理免疫組化，臨床上最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為CD99表達(dá)陽(yáng)性，并有兩種以上不同神經(jīng)標(biāo)記物（如 NSE、Syn、S－100、Vim、NF）的表達(dá)，而 LCA陰性及標(biāo)記肌源性腫瘤的免疫組化（Myoglobin，Myosin）陰性可排除淋巴瘤及小圓細(xì)胞肌源性腫瘤[4]。

[1]Ammani A，Ghadouane M，Hajji F，et al.Primitive neuroectodermal tumor（PNET）of the upper－urinary tract[J].Prog Urol，2009，19（8）：579－581.

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