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    右股骨頭透明細(xì)胞軟骨肉瘤一例

    2013-09-27 06:00:28戴振火唐淑慧
    放射學(xué)實(shí)踐 2013年12期
    關(guān)鍵詞:溶骨性酸痛肉瘤

    戴振火,唐淑慧

    病例資料 患者,男,40歲。因右髖部酸痛、活動(dòng)受限3年余入院。3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖部酸痛、活動(dòng)受限,行CT檢查示雙側(cè)股骨頭壞死。經(jīng)介入治療后2年內(nèi)酸痛癥狀緩解,近1個(gè)月來(lái)右髖部酸痛加重伴活動(dòng)受限。入院骨盆片及CT平掃:右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶,輕度膨脹性改變,病變邊緣清晰銳利伴有硬化邊,病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化(圖1、2)。MRI檢查:病灶于T1WI上呈低信號(hào),T2WI上呈高、低混雜信號(hào),邊界清,累及股骨頸,增強(qiáng)掃描示病灶大部分明顯強(qiáng)化,病灶內(nèi)有條束、斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化的低信號(hào)影。

    術(shù)中所見(jiàn):右股骨頭、頸部?jī)?nèi)見(jiàn)大小約4cm×3cm×2cm骨質(zhì)侵蝕區(qū),其內(nèi)有白色肉芽樣組織,血運(yùn)好。病理診斷:軟骨來(lái)源的惡性腫瘤,考慮透明細(xì)胞軟骨肉瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。免疫組化結(jié)果:S-100、Vim彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,CK散在陽(yáng)性,NSE散在弱陽(yáng)性,EMA陰性,Ki-67<5%,考慮透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

    討論 透明細(xì)胞軟骨肉瘤(clear cell chondro-sarcoma,CCS)為罕見(jiàn)的骨腫瘤,是軟骨肉瘤的一種少見(jiàn)亞型,約占軟骨肉瘤的1%~2%,占原發(fā)性骨腫瘤的0.2%[3]。男女患者之比約為2∶1,好發(fā)年齡30~50歲。自1976年Unni等[1]首次報(bào)道本病以來(lái),英文文獻(xiàn)報(bào)道有100余例,國(guó)內(nèi)僅有20余例,且多為病理學(xué)報(bào)道,放射學(xué)相關(guān)報(bào)道少。傳統(tǒng)上認(rèn)為CCS是一種低度惡性腫瘤[2],比常見(jiàn)型軟骨肉瘤表現(xiàn)出更少的侵襲性。但近年來(lái)有學(xué)者指出仍有小部分CCS可能具有高級(jí)別惡性腫瘤的生物學(xué)行為,盡管外科已廣泛切除,但還是會(huì)出現(xiàn)早期轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā),可能與一種基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)家族成員的表達(dá)密切相關(guān)[4-5]。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的關(guān)節(jié)端(骨骺),以股骨和肱骨最常見(jiàn),常導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、滲液和活動(dòng)受限。X線片及CT上病變以溶骨性改變?yōu)橹?,有時(shí)伴膨脹改變,病變邊緣清晰銳利,有硬化邊,可伴有中心鈣化和成骨,偶可見(jiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊,骨膜反應(yīng)和侵犯軟組織罕見(jiàn)。典型MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI上呈中等信號(hào),T2WI呈高信號(hào),本例腫瘤于T1WI上呈低信號(hào),T2WI上呈高、低混雜信號(hào),內(nèi)見(jiàn)條束、斑點(diǎn)狀更低信號(hào)影,病灶信號(hào)較雜,與病變的組織成分、分化程度等密切相關(guān)。組織學(xué)上此腫瘤有顯著的軟骨樣基質(zhì)區(qū)和細(xì)胞界線清楚的軟骨細(xì)胞群,該細(xì)胞較大,但擁有較小的核和非常豐富的透明或嗜酸性胞漿,常見(jiàn)破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞和反應(yīng)性骨形成灶。影像上本病主要應(yīng)與軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和甲狀旁腺功能亢進(jìn)的棕色瘤等鑒別。

    圖1 平片示右股骨頭頸部斑片狀溶骨性破壞灶,病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)、小塊狀鈣化影。 圖2 CT平掃示右股骨頭斑片狀溶骨性破壞灶(箭),部分累及股骨頸,病灶呈輕度膨脹改變,邊緣不規(guī)則伴有硬化邊,病灶內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)及小塊狀鈣化。 圖3 T1WI示病變呈低信號(hào),其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀更低信號(hào)影,病灶與正常骨組織間有銳利的更低信號(hào)帶(箭)。 圖4 T2WI示病灶呈高、低混雜信號(hào),邊界清。 圖5 T1WI壓脂增強(qiáng)掃描示病灶大部分明顯強(qiáng)化,病灶內(nèi)有條束、斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化的低信號(hào)影。 圖6 術(shù)后病理片鏡下示腫瘤組織中見(jiàn)骨樣組織并有散在的透明軟骨成份,瘤細(xì)胞呈小葉狀結(jié)構(gòu)(×100,HE)。

    [1]Resnick D,Kyriakos M,Greenwav GD.Tumors and tumorlike lesions of bone:imaging and pathology of specific lesions[M].In:Resnick D,eds.Diagnosis of bone and joint disorders.4th ed.Philadelphia,Pa:Saunders,2002:3897-3920.

    [2]Unni KK,Dahlin DC,Beabout JW,et al.Chondrosarcoma:clearcell variant,a report of sixteen cases[J].J Bone J Surg,1976,58(5):676-683.

    [3]Unni KK.Dahlin's bone tumors,general aspects and data on 11087 cases[M].Philadelphia:Lippincott-Raven,1996:97-105.

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