腹膜后巨大脂肪肉瘤術后復發(fā)1例

卓龍泉 桑 林 袁紅梅 董麗華 (吉林大學第一醫(yī)院腫瘤中心放療科，吉林 長春 300)

1 病歷摘要

患者女性，55歲，因“腹膜后脂肪肉瘤(RPLS)術后10月余，腹部不適伴腹脹2個月”于2012年2月1日入院。10月余前，因“上腹部不適伴腹脹1個月，加重1 w”，行腹部彩超提示腹膜后腫物，于外院行腹膜后腫物切除術，術中見:腫物類球形，直徑超過12 cm，有包膜。術后病理診斷為:混合型脂肪肉瘤(主要為高分化脂肪肉瘤組成，含有黏液樣脂肪肉瘤成分)。術后以上癥狀全部消失，未繼續(xù)行放化療等其他治療。2個月前，腫瘤復發(fā)，漸增大，以上癥狀再次出現(xiàn)，同時伴頑固性低血糖，遂于外院對癥治療無效后來我院，門診收住。查體:一般情況差，全身淺表淋巴結未觸及，全腹部見明顯隆起，腹壁近中線位置可見一長約20 cm豎形術痕，其下可觸及巨大包塊，直徑大小約23 cm，表面光滑，邊界尚清，不活動，無觸痛，腹圍近107 cm，腹水征(-)。腹部CT提示:左上腹區(qū)、左側腰大肌旁可見多發(fā)軟組織密度影，局部與腰大肌分界不清，最大者軸位長徑19.5 cm，臨近腹腔內(nèi)結構受壓移位，增強后見米昂先不均勻強化，密度不均勻，考慮為腫瘤復發(fā)(見圖1)。入院診斷:RPLS術后復發(fā)。病人卡氏功能狀態(tài)評分(KPS)40分。經(jīng)外科聯(lián)合會診:出于病人狀態(tài)差可能無法耐受手術;腫瘤較大且與周圍粘連嚴重，手術風險大;術后腫瘤控制率較低，故除外放化療禁忌證后給予同步放化療、生物治療及對癥治療。治療過程中期時，患者較前癥狀明顯減輕，血糖水平恢復至正常。治療結束后1個月復查CT:最大者軸位長徑15 cm，密度較前有明顯降低，密度較前有所減低。查體:全腹稍隆起，腹較軟，腹圍近90 cm，KPS評分80分。腫瘤體積較治療前縮小約30%，評價療效為PR。后每1～2個月定期復查1次，腹部CT評價療效均為SD。經(jīng)放化療等綜合治療結束后近半年，即于今年9月5日再次復查腹部CT提示腫瘤有所增大，直徑大小近17 cm，提示再次復發(fā)。術后復發(fā)經(jīng)綜合治療后達PR至再次復發(fā)時間約為半年。

圖1 腹部CT圖像

2 討論

2.1 組織學分型 腹膜后惡性腫瘤中脂肪肉瘤多見，但巨大脂肪肉瘤少見。RPLS常見于成年人，男性居多，本病好發(fā)年齡為40～60歲，發(fā)病率約占全部惡性腫瘤的1%以下，是一種生長較緩慢的惡性腫瘤。根據(jù)1993年WHO軟組織腫瘤組織學分型，可將RPLS分為5種亞型:高分化型脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤〔1〕。Sung等〔2〕認為，高分化型為低度惡性，預后最好;多形性和圓形細胞型呈高度惡性，容易局部復發(fā)和轉移，預后最差。而黏液型則處于兩者的中間狀態(tài)。高分化型及黏液型轉移率低，但是復發(fā)率高;多形性和圓形細胞型轉移率高，常見轉移部位為肝、肺及腦。本例病人為女性，發(fā)病年齡為55歲，其組織學分型為混合型脂肪肉瘤(主要由為高分化脂肪肉瘤組成，含有黏液樣脂肪肉瘤成分)。在惡性度及預后方面，主要以高分化成分，其低度惡性，預后最好，但本病例同時還含有黏液型組分，惡性度較高分化型要高些，預后不及高分化型;在轉移率及復發(fā)率方面，高分化型和黏液型兩亞型均轉移率低，但復發(fā)率均較高。病人術后距第1次復發(fā)僅間隔8個月左右。

2.2 臨床表現(xiàn) RPLS早期并無明顯的典型癥狀，且解剖位置較深，給診斷帶來了困難，病人通常以腹部不適、腹脹、腹部包塊等進行性加重時就診，其中以腹部腫塊為首發(fā)癥狀的患者占80%。另外，可有排尿、排便困難、下肢腫脹等局部壓迫癥狀及發(fā)熱、消瘦、乏力等慢性消耗癥狀。本例病人出現(xiàn)了腹部不適及腹脹的癥狀外，同時還出現(xiàn)了頑固性低血糖癥。在少數(shù)RPLS的患者當中，可表現(xiàn)為腫瘤源性的綜合征，當腫瘤活性較高時可分泌一種類胰島素樣物質或腫瘤代謝過于活躍而消耗糖儲備導致周期性低血糖癥〔3〕?？山?jīng)外科或其他方式等治療后，將腫瘤活性降低，類胰島素樣物質減少，可逐漸使血糖水平恢復正常。經(jīng)后面綜合治療，以上觀點得以證實。

2.3 手術治療 手術是目前治療RPLS最有效的方法。無論是首發(fā)還是復發(fā)，外科的終極目的在于徹底切除腫瘤，避免復發(fā)或盡量延長復發(fā)時間。即使是無法徹底切除腫瘤，但達到大部分切除(或姑息性減瘤)腫瘤組織，會使其癥狀明顯改善，提高生存質量，減少術后并發(fā)癥的發(fā)生率。復發(fā)的RPLS的難點就在于解剖關系和層次與周圍組織及器官的分界不清。其中，腫瘤浸潤于大血管的情況屬于難度及風險最大，術后并發(fā)癥發(fā)生率高。對于復發(fā)的病例目前主張仍為早期發(fā)現(xiàn)及早期手術。對腫瘤不能切除者，Serio等〔4〕認為可先做放療或化療，再爭取做全部或部分切除，提高生存率。本例病人已失去手術機會。

2.4 放療治療 放療主要包括術前、術中、術后放療。諸多文獻的觀點表示，雖然大多數(shù)的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤對放療的敏感度相對較低，且周圍臟器不能耐受高劑量的放療，但放療能縮小手術范圍，在提高手術切除率的同時體現(xiàn)了較高的局控率。因此，放療在綜合治療中起著非常至關重要的作用。對于本病例-腹膜后巨大脂肪肉瘤來說，難度在于放射治療野較大，毗鄰器官及組織(胃、腸、肝、腎、骨髓等)的限制，外照射不能給予足夠的照射劑量(放療劑量超過50 Gy時胃腸道毒性非常明顯)，治療效果可能不理想。有報道稱放療對高分化型和黏液樣型脂肪肉瘤可取的極好的效果，而多形性脂肪肉瘤亦可選擇放療，但效果不理想。對無手術指征或拒絕手術的病人給予放療可能會取的較好的姑息效果，并且可能為再次手術創(chuàng)造機會〔5〕。此病例剛好符合對放療敏感的組織學類型，同時已失去手術機會。結合病人身體狀態(tài)，行姑息性放療手段，給予3DCRT，6 MV-X，14 Gy/10 f/1.4 Gy/f，病人對低劑量的放療可耐受之后，增加單次照射劑量至 1.6 Gy/f，直至總量達50.6 Gy/6 w。放療至27 Gy時腹部腫物明顯開始縮小，至放療結束時病人腹圍95 cm左右，放療結束后1個月返院復查時腹圍為90 cm。

2.5 化療治療 目前化療主要作為有遠處轉移或腫瘤不能切除等晚期病人的姑息性治療手段。最近有研究表明〔6〕，與其他類型的軟組織肉瘤相比，脂肪肉瘤(尤其是黏液性脂肪肉瘤)對常用的一線化療藥物(如多柔比星、異磷酰胺)的敏感性更高，可表現(xiàn)出可再現(xiàn)的單藥物抗腫瘤能力，有效率為15%～20%。也有些學者發(fā)現(xiàn)，環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素、達卡巴嗪組成的化療，能顯著延長局部復發(fā)和遠處轉移的時間，尤其對高度惡性、對腹膜后不能切除的和腫瘤體積較大的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤(MPRT)可降低復發(fā)率和病死率。但總體來說化療效果不滿意，并不能提高術后生存率。本例病人，于我院給予阿霉素聯(lián)合達卡巴嗪方案給予4療程化療，總體化療耐受性較好，但一度出現(xiàn)Ⅱ～Ⅲ度骨髓抑制，經(jīng)穩(wěn)妥地對癥治療后好轉。

2.6 生物治療 對于脂肪肉瘤的生物治療的文獻目前甚少，我中心在放化療同步給予1個周期的生物治療，未出現(xiàn)任何相關副反應。

綜上所述，對于一個已失去手術機會的腹膜后巨大脂肪肉瘤的病人，將各種治療方法相結合，給予綜合性地個體化治療對病人來不失為一個積極地對策，目的在于盡可能地減輕癥狀，提高生存質量，同時盡可能延長生存期。對于少部分病人，可根據(jù)治療效果再爭取做全切除或部分切除的2次手術機會。

1 石木蘭.腹膜后間隙腫瘤的影像診斷〔J〕.中國醫(yī)學計算機成像雜志，1999;5(4):272-7.

2 Sung MS，Kang HS，Suh JS，et al.Myxoid liposarcoma;appearance at MR imaging with histologic correlation〔J〕.Radio Graphics，2000;20(4):1007-19.

3 谷銑之.腫瘤放射治療學〔M〕.第4版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，2008;5(2):1107.

4 Serio G，Tenchini P，Nifosi F，et al.Surgical strategy in primary retroperitoneal tumours〔J〕.Br J Surg，1989;76(4):385.

5 Kepka L，DeLaney TF，Suit HD，et al.Resultsof radiation therapy for unresected soft-tissue sarcomas〔J〕.Int J Radist Oncol Biol Phys，2005;63(3):852-9.

6 Jones RL，F(xiàn)isher C，Al-Muderis O，et al.Differential sensitivity of liposarcoma subtypes to chemotherapy〔J〕.Eur J Cancer，2005;41(18):2853-60.