重癥氨苯砜綜合征5例臨床分析

寧 湧，熊俊浩，毛 翀，劉楊英，靳 征，王 皓

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院皮膚病性病研究所，四川成都610031)

重癥氨苯砜綜合征主要包括:初次使用氨苯砜治療5～6周后突然發(fā)生泛發(fā)性皮膚紅斑、水皰及剝脫性皮炎，伴發(fā)熱、貧血，肝、脾腫大，單核細胞增多，肝腎功能損傷，嚴(yán)重者可致死亡［1］。重癥氨苯砜綜合征的發(fā)生率為1% ～3%［1，2］?，F(xiàn)將我所2008年1月至2012年5月治療的5例重癥氨苯砜綜合征分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例患者中，男2例，女3例;年齡30～38歲，平均年齡32.3歲;瘤型麻風(fēng)(LL)3例，界限類偏瘤型麻風(fēng)(BL)1例，結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT)1例，均使用麻風(fēng)病聯(lián)合多菌型方案治療(包括利福平、氨苯砜、氯苯酚嗪)。

1.2 方法 對使用麻風(fēng)病聯(lián)合多菌型方案治療過程中出現(xiàn)重癥氨苯砜綜合征表現(xiàn)的5例麻風(fēng)患者臨床和治療情況進行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 5例患者氨苯砜綜合征發(fā)生在服用氨苯砜30～48天后，平均31天。臨床情況見表1。

表1 5例重癥氨苯砜綜合征臨床情況

2.2 治療與轉(zhuǎn)歸 治療原則:立即停用氨苯砜，及早足量使用糖皮質(zhì)激素，防治繼發(fā)感染，加強對癥支持治療，加強護理及外用藥物治療。具體用藥與轉(zhuǎn)歸見表2。4例好轉(zhuǎn)出院的患者經(jīng)過1～2月的隨訪均痊愈。

表2 5例重癥氨苯砜綜合征治療與轉(zhuǎn)歸

3 討論

氨苯砜綜合征發(fā)生率較高［1，2］，我省每年新發(fā)現(xiàn)治療麻風(fēng)患者200多例，發(fā)生氨苯砜綜合征4或5例。過去氨苯砜綜合征的治療多由皮膚病防治站、麻風(fēng)村、縣疾病預(yù)防控制機構(gòu)治療，由于醫(yī)療條件差、重癥處理經(jīng)驗不多、患者經(jīng)濟條件差等因素，氨苯砜綜合征的死亡率較高。2008年國家對麻風(fēng)病重癥實行免費治療，氨苯砜綜合征患者開始收入綜合醫(yī)院治療，明顯降低了死亡率。

及早足量使用糖皮質(zhì)激素是降低氨苯砜綜合征死亡率的前提［3，4］。本組第 1、2、3、5 例患者入院后均給予了及時足量的糖皮質(zhì)激素治療。第4例患者入院前在家里、鄉(xiāng)醫(yī)院待了5天錯過了搶救時間，住院期間恰逢5·12地震，反復(fù)搬遷也是其死亡原因之一。積極防治感染對降低死亡率有積極作用，所有病例根據(jù)不同情況給予了積極的抗感染治療。

麻風(fēng)患者一般基礎(chǔ)情況較差，多伴有貧血、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂等情況，在早期加強對癥支持治療，對減少死亡，促進患者恢復(fù)有明確的作用。

［1］王亮春，趙天恩.氨苯砜皮膚科臨床應(yīng)用新進展［J］.皮膚病與性病，2001，23(1):21-22.

［2］許慶芳，黃懷球，朱國興，等.氨苯砜綜合癥8例臨床分析［J］.臨床皮膚科雜志，2006，35(9):560-563.

［3］方軍，何弘.藥物超敏綜合癥誤診1例［J］.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2006，22(8):658.

［4］王麗波.氨苯砜綜合癥1例［J］.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2012，28(3):228.