趙開飛 利 峰 蔣國軍 張?bào)w江
患者女,59歲,因頭脹痛、嘔吐、納差23 d入院。23 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭脹痛,非噴射性嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,每天次數(shù)不等,與進(jìn)食無關(guān),伴納差、乏力、無眩暈及行走站立不穩(wěn),無耳鳴、聽力下降。體格檢查:雙側(cè)瞳孔等大、等圓,直徑約3 mm,對光反射存在。腦膜刺激征陰性,四肢肌力、肌張力正常,病理征未引出。MRI平掃:左小腦半球見一不規(guī)則囊實(shí)性長T1、長T2信號(hào)影,大小約2.9 cm×2.8 cm×2.4 cm,外側(cè)壁見結(jié)節(jié)狀等T1、等T2信號(hào)影,周圍片狀長T1、長T2水腫區(qū)。增強(qiáng)掃描示病變囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,周圍水腫區(qū)未見強(qiáng)化。第四腦室受壓變形變窄,腦干輕度受壓(圖1A~C)。MRI診斷為左小腦半球占位性病變,考慮膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤。術(shù)中見腫物位于左側(cè)小腦半球,腫瘤呈囊實(shí)性包塊,囊液為淺黃色,稍黏稠,包塊大小約2.8 cm×2.6 cm×2.5 cm,有完整包膜。病理診斷:左側(cè)小腦脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,免疫組化示細(xì)胞角蛋白(++),上皮膜抗原(+++),膠質(zhì)纖維酸性蛋白(-),神經(jīng)絲蛋白(-),部分細(xì)胞增生活躍(圖1D、E)。
圖1 患者女,59歲。A. T1WI示左小腦半球囊實(shí)性低信號(hào)影,外側(cè)壁見結(jié)節(jié)狀等信號(hào)影(箭);B. T2WI呈高信號(hào),壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào)(箭);C. 增強(qiáng)掃描示囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化(箭);D. 病理示腫瘤組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu),乳頭間質(zhì)有明顯纖維血管,乳頭被覆立方或柱狀細(xì)胞(箭),細(xì)胞排列規(guī)則,局部細(xì)胞核呈復(fù)層化,伴輕度非典型性,未見核分裂象(HE, ×100);E. 免疫組化示腫瘤細(xì)胞包膜上皮膜抗原陽性(×100)
脈絡(luò)叢乳頭狀瘤來源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞,是一種生長緩慢的良性腫瘤(WHOⅠ級(jí)),占顱內(nèi)腫瘤的0.3%~6.0%[1],多見于腦室系統(tǒng),兒童好發(fā)于側(cè)腦室,10歲以下兒童多見,男女發(fā)病率相似。成人好發(fā)于第四腦室,男性多見。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤少見,僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。Mitsuyama等[2]報(bào)道1例發(fā)生于小腦半球脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。原發(fā)于腦室外的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于由Luschka孔伸出的脈絡(luò)叢或脈絡(luò)叢上皮的胚胎殘余[3,4]。腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤CT平掃呈不規(guī)則或類圓形稍高密度,其內(nèi)可見斑點(diǎn)狀及片狀鈣化,囊變壞死少見。MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào),囊變壞死及鈣化者信號(hào)不均勻。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,囊變壞死部分不強(qiáng)化。本例發(fā)生于小腦半球,MRI表現(xiàn)無特異性,術(shù)前診斷困難,需與腦膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別,確診有賴于病理檢查。
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